Policistična ledvica pri odraslih: simptomi, zdravljenje

Simptomi

Najbolj ledvična bolezen nastane zaradi prirojenih nepravilnosti sečil. Najpogostejši (16%) in huda bolezen policističnih ledvic, ki se pojavlja pri odraslih v latentni obliki, vendar je glavni vzrok kronične ledvične odpovedi. Ko je takšna anomalija parenhimske ledvice tkivo nadomesti z ciste, vendar obstajajo področja nespremenjeni, kar je povsem dovolj, da telo normalno deluje že več let, dokler se bolezen začne napredovati. In tukaj je najbolj pomembna stvar - bodite pozorni na simptome bolezni, da bi dobili ustrezno zdravljenje, ali potrebujejo presaditev ledvic, ali ne potrebujete ničesar, da bi, kot se konča s smrtjo.

Simptomi policistične bolezni ledvic pri odraslih

Ta razvojna anomalija je vedno dvostranska. Pri malignih sevih (stopnja 3 bolezni) lahko povzroči smrt pacienta tudi v zgodnjem otroštvu. Policistična ledvica pri odraslih (1, 2 stopnji bolezni), nadaljuje latentno. Včasih ne prizadenejo le ledvice, temveč tudi jetra, trebušno slinavko (to je posledica posebnosti razvoja zarodka).

Bolezen 1 stopnja občasno odkrita po nesreči, pri diagnostiki ledvic s pielonefritisom, sum na urolitiazo. In potem, obvezno, so vsi sorodniki bolnika poslani na pregled, ker je ta bolezen dedna.

Če gre za prirojeno patologijo 2. stopnje, se polikistoza pokaže kot napredek. Bolezen za dolgo časa je tajna, pogosto spremlja latentna oblika pielonefritisa. Nato je akutna ledvična odpoved. To olajšuje:

  • kršitev prehoda urina;
  • nenormalni limfom, cirkulacija krvi v ledvicah;
  • venska staza.

Klinični pojav policikoze je odvisen od resnosti bolezni, števila in velikosti cist in ohranjanja parenhima. Najpogostejši simptomi policistične bolezni so:

  • bolečine v spodnjem hrbtu, epigastrična regija;
  • žeja;
  • poliurija;
  • kardiovaskularne motnje;
  • makrohematuria.

40-70% bolnikov se pritožuje zaradi bolečin v hrbtu. Pri policističnih boleznih ni konstantna. Če urodynamics ni moten, pielonefritis ni zelo izrazit, bolečina bo šibka. Z napredovanjem bolezni se intenzivira. V epigastični regiji se bolečina pojavi, ker povečane ledvice izvajajo pritisk na druge organe. V tem primeru so simptomi policistične ledvice podobni akutnim gastrointestinalnim boleznim.

Polurija in žeja sta simptomi kronične ledvične odpovedi. Pojavljajo se zaradi kršitve funkcije koncentracije ledvic. Tako pacienti v vroči sezoni pijejo do 4 l tekočine in doda 2-2,5 l na dan.

V kongenitalno patologijo spremljajo kardiovaskularne motnje:

Arterijske hipertenzije pri bolnikih z policistične bolezni ledvic je maligna narave, diastolični krvni tlak nad 110 mm Hg. Art. To je odvisno od stopnje ishemije in ledvice tkivo nastane zaradi ledvic substitucije parenhima več sintetizirati snovi, ki uravnavajo pritisk (moten renin-angiotenzin-aldosteronski sistem).

Pri 30-50% bolnikov se ugotovi makrohematuria. Pogosto ni trajna, kratkotrajna, je posledica krvavitve znotraj ciste. S hudimi krvavitvami je nujna operacija. Pri policističnih boleznih, presnovne motnje povzročajo nastanek kamnov, lahko pa tudi povzročijo hematurijo.

S policističnimi ledvicami se moti odvajanje urina, kar vodi v razvoj nalezljivih bolezni. Kot rezultat, so v cistah in ledvičnih tkivih suppuration.

Stopnja resnosti simptomov je odvisna od stopnje bolezni:

  1. Subklinični (kompenzirani). Bolezen poteka tajno, bolniki se pritožujejo nad dolgočasno bolečino v spodnjem delu hrbta, utrujenost po telesnem naporu. Ni hude hipertenzije, ledvična funkcija ni oslabljena.
  2. Podkompenzirano. Krvni tlak se dviga, ledvična odpoved se začne razvijati. Bolniki se pritožujejo zaradi suhih ust, žeje, slabosti, motenj v delovanju.
  3. Decompensated. Na tej stopnji so bolniki onemogočeni. Arterijska hipertenzija je po naravi maligna, pojavlja se vztrajna anemija. Zaradi krčenih filtracijskih in koncentracijskih funkcij ledvic v krvi se pokaže povečanje ravni sečnine, kreatinina, ki ga spremljajo vztrajni simptomi intoksikacije.

Običajno se bolezen v celoti kaže na 45-60 let. Po tej starosti ciste zamenja večina parenhima, kar vodi do resnih zapletov:

  • urološki (urolitiaza, pielonefritis, ledvična odpoved);
  • nevrološki (intracerebralna krvavitev);
  • nefrogena hipertenzija.

Zaradi presnovnih motenj, pomanjkanja kalcija in povišanih ravni preostalega dušika v krvi imajo pacienti konvulzije, bolezen pa vodi v hudo zastrupitev. Vendar pa je za pravilno diagnozo ena pritožba bolnika ni dovolj. Celo dolgočasna bolečina v spodnjem delu hrbta je značilna ne samo zaradi bolezni ledvic, ampak izhaja iz patologije hrbtenice, se pogosto zgodi s tumorji prebavil. Potrebno je:

  • zbirati anamnezo (ugotoviti, ali so bili sorodniki policistoze);
  • fizični pregled (palpacijsko palpirane povečane ledvice);
  • urinaliza (zmanjšana specifična težnost, lahko je hematurija);
  • biokemijski test krvi (zvišanje sečnine in kreatinina);
  • Ultrazvok, CT, rentgen, MRI (povečane ledvice, številne različne ciste v velikosti);
  • angiološke raziskave (razkrivajo stopnjo ohranjanja krvnega obtoka ledvic);
  • Izločna urografija (raztegnjena, deformirana medenica).

Šele po pregledu bo nefrolog odkril prisotnost prirojene patologije in predpisal ustrezno zdravljenje.

Kako se zdravi policistična ledvična bolezen pri odraslih?

Na žalost se dedne in prirojene patologije ne odzivajo na zdravljenje. Vendar pa se lahko zahvaljujoč sodobnim terapevtskim metodam odpravi zaplete in pacientu reši ne samo življenje, ampak tudi delovno sposobnost. Glavna stvar je, da se držite vseh medicinskih sestankov.

Potrebni so občasno ponavljajoči se programi zdravljenja z dieto in prehrane. V prehrani se uvedejo dodatni proteinski produkti, zmanjša se poraba namizne soli, živalskih maščob in preprostih ogljikovih hidratov.

Zdravilo vključuje:

  1. Antibakterijska terapija. Policistična zapletenost pielonefritisa, ki je posledica krvavitve izliva urina. Priprave so izbrane glede na ugotovljeni sev mikroorganizmov, vendar ob upoštevanju njihove nefrotoksičnosti.
  2. Hipertenzija se zdravi na običajen način, priporočamo večinoma diuretike.
  3. Anestetika je predpisana za intenzivno bolečino.

V primeru resnih zapletov priporočamo kirurško poseganje. Večina strokovnjakov meni, da je treba operacije za excising ciste izvajati na subkompenzirani stopnji, ne da bi čakali na nastanek resnih zapletov. Pred tem je treba prepričati (s pomočjo angiografije, ultrazvok), da večina parenhima in žilnega omrežja ledvic ni motena.

Tudi kirurško zdravljenje je priporočljivo za:

  • intenzivna bolečina;
  • suppuration of cysts;
  • hudo krvavenje;
  • hipertenzija, nezdravljive antihipertenzivne droge;
  • stiskanje glavnih plovil;
  • prisotnost velikih kamnov.

Glede na stopnjo bolezni se zapleti uporabljajo za različne kirurške metode:

  1. Kirurško dekompresijo (ignipunktura) se priporoča bolnikom, starih 30-50 let, s policikozo kompenzirane faze. Z njeno pomočjo zmanjšajte velikost ciste, kar vodi k zmanjšanju bolečine, izboljšanju mikrocirkulacije v ledvicah in s tem preprečuje nastanek zapletov.
  2. Perkutana punkcija. Preprostejša metoda se izvaja pod nadzorom računalniške tomografije, ultrazvokomografije. Izvedite ga vsakih 4-6 mesecev. S svojo pomočjo je mogoče dolgoročno podpreti pacienta v stanju odškodnine.

V primeru krvavitve je treba odpreti vse ciste, kar zmanjša intrarenalni tlak in izboljša venski odtok, ki ga moti prenos žil.

Zaradi suppurationa je prav tako treba odpreti vse ciste, ne le nalezljive, da bi preprečili nadaljnjo okužbo.

Za igunopunkturo se perkutana punkcija prilagodi, ko se večina parenhimov ne spremeni, saj omogoča ohranjanje delovanja ledvic, sicer pa preprosto ni ničesar, kar bi bilo treba shraniti, in je potrebna transplantacija.

Pri zvišanih koncentracijah kreatinina v krvi se bolniki s sečnino potrebujejo vseživljenjsko hemodializo ali presaditev ledvice.

Zaključek

Policistična je zelo resna bolezen. To je prirojena patologija in žal, vendar zdaj ni nobenih načinov za popolno premagovanje bolezni, ki se pojavljajo na genetski ravni. Celotno zdravljenje je namenjeno preprečevanju zapletov in napredovanja bolezni. To je težko storiti, ker je policistika pri odraslih latentna. Mnogi s prvimi simptomi bolezni se trudijo sami spopadati in to je neučinkovito. Če pa, če se znaki bolezni ledvic, da veljajo za Nefrolog, urolog, to prirojeno nepravilnost odkrita v času, da ne samo poiskati zdravniško oskrbo, ampak tudi njihove sorodnike, saj policističnih podedoval.

O policistični bolezni ledvic v programu "Živeti zdravo!" Z Elena Malysheva (glejte s 34:45 min.):

Policistična ledvica: simptomi, zdravljenje in prehrana

Policistična ledvica je bolezen genetske etiologije in se kaže v videzu v tkivih ene ali obeh ledvic velikega števila cist. Zaradi postopnega polnjenja ciste vsebine filtrirane plazme postopoma povečujejo volumen s stiskanjem normalnih, nespremenjenih ledvičnih tkiv. Zaradi tega je njihova funkcionalna sposobnost oslabljena, kar se kaže v ustreznih kliničnih spremembah.

Vzroki policistične bolezni ledvic

Glavni vzroki te patologije so genetski dejavnik. Obstajajo primeri recesive in prevladujoče dediščine. Treba je omeniti, da se zadnja dediščina nahaja v družinah, kjer sta oba starša bolna s temi boleznimi. V tem primeru so simptomi polikistoze bolj izraziti in se pojavljajo prej. Skupaj s dednimi oblikami bolezni obstajajo primeri bolezni, povezani z nefrotoksičnim učinkom zdravil, ki so jih jemali med nosečnostjo.

Faze policistične bolezni ledvic

S potekom policističnih ledvic se za lažje razlikujejo naslednje faze:

  • Asimptomatski ali predklinični. Njegova glavna značilnost je odsotnost vseh sprememb v zdravstvenem stanju in laboratorijskih analizah. To je stopnja popolnega nadomestila delovanja ledvic in v resnici je oseba zdrava. Diagnoza na tej stopnji je povezana z ultrazvočnim pregledom ali drugimi vrstami instrumentalnih preiskav, v katerih se nahajajo ledvice s cistami.
  • Faza laboratorijskih sprememb. Nekateri avtorji združujejo prve dve stopnji v eno. Še vedno v tej fazi je lahko sum policističnih ledvic z neko zmanjšanje njihove funkcionalnosti v laboratorijskih testih izjemnih situacij. Ampak kot verodostojna na podlagi nekaterih od teh vzorcev kažejo diagnozo policističnih nemogoče (zdravnik z izkušnjami lahko le domnevali), za njegovo preverjanje ali potrditev potrebna instrumentalnih metod preizkušanja - najpogostejši in varno, kot tudi informativno - ultrazvok.

Pomembno! Zgoraj navedene faze se pojavljajo pri "polikistozi odraslega tipa", ko je število cist je majhno in je velik odstotek zdravega ledvičnega tkiva.

  • Kompenzirane klinične spremembe. V bistvu so pogoste nalezljive bolezni ledvic in sečil - pielonefritis. Poleg tega je bolezen policističnih ledvic značilna za razširjenost splošnih simptomov, kot so: glavobol, zmanjšana učinkovitost, povečana utrujenost. V laboratorijskih raziskavah so odkrili znake vnetja ledvičnega tkiva z zmanjšanjem funkcionalnih sposobnosti ledvic. Terapevtski režimi omogočajo znatno izboljšanje stanja človeka.
  • Decompenzirana bolezen. Dejansko je klasična in se kaže s kombinacijo "poškodb ledvic" in splošne zastrupitve telesa. Obstaja stalno poslabšanje vnetnih bolezni ledvic, ki jih ni mogoče zdraviti z antibiotiki. Pojav vztrajne arterijske hipertenzije s kriznim tokom in nizko učinkovitost antihipertenzivnih zdravil. Iz manifestacij zastrupitve z policistično ledvico v tej fazi - glavobol, vztrajna navzea in pogosto bruhanje. Ti bolniki trpijo zaradi nespečnosti, skoraj vedno ležijo v postelji zaradi hitre utrujenosti, kar se zaradi hude anemije še poveča. Intenzivni ukrepi za zdravljenje pomagajo pri obvladovanju dekompenzacije za določeno časovno obdobje.
  • Terminalna faza. Na svojem jedru je ledvična insuficienca in se pojavi na ozadju pomanjkanja zdravljenja konstantno napredovanje bolezni. Še posebej je značilen za "tip policističnih otrok", pri otrocih staršev z enako boleznijo. Kombinacija težke dednosti, napredovanja hitro bolezni in ustreznega zdravniškega pregleda in pomoči zelo hitro pripelje do bolnika v celoti odvisno od dejavnosti, kot hemodializo ali "umetne ledvice". Napoved v nekaterih primerih neugodnih, medtem ko so drugi ljudje na "umetne ledvice" živi že več desetletij.

Ankete o domnevnih policističnih boleznih ledvic

Za določitev diagnoze policistične bolezni ledvic in za določitev vrste bolezni v sodobni medicini uporabite ogromen arzenal informativnih metod in orodij, vključno z:

  • Študija naključnosti staršev in genetskega svetovanja.
  • Izvedba ultrazvočne diagnoze (ultrazvok) ploda večkrat za nosečnost, z eksponentnim izrazom, ki se začne s 30. tednom.
  • Izvajanje ultrazvoka za novorojenca sistemsko, in tudi za otroka v starosti enega leta. Po potrebi izvedite kontrolne študije z oceno rezultatov v dinamiki.
  • Laboratorijska diagnoza še vedno igra pomembno vlogo v obdobju kinetičnih manifestacij za oceno funkcionalnih sposobnosti ledvic.
  • Zadrževanje teh instrumentalnih metod, kot so rentgenske žarke sekretorni urografijom (uvedbo posebne snovi v veno in ocenjevanje njenega izpustile ledvic na serijo rentgenskih posnetkov), računalniško tomografijo, pa tudi dražje MRI in PET se uporablja za jasno vizualizacijo cist v okviru odločanju o možnosti delovanja, kot tudi pri pripravi operativnega posega, da bi izbrali taktiko in obseg načrtovanega delovanja.

Zdravljenje različnih oblik in stopenj policistične bolezni ledvic

Odvisno od specifične oblike policistoze ledvic, kot tudi stopnje razvoja bolezni, posamezen bolnik uporablja določene in optimalne medicinske ukrepe.

Zdravljenje "odraslega tipa" policistoze z enostransko ledvično škodo

Najbolj ugoden potek in izid je v policistozi "odraslega tipa" z enostransko poškodbo ledvic. V tej klinični situaciji lahko bolezen slučajno zaznamo s splošnim ultrazvočnim pregledom in ne zahteva nobenega zdravila zaradi svoje kompenzacije. Prisotnost vnetnih sprememb v cisti zahteva splošne ukrepe za ustrezno manifestacijo manifestacij.

Običajno za zdravljenje takšne policistične ledvice imenujemo antibiotično zdravljenje v kombinaciji z protivnetnimi zdravili, blagimi diuretiki. Dobro prilagojena zdravila in vitamini. V kombinaciji s prehrano, korekcijo življenjskega sloga, se tako zdravljenje lahko zanesljivo izogne ​​poslabšanju bolezni.

Zdravljenje "odraslega tipa" policistoze z dvostransko ledvično škodo

Policistični "odrasli tip" z dvostranskimi lezijami in majhnim številom cist na vsaki ledeni črti - v povprečju 22 do 50 cist. Tako potek kot tudi napoved sta odvisna od incidence vnetnih zapletov in hitrosti povečanja količine cist.

Za zdravljenje se uporablja široka paleta zdravil. Najbolj učinkovita terapija za detoksikacijo z protivnetnimi zdravili in antibiotiki.

V več primerih se aparat "umetne ledvice" uporablja za povečanje učinkovitosti terapevtskih ukrepov. V obdobju remisije postajajo prevladujoči skupni restavrativni ukrepi, vitaminsko zdravljenje in vzdrževanje zdravega načina življenja, katerih cilj je zmanjšanje pogostosti in trajanja obdobij poslabšanja bolezni.

Zdravljenje polikistoze "otroški tip" z več ciste na obeh ledvicah

Policistični "tip otrok" z več ciste na obeh ledvicah je najtežje za zdravljenje. Precejšnje število cist in majhnih količin normalno delujočih ledvic tkiva, se znesek, ki vztrajno pada čez čas pripelje do zgodnjega izhaja kliniko kot dekompenzirano boleznijo in označen manifestacije, kot je zahteva ustrezne ukrepe uspešnosti.

Glavno mesto pri zdravljenju te oblike policistične bolezni ledvic ima terapijo in dejavnosti, ki podpirajo odpuščanje, ki je v tem primeru imenuje razstrupljanje "zdravilo v remisiji." To poudarja odvisnost države osebe od stalnega vnosa določenih zdravil. Za to obliko bolezni ima poseben aparat vlogo "umetna ledvica", ki pogosto postane bistvenega pomena za bolnike.

Kaj je umetna ledvica?

Aparat "umetna ledvica" za poenostavljeno razumevanje je kompleksen sistem različnih vrst filtrov, ki s svojim delom posnemajo delovanje ledvic človeka. Naprava je vgrajena v človeški cirkulatorni sistem in očisti krvno plazmo iz različnih vrst toksinov in vrne očiščeno kri v telo. Postopek zahteva pogosto konstantno ponovitev zaradi kopičenja ne le toksinov, ampak tudi presnovnih produktov drugih tkiv.

Potreba in učinkovitost kirurških metod za zdravljenje policistične bolezni ledvic

Pri zdravljenju policističnih ledvic se uporabljajo različne vrste kirurških posegov, ki so lahko radikalni in paliativni:

  • Radikalna izločitev ciste - uporabljajte z majhnim številom cist, tako na eni kot na obeh ledvicah. Predpogoj za to vrsto poseganja je precej visok odstotek normalnega delovanja ledvicnega tkiva, kar je potrjeno pred operacijo s pomočjo laboratorijskih in instrumentalnih raziskav. Rezultati takšnih posegov so ugodni.
  • Paliativna resekcija posameznih cist - zdravljenje policistične bolezni ledvic se uporablja predvsem v primeru takega težkih, vendar bi zelo redke zaplete, kot so vsebnost absces cist. Ta vrsta kirurškega posega preprečuje nadaljnji razvoj gnojnim zapletov ledvic, istočasno na potek osnovne bolezni - policističnih ni posebej prizadela, saj je večina tovrstnih zapletov pride v hude bolezni pri bolnikih z oslabljenim imunskim z zmanjšano odpornost.
  • Reševanje policistične ledvice. Izvaja se v situacijah z enostransko obliko bolezni, kadar ena od ledvic preprosto ne deluje zaradi obilice cist. To omogoča doseganje normalizacije bolnikovega stanja zaradi odsotnosti poslabšanj in izogibanja pojavljanju gnojnih in drugih vrst zapletov na obolelih ledvicah. Opozoriti je treba, da se v čisti obliki razmeroma redko uporablja odstranjevanje ledvic, najpogosteje je pripravljalna faza za drugo vrsto operativnega posega.
  • Presaditev ali presaditev zdrave ledvične ledvice. Izvaja se v skladu z vsemi pravili transplantologije - telesu lahko zagotovi funkcionalno in anatomsko popolno ledvico. Popolno vdor donorske ledvice zagotavlja zdravilo bolnika. V prihodnosti oseba opravi vsa potrebna priporočila za krepitev splošnega stanja in se tudi zdravi s transplantologom.

Policistična ledvica ni stavek!

V situacijah, če ste bili vi ali vaši sorodniki izpostavljeni predhodni diagnostiki policistične bolezni ledvic, ne obupajte. Glavna stvar, ki jo je treba opraviti, je stik z urologom ali nefrologom. Nato se pod vodstvom specialističnega zdravnika opravite v celoti. Oceni in razlaga podatke raziskave, ki jo vodite, in vam predstavi popolno diagnozo. Napredek v medicini v sedanji fazi omogoča doseganje kakovostnih remisij in nadomestil za celo resne oblike bolezni, pod pogojem, da je predpisano zdravljenje ustrezno in pravilno.

Zapomni si! V vsakem primeru pa poskušajte sami oceniti rezultate raziskave in še posebej ne samozdraviti, tudi če se zanašate na zdravstveno znanje. To je preobremenjeno z napredovanjem bolezni in pojava zapletov drugih organov in sistemov. Obveščajte strokovnjake in bodite zdravi.

Terapevtka, Sovinskaya Elena Nikolaevna.

Skupaj 7,774 ogledov, 2 ogledov danes

Policistična ledvična bolezen

Policistična ledvična bolezen - prirojena cistična transformacija ledvičnega parenhima, kar vodi do postopnega zmanjševanja ledvične funkcije. Policistična ledvična bolezen se lahko kaže z arterijsko hipertenzijo, sindromom bolečine v ledvenem predelu in trebuhu, hematuriji, disuriji, razvojem okužb in ledvičnih kamnov, odpovedjo ledvic. Diagnoza policističnih ledvic vključuje študijo družinske anamneze, laboratorijske študije, ultrazvok ledvic, urografijo, angiografijo, MRI in CT. Zdravljenje policističnih ledvic je konzervativno, simptomatsko.

Policistična ledvična bolezen

Policistična bolezen (policistična bolezen ledvic) je pomanjkanje embrionalnega razvoja ledvičnih tubulov, za katerega je značilno tvorjenje več majhnih cist v ledvični parenhim. Policistična bolezen ledvic je vedno bilateralna. Ciste imajo lahko velikost od glave ujemanja do velike češnje in več, vsebujejo svetlobo ali čokoladno obarvano želatinsko skrivnost. Povečanje cist skozi čas vodi do zmanjšanja količine delujočega parenhima in razvoja ledvične odpovedi.

Praviloma policikoza ni omejena na poškodbe ledvic; ekstrarenalne oblike policikoze vključujejo nastanek ciste v trebušni slinavki, vranici, jetrih, semenskih vezikih, pljučih in drugih organih.

Oblike policistične bolezni ledvic

V urologiji razlikovati policistične bolezni ledvic z avtosomno recesivno način dedovanja, ki se nahaja pri novorojenčkih in policistične bolezni ledvic, prenašajo v avtosomno dominantnega vzorca, ki se nahaja pri starejših otrocih in odraslih. Pri policističnih ledvicah lahko pride do zaprtih in odprtih cist. Zaprta ciste - zaprt, posledično nimajo komunikacijo s lumen cevkah in ne zagotavljajo izločanja funkcijo. Takšne ciste najdemo v policističnih ledvicah pri novorojenčkih in imajo neugodno prognozo.

Odprte ciste predstavljajo divertikuloidne dilatacije tubul, ki imajo povezavo s čulno in medenico. Pri tej vrsti ciste je izločilna funkcija ledvic še dolgo časa relativno stabilna. Ta oblika policistične ledvice po obdobju latentnega pretoka je odkrita pri odraslih in otrocih starejše in starejše starostne skupine. Policistične ledvice odraslih se pojavijo 10 krat pogosteje kot policistične novorojenčke.

Vzroki policistične bolezni ledvic

Policistična bolezen ledvic v večini primerov je patologija, ki jo podeduje avtosomno prevladujoči tip. Razvoj avtizomalne prevladujoče policistične ledvične bolezni se lahko pojavi, če je podobna bolezen prisotna pri enem od staršev; ta oblika dedovanja določa 85-90% primerov policistične bolezni ledvic. Znaki bolezni v tem primeru se pogosto razvijejo na 30-40 let, manj pa v otroštvu.

Za razvoj avtosomnih recesivnih policističnih ledvic je potrebno prenesti mutirane gene, ki so odgovorne za napako obeh staršev. To je manj pogosta oblika bolezni, ki se razvije pri novorojenčkih. V odsotnosti družinske zgodovine dedovanja policističnih ledvic se pričakuje nova mutacija v spolni celici enega od staršev.

V patogenezi policističnih ledvic vodilna vloga pripada motnji fuzije sekretornih in izločevalnih struktur nefrona na stopnji razvoja sekundarne ledvice. Zaradi tega je težko izolirati primarni urin, poveča tlak v ledvičnih tubusih, kar vodi do deformacije njihovega lumna in nastanka cistično dilatiranih votlin. Pri policističnih boleznih se znatno poveča velikost in masa ledvic, ki imajo makroskopsko neraven površino zaradi večkratnih štrlečih cist.

Stene ciste predstavljajo vezivno tkivo, lumen je obložen s ploščatim ali kubičnim epitelijem, v notranjosti je tekočina rumenkaste ali rjave barve, ki je blizu sestavi v urin. Med posameznimi cistami so mesta parenhimov, ki so zaradi pritiska ciste lahko podvrženi distrofičnim spremembam, atrofiji ali ishemiji. Čaše in medenice s policističnimi ledvicami so znatno deformirane in razširjene.

Simptomi policistične bolezni ledvic

Policistična ledvična bolezen pri novorojenčkih običajno poteka zelo neugodno in se dovolj zgodaj zaključi s smrtjo otroka iz uremije. Pri odraslih se policistična ledvična bolezen razvije počasi, poteka skozi kompenzirano, subkompenzirano in dekompenzirano stopnjo.

Na stopnji odškodnine manifestacije policističnih ledvic niso prisotne dlje časa. Sčasoma se pojavi občutek pritiska v spodnjem delu hrbta, nejasne trebušne bolečine, motnja zaradi distenzije ledvic. Obstaja utrujenost, glavobol in včasih hematurija neznanega izvora. Funkcija ledvic v kompenzirani stopnji policistične bolezni ostane nespremenjena.

V subkompenzacijski fazi se povečajo znaki ledvične odpovedi, ki se kažejo v slabosti, suhih ust, žeja, napadov migrene, vztrajne in visoke arterijske hipertenzije. Okvarjeno ledvično funkcijo na tej stopnji polikistoze je značilna poliurija z izostenurijo, eritrocitom, cilindrijo in pielonefritisom - levkociturijo. V primeru gastričnih cist, zvišana telesna temperatura, zastrupitev, mrzlica; s kamni v ledvicah razvijejo napade ledvične kolike.

Kronična uraemija se razvije v dekompenzirani stopnji policistične bolezni ledvic. Napredovanje policistične ledvice lahko prispeva k hipertenziji, poškodbam, operaciji, nosečnosti, krvavitvi. Pristopi sekundarne okužbe (gripa, akutnih okužb dihal, pljučnice itd.) Lahko povzročijo izrazito poslabšanje stanja do smrti pacienta; Ko so ciste nagnjene, se urosepsa pogosto razvija.

Trajno povečanje krvnega tlaka s policistične bolezni ledvic sčasoma lahko zapletena zaradi hipertrofije levega prekata, prolapsa mitralne zaklopke in srčnega popuščanja, cerebralni vaskularni anevrizme in hemoragične kapi.

Policistična ledvica lahko povzroči nastanek pozne toksikoze nosečnosti - preeklampsije in eklampsije. V skupini s posebnim tveganjem - ženske, ki so doživele hipertenzijo pred nosečnostjo. Bolniki s policističnimi ledvicami so bolj verjetno razvili jetrne ciste, divertikularno bolezen v debelem črevesu.

Diagnoza policistične bolezni ledvic

Zgodovina podatki v nekaterih primerih kažejo na družinsko anamnezo policistične bolezni ledvic pri sorodnikih ene linije. Palpate razširjena in cistična ledvic ni vedno možno, zato bistvena pri diagnozi dodeljeni instrumentalne tehnike (US ledvičnega izločanja urografijom, nefrostsintigrafii MRI in CT skeni ledvic, selektivna angiografiji, itd).

S pomočjo intravenske urografije se zazna znatno dvostransko povečanje ledvic, deformacija skodelicnega in pelvičnega kompleksa. Z ultrazvokom povečane ledvice določajo več cist. V nejasnih primerih se zatekajo k retrogradni pelografiji, ledvični angiografiji, kar prav tako omogoča odkrivanje cistične degeneracije ledvic.

Za določitev stopnje kompenzacije delovanja ledvic se opravijo preiskave urina (splošna analiza, preskušanje Zimnitsky in Reberg) in biokemijski test krvi. Z razvojem pielonefritisa je urin podvržen bakteriološki inokulaciji. Da bi ugotovili družinske oblike policističnih ledvic, je prikazana genetska študija.

Policistična bolezen ledvic je treba razlikovati od kroničnega glomerulonefritisa in kroničnega pielonefritisa, tumorjev ledvic. Če se sumi na anevrizmo cerebralnih posod, se opravi angiografija cerebralnih posod, UZDG, angiografija magnetne resonance.

Zdravljenje in napoved policistične bolezni ledvic

Pri policističnih ledvicah se izvaja simptomatsko zdravljenje. Splošna navodila nanaša izjema čezmerna in dolgotrajna obremenitev, preprečevanje kroničnih vnetij (karies, SARS, tonzilitis, sinusitis itd), ustreznosti z visoko kalorično, vitamin bogati omejitev dietnega beljakovin in soli. Z razvojem pielonefritisa je predpisan zdravljenje z antibiotiki in uroantiseptiki. Pri makrohematurii se izvaja hemostatična terapija; z zmanjšanjem diureze so indicirani diuretiki; z arterijsko hipertenzijo - hipotenzivna zdravila.

V kompenzirani stopnji policističnih ledvic je mogoče izvesti in izprazniti velike ciste. To povzroči zmanjšanje velikosti ledvic, izboljšanje krvnega obtoka in funkcij. V končnih stadijih z ledvično odpovedjo se postavlja vprašanje o kronični hemodializi in presaditvi ledvic.

Pri policističnih ledvicah je nenehno spremljanje pacienta pri urologu (nefrologu) potrebno. Pravočasna korekcija arterijske hipertenzije in izločanje okužb sečil lahko upočasni napredovanje policistične bolezni ledvic. Kljub temu pa pri večini bolnikov z policističnimi ledvicami v različnih časih od odkritja bolezni pride do odpovedi ledvic. Pri družinskih oblikah policističnih ledvic je treba posvetovati z genetikom, da bi ugotovili tveganje za nastanek otroka s podobno ledvično anomalijo.

Simptomi in zdravljenje policistične bolezni ledvic

Pustite komentar 3,919

Bolezen seznanjenega organa, za katero so značilne številne cistične formacije in njihova kasnejša rast tkiv, se imenuje policistična bolezen ledvic. Ciste se pojavijo na obeh ledvicah in bolezen se pogosto razvije v odpoved ledvic. Pogosto vzrok razvoja policistoze je genetska dednina.

Oblike bolezni

Policističnih ledvic je razdeljen na dve vrsti: z policističnih avtosomnem vrsto recesivna dediščino (opažene pri dojenčkih) in policistične, ki se prenaša na avtosomno dominantnega način (pogosto pri otrocih in starejših). Ciste v ledvicah so razdeljene na dve vrsti:

  • Odpri. Delovanje telesa za dolgo časa je mogoče označiti kot normalno. Odprto ledvično cisto opazimo pri odraslih in otrocih, začenši s starostno skupino.
  • Zaprto. Odkrijte jih pri novorojenčkih.
Nazaj na vsebino

Razlogi za razvoj policistoze

Več cističnih ledvic se šteje za dedno bolezen, ki ima dominantno dediščino. To pomeni, da če je diagnosticiranje ciste ledvic potekalo vsaj eden od staršev, obstaja velika verjetnost, da bo bolezen ugotovljena pri vsakem otroku. Vzrok ledvične policikoze je mutacija genov. Vrste mutacij pri policistozi:

  • mutacija v kratkem kraku kromosoma 16;
  • mutacija v 4. kromosomu.

V primerih, kjer je mutacija posledica prve vrste, se ledvični cist hitro pretaka v ledvično odpoved. Če pride do druge mutacije, se ledvična odpoved začne pojavljati v starosti. Za mutacijo v kromosomu 4 je značilno, da se med njo pojavljajo številne ciste ledvic in njihov razvoj poteka v maternici in traja skozi celotno življenjsko dobo osebe.

Simptomi ledvične policikoze

Cista za ledvice dolgo časa nima simptomov, dokler poškodba ledvic ne doseže kritične ravni, po kateri so opaženi naslednji simptomi policistične ledvice:

  • bolečine v spodnjem delu hrbta in občutek teže;
  • bolečine v trebušni votlini na levi in ​​desni strani;
  • zmanjšana sposobnost za delo, utrujenost;
  • pomanjkanje apetita;
  • povečano količino urina;
  • prisotnost krvi v urinu;
  • pretirana žeja;
  • povečano velikost ledvic, ki se lahko določi s sondiranjem skozi trebušno votlino.
Eden od simptomov policistoze je povečana telesna temperatura.

Če bolezen pride v ledvično odpoved, bolniki s policistično ledvico občutijo takšne znake:

  • srbenje kože;
  • arterijska hipertenzija;
  • izguba teže;
  • bolečine v spodnjem delu hrbta;
  • zmanjšan apetit;
  • slabost, bruhanje;
  • driska;
  • zaprtje;
  • aritmija;
  • povišana telesna temperatura, ki jo spremljajo mrzlica.
Nazaj na vsebino

Polikistoza in nosečnost

Policistična bolezen ledvic in nosečnost sta slabo združeni, saj pogosto povzroča zaplete med nosečnostjo. Velika večina žensk, ki trpijo zaradi policistične bolezni ledvic, ima samo eno nosečnost, saj naslednje povzročajo zaplete in jih strokovnjaki lahko štejejo za neposredno grožnjo življenju ženske. Večina teh zapletov so tisti bolniki, ki so pred nosečnostjo imeli težave z zvišanim krvnim tlakom.

V primerih, ko se diagnosticiranje cističnih ledvic opravi le med nosečnostjo, zdravniki priporočajo, da se bolnik zdravi v bolnišnici. Ženska lahko zavrne hospitalizacijo, če je njeno zdravstveno stanje zadovoljivo. Vendar pa je pomembno, da se bolnik pogosto posvetuje z zdravniki, da spremlja njihovo zdravje in možne zaplete.

Kakšna je nevarnost policistične bolezni?

Pomembno je vedeti, kaj je nevarno za policistične bolezni ledvic. Njena glavna grožnja je, da lahko kasneje vpliva na razvoj kronične ledvične odpovedi. Gre za patologijo, ki nastane zaradi ledvičnih bolezni, ki povzročajo smrt ledvičnih celic, kar vpliva na delovanje organa. 3 stopinje kronične ledvične odpovedi:

  1. Začetni. Zanj je značilno odsotnost simptomov.
  2. Konzervativno. Med napredovanjem se v telo kopičijo dušične žlindre, ki povzročajo šibkost, motnje spanja, zmanjšan apetit, bolečine v trebuhu, srbenje kože in povečan pritisk.
  3. Terminal. Ima veliko zapletov, od katerih je glavna kršitev pri delu kardiovaskularnega sistema. Dejavnost ledvic se zmanjša na skoraj nič, čiščenje krvi pa se lahko izvaja izključno s pomočjo specializirane opreme.

Simptomi kronične odpovedi ledvic:

  • pomanjkanje spomina;
  • povečana zaspanost;
  • nelagodno gorenje stopal;
  • povečano količino urina;
  • aritmija;
  • anemija;
  • slabost.
Nazaj na vsebino

Diagnoza policistoze

Pomembno je vedeti, kaj storiti, kadar obstaja simptomatska značilnost policistične bolezni ledvic. Za začetek se boste morali obrniti na strokovnjaka, ki bo opravil podrobno raziskavo ne samo bolnika samega, ampak tudi njegove bližnje družine. To naredimo, da natančno določimo, kako dolgo traja njegovo stanje, ali so v družini prisotni ljudje, ki imajo policikozo, in kako se je bolezen razvijala. Po intervjuju bo moral bolnik opraviti raziskavo, ki vključuje naslednje faze:

  • pojdite na ultrazvok ledvic, sečnega sistema in sosednjih organov;
  • izvede radiopatsko študijo delovanja ledvic;
  • naredite CT skeniranje.

Poleg tega bo bolnik moral opraviti tudi laboratorijske teste. Takšne analize vključujejo biokemijsko analizo krvi in ​​urina. S pomočjo teh metod bo strokovnjak sposoben določiti stopnjo poškodb ledvic, načrtovati pravilen potek zdravljenja, predpisati novo hrano za pacienta in napovedati postopke napredovanja policistične bolezni ledvic.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja za razlikovanje cističnih oblik ledvic iz Wilmsovega tumorja. Pomembno je vedeti, da policikistikoza vedno prizadene obe ledvi, kar pa ni mogoče reči o drugih cističnih anomalijah. Specialisti lahko ločijo ledvično policikozo iz Wilmsovega tumorja s kontrastnim radiografskim pregledom krvnih žil. Ta metoda omogoča odkrivanje povečanja enega dela organa in širjenja kompleta krvnih žil na njej.

Zdravilni ukrepi

Katere droge se uporabljajo za zdravljenje?

Zdravljenje bolezni, kadar je na ledvicah veliko cist, je mogoče pripisati simptomatičnemu, zaradi tega strokovnjaki predpisujejo zdravila, ki temeljijo na posameznih značilnostih telesa in specifični situaciji, skupaj s specifičnimi simptomi. Zdravniki predpisujejo zdravila za bolečino, antiseptike, antibiotike (če ima bolnik policistozo, ki jo spremlja pielonefritis) in diuretična zdravila. Pogosto se je zatekla k takšnim diuretikom: "Aldakton", "Hipotiazit", "Lasik". Pomembno je vedeti, da zdravila in pravilen odmerek lahko predpisuje izključno zdravnik, ki zdravi.

Policistična bolezen

Zdravljenje bolezni poleg zdravljenja z zdravili vključuje tudi skladnost bolnika s posebno prehrano, ki ima takšna načela in kontraindikacije:

  • Omejite uporabo hitrih ogljikovih hidratov, sladkarij, maščob in ocvrtih živil. Ta prepoved je pogojena z dejstvom, da telo v času bolezni proizvaja insulin (hormon, ki uravnava vsebnost sladkorja v krvi), zato mora bolnik zaradi zdravja opustiti običajno nezdravo hrano. Pomanjkanje hitrih ogljikovih hidratov lahko nadomesti rjavi riž, sadje in črni kruh.
  • Zmanjšajte količino uporabljene soli. Hrano je treba pripraviti brez dodajanja soli, poleg tega pa iz menija izključiti klobase in slane vrste sirov. Pomembnost omejitve soli je, da pri policističnih ledvicah obstaja povečan arterijski tlak, ki ga negativno vpliva na sol.
  • Odpadajte alkoholne pijače. Če pacient potrebuje zdravila, ki vsebujejo alkohol, se bo moral posvetovati z zdravnikom, tako da jih bo lahko nadomestil z drugimi zdravili brez alkohola.
  • Zmanjšajte porabo beljakovin. Dnevni vnos beljakovin ne sme biti večji od 1 grama na kilogram pacienta.
  • Dajte prednost živilom, bogatim z vitamini in minerali, in vključite v prehrano vitaminskih zdravil.
  • Dnevna kalorična vrednost ne sme biti manjša od 2500 kilokalorij in presegati 3000.

Prepovedani izdelki pri policistični bolezni ledvic:

  • mineralna voda;
  • stročnice;
  • suho sadje;
  • banane;
  • kefir;
  • polizdelki;
  • maščobna mesa;
  • jogurti;
  • ribe.
Nazaj na vsebino

Terapija z ljudskimi pravili

Zdravljenje policističnih ledvic poteka ne samo s pomočjo zdravil, ampak tudi z ljudsko medicino. Zdravniki priporočajo številne različne recepte in postopke, ki lahko bolnikom s policističnimi ledvicami zmanjšajo bolečine in povečajo dolgoživost. Tradicionalno zdravljenje vključuje sprejem različnih tinktur iz ognjiča, repa in drugih zdravilnih zelišč. Vodenje in zdravljenje zdravil ter terapija z ljudskimi metodami bodo zahtevali tečaje, med katerimi je pomembno, da se odmor. Ne pozabite, da mora imenovati takšne metode zdravljenja samo strokovnjak.

Najpogostejši recepti za zdravljenje policistične bolezni ledvic:

  • Tinktura kalendula in mulleina. Za pripravo je potrebno vzeti litrsko kozarec in jo napolniti z mulleinom, pomešanim z ognjičem, po katerem se vsebina kozarega napolni z vodko. Za stati 2 tedna, nato pa vzemite 1 žlico 3-krat na dan pred jedjo.
  • Lunchy čaj. Suhi listje repice in jih vlijte v čaj, pijte 3-krat na dan.
  • Tinktura česna. Potrebno je grundirati 1 kilogram česna v stanje lupine, jo preliti z vodo in dati mesec, da se usede. Ko je tinktura pripravljena, vzemite 1 krtačo 3-krat na dan pred jedjo.
Nazaj na vsebino

Prognoza in preprečevanje policistoze

Če je bil cisto na ledvicah diagnosticirali v zgodnji fazi in še ni bilo zapletov ledvične odpovedi (ali njene manifestacije so majhne), tudi imenuje kompleksno zdravljenje, ki vključuje zdravilih, prehrane in folk pravna sredstva lahko odženejo bolnika in za zagotavljanje dobre kakovosti in pričakovano življenjsko dobo. V primerih, ko je bila v zadnji stopnji odkrita policistoza in je poškodba ledvic prevelika, pacientu predpisujemo vseživljenjsko čiščenje ekstrenalnega krvi ali transplantacijo organov.

Glede na to, da je policistična bolezen ledvic resen problem, bi morali pacienti, ki imajo večjo nagnjenost, resno upoštevati njihovo zdravje in ne pozabiti na preprečevanje bolezni. Z profilaktičnimi nameni bodo morali strokovnjaki pravočasno pregledati in se držati zdravega načina življenja, kar vključuje odvajanje kajenja, pitje alkohola in prehod na pravo uravnoteženo prehrano. V primeru simptomov, ki so značilni za bolezen ledvic, je pomembno, da takoj stopite v stik s specialistom.

Vzroki in simptomi policistične bolezni ledvic

Policističnih ledvic - kronična dedna bolezen, povezana z genetsko mutacijo, ki vodi do motenj nastanek ledvičnih tubulov pri razvoju zarodka in več cist v parenhima (osnovno delovanje tkivo) orgle.

Drugi medicinski izrazi, ki opredeljujejo patologijo, so policistična bolezen ali degeneracija ledvic.

  • nenormalni proces je vedno opazen hkrati v dveh ledvicah;
  • se diagnosticira pri novorojenčkih prvih tednov življenja ali pri bolnikih, starejših od 30 let;
  • v enakih razmerjih prizadene paciente obeh spolov;
  • v 4-5% primerov zgodovine otrok zabeležijo širjenje patologije na druge organe, zato hkrati diagnosticirajo policistozo ledvice in jeter, trebušne slinavke in ščitnice, možganov, pljuč;
  • velikost formacij se giblje od 1 do 2 do 10 do 15 mm;
  • v notranjosti kapsule vsebuje žele podobno skrivnost rumenkaste ali rjave barve.

Razlog in mehanizem izobraževanja

Vzroki policistične ledvice so genetske spremembe kromosomov, ki se pojavljajo v maternici v obdobju 20 do 60 dni razvoja zarodka.

Genske mutacije privedejo do dejstva, da se urinski tubule metanefrosov (zarodek rdečih orehov) ne spajkajo s primarnimi cevkami v sečniku. Zaradi take displazije ledvic (anomalije pri razvoju tkiva organov) tekočina ne najdemo iztočnice v sečnice. V tkivu se oblikujejo številne votline in kapsule, napolnjene z eksudatom, ki stisnejo filtrske kanale. Organ ne more opravljati svoje glavne funkcije - filtrirati škodljive snovi, toksine in proizvode razpadanja. Obstajajo zastrupitve (zastrupitve) telesa, se razvije ledvična odpoved.

Nadaljnja napoved je določena s stopnjo cistične renalne displazije. Če je plod skoraj vse filtrirne tubuli niso združeni z zbiranjem kanale, potem je popolna cistična degeneracija ledvic, ki se določi v času rojstva kot zelo resno anomalijo - policistične bolezni ledvic pri novorojenčkih.

Vrste patologije

Predispozicija kongenitalne policistične bolezni ledvic je razkrita v več družinskih članih ali bližnjih sorodnikih. Mutacije se pojavljajo v genih, ki kodirajo proteine ​​fibrocistina, policicin-1 in 2.

Osnovne vrste patologije se razlikujejo glede na vrsto dedovanja:

  1. Avtosomno recesivno. Napredek zaradi mutacije gena v 4 kromosomu. Anomalija je značilna za zgodnjo starost. Kombinacija je z drugimi prirojenimi malformacijami. V laboratorijskih študijah je prisotnost velikanskih mitohondrijev v celicah jeter. Pri počasnem razvoju cistične displazije se patologija nahaja tudi pri starostnikih.
  2. Avtosomno prevladujoče. Pogostejša genetska patologija, ki se razvije zaradi mutacije genov v 16 kromosomih. Manj huda oblika, v kateri obstaja velika verjetnost za vzdrževanje zdravila v zadovoljivem stanju filtrirnega in sečilnega sistema organa. Avtosomno dominantno policistično ledvično bolezen je diagnosticirano pri ljudeh, starejših od 30 let.

Policistična ledvična bolezen pri novorojenčkih se pojavi pri 1 od 250 dojenčkov in se otrok rodi z delno ali popolnoma prizadetimi organi (celotna oblika) ali z ostanki cist. V zadnjem primeru je zaradi počasnega poteka bolezni diagnosticiranje pogosto že v odrasli dobi. Policistična ledvica pri majhnih otrocih je določena desetkrat manj pogosto kot pri odraslih.

Cistične strukture so razvrščene v dve vrsti:

  1. Zaprite kapsule. To so zaprta votlina, ki nimajo povezave z urinarnim traktom in blokirajo izločevalno funkcijo. Ta oblika formacije se pogosteje odkriva pri novorojenčkih z avtosomno recesivno policistično ledvično boleznijo.
  2. Odpri. Niso zaprta kapsule v tkivu, temveč so izbokline cevastih sten, ki komunicirajo z medenico. Pri oblikovanju takšnih oblik, bolj značilnih za avtosomalne prevladujoče policistične ledvice, se izločevalna funkcija organa še dolgo zadržuje.

Klinične lastnosti

Potek in simptomi policistične ledvice določajo obseg širjenja cističnih votlin v parenhima organa.

Kompenzirana faza

V tej fazi ledvice še naprej delujejo normalno, saj lahko telo sam kompenzira kršitve v sečnem sistemu.

  • občutek pritiska in težnosti v spodnjem delu hrbta;
  • Raztezanje bolečine v trebuhu in obeh straneh ledvičnega sklepa zaradi povečanega telesa in širjenja kapsule ter pritiska na okoliško tkivo;
  • rast počasnosti, šibkosti, utrujenosti, hujšanja;
  • hematurija (kri v urinu);
  • pogostejše zvišanje krvnega tlaka, za katerega je značilno odpornost in šibka reakcija na zdravila (nekoliko zmanjšana, nato pa še povečuje).

Subkompenzirana faza

Policistična bolezen ledvic se napreduje, telo ne veče več s patološkimi motnjami, zgoraj omenjene simptome spremljajo znaki disfunkcije organa:

  1. Razvoj hipertenzije.
  2. Močni in podaljšani glavoboli.
  3. Pojav boleče srbenje po celem telesu.
  4. Napadi na slabost, drisko ali zaprtje.
  5. Sušenje ustne sluznice, nezadržljiva žeja, kar je razloženo z nezmožnostjo prizadetega organa, da zbira in filtrira urina, in tekočina se hitro sprošča med uriniranjem.
  6. Obilno izločanje zelo lahkega urina, ki spominja na vodo do 2,5 - 3,5 litra na dan;
  7. Slabost, blato (driska, zaprtje);
  8. Periodično poslabšanje ali razvoj pielonefritisa, cistitisa.

Stopnja dekompenzacije

Telo ne more vplivati ​​na nenormalne procese. Skupaj z vsemi simptomi v prvih dveh stopnjah se razvije izrazita kronična uremija (zastrupitev). Bolnikovo stanje se hitro poslabša.

Sprožena bolezen spremlja videz peska in kamnov v organu, ledvične kolike, včasih pa opazimo tudi izcedek iz trebušne stene.

V ozadju ostrega slabljenja vseh imunskih sil se pacient pogosto zboli z ARVI, pljučnico in drugimi nalezljivimi boleznimi, ki lahko povzročijo smrt. Visok krvni tlak povzroča razvoj srčnega popuščanja, cerebralne anevrizme in druge resne zaplete.

Potek patologije pri dojenčkih

Policistična ledvična bolezen je nevarna za odraslega bolnika in ogroža življenje mladega otroka. Glavni zaplet je ledvična odpoved, ki lahko povzroči smrt bolnika. Policistični ledvični plod zelo pogosto povzroča akutno disfunkcijo organa, intrauterino smrt, mrtvorojenost.

Maligni tok policistične bolezni ledvic pri otrocih se kaže v prvih dneh po porodu. Otrok se izrazito povečanje ledvic in želodca diverticulum, pogosto bruhanje, visok krvni tlak, jasne znake uremije (toksini zastrupitev organizma), hude dihalne motnje (sindrom dihalne stiske). S tako velikim porazom otroci pogosto ne živijo do 12 mesecev.

Znaki zapletov

V fazi dekompenzacije je potrebna hospitalizacija, ker so zapleti možni:

  1. Suppuracija nastalega tumorja, za katero je značilna visoka mrzlica z mrzlico, izliv znoj, izčrpan izčrpanost, bruhanje, povečana bolečina v trebuhu in spodnjem delu hrbta.
  2. Razpad stene kapsule. Izraža se z neznosno akutno bolečino, nepričakovanim pojavljanjem krvi v urinu (hematurija), zatemnjenjem v očeh, izgubo zavesti, strmim padcem tlaka, šokom. Če je odloženo, je mogoč hiter razvoj kome.
  3. Kršitev v ritmu srčnega krčenja, nenormalno upočasnitev (bradikardija) do 55 ali manj utripov na minuto ali pospešek na 110 in več (tahikardija). Izražena aritmija - pojav ekstsystolov (ostri srčni utripi in pavze v ritmu). Te nevarne pojave povzroča ostra krvavitev elektrolitne sestave.

V nosečnosti

Nosečnost in policistična ledvična bolezen pri ženskah sta nevarna kombinacija, saj zelo pogosto patologija komplicira delovanje urinarnega sistema in povzroča zaplete med nosečnostjo za mater in zarodek.

Glavne določbe, ki jih je treba upoštevati:

  1. Pred zasnovo in celo načrtovanjem nosečnosti morate opraviti celovit pregled in posvetovanje z ginekologom, urološcem in nefrologom. Poleg tega, da bi preprečili nastanek hudih posledic, če so sorodniki že odkrili policistično degeneracijo, je potreben dodaten pregled pri genetiki in ustanovah, ki so specializirane za proučevanje delovanja ledvic.
  2. Zdravniki menijo, da je poln pregled žensk pred zanositvijo, med normalno in zadovoljivo analizira splošno stanje proti luči diagnosticiranja goriščno policističnih v zgodnji fazi, ko so ohranjeni telesne funkcije, lahko ženska opravlja in rodila zdravega otroka.
  3. Vendar moramo vedeti, da je nosečnost dovoljena le v primeru trajnega dekompenzacije, to je stanje, v katerem ni nobenih izrazitih simptomov, padec krvnega tlaka in ledvice nadaljujejo svoje delo, kar potrjujejo vseh študijah.
  4. Če se diagnoza opravi med nosečnostjo, ki je že potekala, se v normalnem stanju bolnika zdravljenje izvaja ambulantno.
  5. Z 36-tedenskim stanjem fetusa, ženska gre v bolnišnico za stalno opazovanje do naravnega poroda. Z razvojem hudih simptomov nemudoma izvedite carski rez.
  6. Ženske so lahko rodile celo z eno ledvico, vendar le 2 leti po operaciji in pod pogojem, da zdrava ledvica vzdržuje normalno delovanje urinskega sistema.
  7. Nevarnost za otroka se pojavi, če je bolnik pred zasnovo trpel zaradi krvnega tlaka ali je bil že bolan s policikozo, pielonefritisom, glomerulonefritisom.

V takih primerih se zelo hitro krči filtriranje in izločanje urina, poveča se notranji pritisk tubulov, pojavijo se znaki zastrupitve telesa (uremia) in se razvije disfunkcija organa. To vodi v hudo gestozo - preempleksijo, napade, splav, mrtvorojenost, odvajanje posteljice in nastanek hudih malformacij ploda.

Če se bolniku diagnosticira ledvična insuficienca in uremija - to je stanje, v katerem se toksini in metabolizem v celoti ali deloma ne izločata, je rojstvu strogo prepovedano, da bi bolniku preprečili umiranje. Kopičenje škodljivih spojin lahko povzroči nepopravljive učinke v organih matere in plodu. V hudih primerih je nosečnost prekinjena 20 do 22 tednov.

Diagnostika

Za diagnosticiranje mora zdravnik analizirati podatke, pridobljene s strojno metodo študije.

  1. Najprej se uporablja najbolj dostopna in varna metoda - ultrazvok. Bolnik mora opraviti celovit ultrazvočni pregled obeh ledvic, v katerem diagnosticar identificira lokalizacijo formacij, število in razširjenost, odvisno od obsega lezije, velikosti, povezave s sosednjimi organi. Na ehogramih vidno povečanje volumna organa, njena deformacija zaradi večih votlin v obliki zaobljenih senc različnih velikosti. Poleg tega ultrazvok opravljajo drugi organi, saj se cistične spremembe pogosto nahajajo v drugih organih.
  1. Za poglobljeno preiskavo organa zdravnik predpisuje slikanje magnetne resonance in računalniško tomografijo (MRI ali CT), ki pomagajo natančneje pregledati ledvice v različnih ravninah. Vizualizirani so številni stresni tumorji, stiskanje in deformiranje tubul, displazija in atrofija (izsušitev) parenhima.

Dodatne metode v nejasnih primerih:

  1. Ledvična angiografija je oblika radiografije, v kateri se uporablja kontrastno sredstvo, ki se injicira v arterijo. Ko zapolnijo posode organa, se opravijo rentgenski žarki. Poleg prisotnosti cist je očitno zmanjšanje krvne oskrbe organu, redčenje žilnega omrežja.
  2. Neproscigintigrafija je radionuklidna študija, ki omogoča pregled vseh značilnosti strukture in motenj v delovanju organa.
  3. Izločevalna (intravenska) urografija. Metoda, ki vam omogoča, da dobite informacije o spremembah v sečnem sistemu med gibanjem tekočine v ledvicah in urenikih, hitrostjo urina in zmogljivosti organa. Obstaja znatno povečanje organa z dveh strani, deformacija skodelice in medenične strukture.

Značilnosti, ugotovljene v laboratorijskih raziskavah:

  1. V krvi so: znaki anemije, zmanjšanje količine funkcionalnih proteinov, povečanje kreatinina in sečnine.
  2. V analizi urina so bili vzorci na Rebergi in Zimnitsky: znaki okvarjenega delovanja telesa in urinskega sistema. Ko agresiven potek bolezni pride: prisotnost proteina (proteinurijo), povečano število belih krvnih celic (levkociturija) upad specifične teže urina (gipoizostenuriya).
  3. Hematurija (pojav krvi v urinu) se šteje za fakultativni simptom, lahko je prehodna, to pomeni, da se rdeče krvne celice (rdeče krvne celice) pojavijo ali izginejo. Stalna prisotnost krvi v urinu se odkrije tako, da se kapsule zlomijo.

Diferencialna diagnoza policistične bolezni ledvic se izvaja za razlikovanje nenormalno od drugih v mnogih pogledih podoben simptomov, cistična lezij, glomerulonefritis. In tudi za razlikovanje od malignih oblik pri otrocih starih od 2 do 5 let - adenomyosarkoma (Wilmsov tumor).

Napoved

Napoved policistične ledvice je odvisna od oblike patologije in kliničnega poteka, stopnje razvoja in resnosti zapletov (hipertenzija, motnje ledvic).

Pri tipu 1 - avtosomalna recesivna oblika bolezni - opazimo hitro povečanje znakov ledvične odpovedi. Če je anomalija diagnosticirana ob rojstvu ali v zgodnji starosti, je napoved za večino otrok neugodna. Tudi v ozadju podpornega zdravljenja se v starosti od 15 do 20 let (in prej) razvije akutna ledvična disfunkcija. V tem primeru je resnična možnost za preživetje transplantacija organov.

Pri tipu 2 - avtosomna prevladujoča oblika - potek bolezni je benigna, vsi simptomi so manj izraziti, znaki hude ledvične odpovedi pa se pojavijo le pri starostnikih - več kot 40 let. Če se bolezen odkrije v zgodnji fazi, lahko bolnik v celoti živi, ​​dela, redno se zdravi, se izogiba hipotermiji, opazuje prehrano.

Z razvojem odpovedi ledvic, če bolnik ne zamudi postopkov hemodialize in dosledno upošteva klinična priporočila, pričakovana življenjska doba doseže povprečno pričakovano življenjsko dobo zdravih ljudi - 70 let.

Metode zdravljenja policistične bolezni ledvic

Sodobna medicina še ni uspela popolnoma pozdraviti policistične ledvice, zato je za zdravnika glavna naloga:

  • preprečiti in ustaviti razvoj zapletov;
  • kolikor je mogoče za lajšanje bolečih simptomov;
  • sprejeti ukrepe za preprečevanje degeneracije policističnih formacij v rakavih tumorjih;
  • povečati trajanje in kakovost življenja ljudi s hudo boleznijo.

Simptomi policistične bolezni ledvic in zdravljenje so tesno povezani, saj resnost bolečih manifestacij določa shemo zdravljenja.

Konzervativno zdravljenje

Ker večkratni votlino uničuje parenhima ni mogoče izbrisati, zdravila, uporabljena za popravo okvara delovanja ledvic, in ki izhajajo iz tega patoloških stanj - pielonefritis, hipertenzijo, elektrolitskega neravnovesja, urodinamiko (gibalnih Postopek in izločanja urina).

Zdravilna obravnava policistične ledvice je lahko le zapletena in je sestavljena iz več terapevtskih blokov:

  1. Antihipertenzivi predpisana za normalizacijo krvnega tlaka, kot je visok pritisk uničuje ledvice plovila, postopoma blokira dobavo krvi v telesu bolnika, ki se vedno bolj izgublja svojo funkcionalnost. Tak filter droge kot beta-blokatorji - KONKOR, Nebilet, Betalok, zaviralcev ACE - Enap, Hart, Perineve, Irumed, kalcijevimi antagonisti - Norvaks, Altiazem, galopamil, delujejo zelo različno, zato jih dajemo v različnih kombinacijah. Vendar je treba pravilno odmerjanja lahko poberem le kardiologa in nefrologiji razmišljajo drugih bolezni.
  2. Antibiotik zdravila so nujno potrebni, da takoj ob prvih znakih začetku okužbe (pielonefritis), gnile in prelom policističnih kapsul za ustavitev širjenja bakterij agresije, akutno vnetje potrebušnice (peritonitis), septičnih zapletov. Najpogosteje se v odmerku, ki se izračuna glede na raven delovanja ledvic, uporablja kombinacija antibiotikov. Uporabite Amoxiclav, cefalosporine, fluorokilone. Po prejemu analizo podatkov na bakterijsko sejanje (Določitev aktivnosti v ledvicah mikroorganizma), lahko zdravnik zamenja z bolj učinkovit antibiotik, ki se bala organizem bolezni. Zdravljenje lahko traja do 4 do 5 tednov.
  3. Bolečine proti bolečinam, antispazmodiki in protivnetna zdravila. Za lajšanje krči, bolečine uporabo Detsitel, Nospanum, papaverin, Duspatalin, Platifillin. Največji učinek je dana z injiciranjem Spazmalgona. Mnoge bolečine proti bolečini istočasno odstranijo vnetje. Določite Diklofenak, Tempalgin, Bral, Analgin, Baralgin. Ibuprofen, Paracetamol imajo zelo nizek analgetični učinek. S povečanjem stopnje analgetičnega učinka (od manjše do večje) porazdeljene tako Zdravila: metamizol (Analgin), diklofenak (Voltaren), ketorolak (Ketorol), lornoksikam (Ksefokam), ketoprofen (nato Ketonala).
  4. Sredstva za odpravo anemije. Dodeljeni ob upoštevanju ravni hemoglobina in serumskega železa (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), vključno z injiciranjem. Pri zdravljenju je potrebno stalno spremljanje krvnih preiskav.
  5. Če želite napolniti pomanjkanje beljakovin s povečano proteinurijo, po potrebi predpisajte Ketosteril, Supro, ki delno lahko odpravijo pomanjkanje beljakovin pri razvoju odpovedi ledvic. Zaradi teh analogov aminokislin je možno odložiti dializo.
  6. Pripravki kalcija, alfa-kalcidola za korekcijo pomanjkanja mineralov (ob upoštevanju ravni kalcija, fosforja in ravni paratiroidnih hormonov v krvnem serumu).
  7. Kalij-magnezijev farmprodukty (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) v majhnih odmerkih so potrebni za tvorbo kamnov o ozadju policistične bolezni ledvic, in hkrati kot blago antiaritmikov sredstvom, če pacient trpi zaradi srčno-žilnih obolenj. Bodite pozorni na spremljanje koncentracije kalija v krvi.
  8. Diuretična (diuretična) zdravila za normalizacijo sproščanja urina, zmanjšanje krvnega tlaka, odpravo edema in zastrupitve z uremijo.

V začetni fazi policističnih ledvic pogosto pijačo pripravke, ohranjanje kalij in magnezij v telesu - Aldakton, spironolakton, Veroshpiron, Veroshpilakton.

Najbolj priljubljena tiazidni diuretiki, ki delujejo hitro in za dolgo časa, in praktično uporabne snovi niso odstranjene v urinu - Triampur (kombinirano), Arifon, Hypothiazid, Ravel, Indalamid.

Za aktivno diureza zanka, ki se uporablja v bolnišnici in osmotskih diuretiki - furosemid, torasemidne Diuver, Lasix, Trigrim, etakrinska kislina, manitol.

  1. Med priporočenih vitaminov in dodatki: superkompleks (ZDA) za nadzor nivoja kalcija v krvi, TNT v praškasti obliki (odmerek v ravni kalcija in fosforja) Vitozavriki primeren za otroke, bolnike na hemodializi zahteva nobene prilagoditve, koencim Q10 v kombinaciji z omega 3.

Rezultat bolezni je lahko huda ledvična odpoved, stanje, pri katerem se ledvice ne morejo spopasti s filtriranjem krvi iz strupenih snovi.

Da bi bolnik lahko živel, je potrebna hemodializa - posebna terapija, kompenzacija (zamenjava) delovanja organa. Proces sestoji iz čiščenja krvi iz presnovnih produktov, presežne vode, toksinov.

Na določeni stopnji bolezni hemodializa postane stalni postopek, ki se opravi ambulantno 4 do 5 ur v povprečju 3-krat na teden. Za maksimalno udobje in nebolečo hemodializo se na roki oblikuje arteriovenska fistula (AVF shunt) za stalni dostop do posod.

Kirurško zdravljenje

V primeru agresivnega razvoja cistične displazije tkiv je mogoče uporabiti kirurško zdravljenje policistične ledvice.

Glavna metoda v kompenzirani fazi bolezni je perkutana punkcija (aspiracija) cističnih kapsul do 60 mm. Punkcija se izvaja z lokalno anestezijo. Tanka dolga iglica prehaja skozi tkiva telesa, prebija steno votline in črpalka tekočino pod nadzorom ultrazvoka ali s pomočjo laparoskopske tehnike.

Ta manipulacija povzroči zmanjšanje velikosti velikih formacij in samega organa, ki zmanjšuje napetost v tkivih, aktivira krvni obtok na zdravih območjih parenhima in stabilizira funkcijo organa.

Z žariščno lezijo organa lahko velike lezije odstranimo z laparoskopijo (izvajamo kirurške manipulacije s punkturo). V nekaterih primerih, s smrtjo tkiv, rakavim procesom, celotno poškodbo organov na eni strani, se izvaja nefroektomija (odstranitev ledvice).

V fazi hude dekompenzacije, z razvojem hudih organskih disfunkcij, se vprašanje presaditve ledvic razreši v ozadju nadaljnje terapije z zdravili, ki preprečujejo morebitno zavrnitev tkiva.

Tradicionalna medicina

Domača zdravila z uporabo zelišč in zdravilnih učinkovin ne morejo zdraviti patologije. Zdravljenje z ljudskimi zdravili policistične ledvice je dovoljeno le kot dopolnilo glavnemu zdravljenju.

Ko skuša odstraniti policističnih ledvic z uporabo domačih receptov lahko zlahka spregledamo razvoj vnetja, gnojenje ali zlom votlin, namesto da bo zdravljenje hitro pripelje do smrti.

Zdravijo doma le z dovoljenjem zdravnika in uporaba zdravilnih čajev je dovoljena le v natančno odmerjanje, da podpira delo organov in odstraniti nekaj bolečih simptomov - glavobol, edemi, slabost, vnetje.

Infuzija propolisa dobro vpliva na ledvični in urogenitalni sistem. Zaradi antibakterijskih lastnosti odpravlja vnetne pojave. Za 1 del pire propolisa vzemite 10 delov kakovostne vodke, ki vztrajajo 14 dni (občasno tresenje). Pijte 15 kapljic trikrat dnevno pred obroki, 14 dni. Potem naredite dvotedenski odmor.

Poleg propolisa velja, da je Pergh učinkovit, ki se žveči od 1 do 2 gramov trikrat na dan.

Kar se tiče uporabe mineralnih voda, lahko prinese korist in škodo, kar povzroča nastanek kamna, zato pijejo le po posvetovanju z zdravnikom. Terapevtski učinek zagotavljajo rahlo vodo nasičene vode, ki lahko uravnavajo ravnovesje vode z elektrolitami.

Cistično spremembo tkiva je mogoče ustaviti z uporabo česna (prepovedano pri boleznih želodca). Zdrobimo 200 gramov olupljenega česna, prelijemo 200 ml pitne vode in vztrajamo 20 - 30 dni v temi. Po filtriranju pijemo trikrat dnevno 20 ml, nato speremo 150 ml toplega mleka (pred obroki).

Pri zdravljenju na domu je prav tako uporabljajo ragu orthosiphon zarodnih (ledvični čaj) listov brusnice, storže, repinca, orehi, ognjiča, lakrice in Roka.

Preprečevanje policističnih ledvic še ni razvito, saj bolezen povzroča genske dejavnike, ki niso predmet popravka. Danes so vsi eksperimentalni testi vsi znanstveni razvoj in raziskave o zatiranju policistične rasti parenhima.

Življenjski slog in prehrana

Pacient mora jasno vedeti, da je policistična bolezen ledvic v benignem tihem toku zelo resna patologija in spoštovanje določenih pravil in da prehrana ni samo dodatek, temveč bistveni del terapije.

Če pacient naredi vse, da bi preprečil razvoj zapletov, ki poslabšajo patološki proces, resnično podaljša življenjsko in delovno sposobnost.

  • redno opazili z urologu ali Nefrolog kot zgodnji popravek hipertenzije in pravočasno odpravo vseh urogenitalnega okužb večkrat upočasni napredovanje nenormalnih sprememb v ledvicah.
  • pred pojavom simptomov pri otrocih, mladostnikih in mladostnikih vsaj enkrat na leto opravijo ultrazvočno preiskavo ledvic, opravijo teste;
  • stalno in zelo strogo nadzira kazalnike krvnega tlaka (ne sme biti več kot 130 x 80 mm Hg);
  • v vsakem primeru ne dovolite hipotermije, še posebej podplatov, spodnjega dela trebuha, spodnjega dela hrbta;
  • otroke s previdno previdnostjo, brez kakršne koli hipotermije telesa;
  • izključujejo jumping, intenzivno vožnjo, jahanje, dviganje uteži, aktivno igranje športa, zlasti kontaktne vrste (rugby, nogomet, rokoborba, košarko);
  • preprečiti prehlad in nalezljive bolezni, kolikor je to mogoče;
  • strogo in nenehno opazovati prehrano, kar pomaga zmanjšati breme na ledvicah;
  • čim prej pozdraviti kronične infekcijske žarišča (sinuzitis, zobne zobe, tonzilitis)
  • Če je v družini policistoza, se morajo starši posvetovati z genetikom in popolnim pregledom pred zasnovo otroka, da bi ugotovili tveganje za rojstvo otroka s to anomalijo.

Diet za policistične bolezni ledvic

Diet v policističnih ledvicah je namenjen največjemu zmanjšanju dejavnikov, ki obremenijo in dražijo ta par organov.

  • Omejite vnos soli, da ne bi povzročili zvišanja krvnega tlaka in razvoja edema;
  • nadzor količine tekočega pijana na dan. Omejitev prostornine ni potrebna za vse paciente, vendar le za tiste z boleznijo, ki jo spremljajo edemi obraza, stopal, znaki srčnega popuščanja s kratkim dihanjem, visok krvni tlak. Če taki znaki niso prisotni, je priporočljivo piti do 2 - 2,5 litra na dan;
  • zmanjšajte porabo beljakovin (mesa). Z velikim vnosom živalskih beljakovin aktivno sproščajo strupene dušikove snovi, kar je še posebej nevarno v poznih fazah odpovedi ledvic;
  • zavrte iz začinjenih začimbe, ocvrte, maščobne, slane hrane, žgane pijače (zlasti pivo). Zmanjšajte čokolado, kakav, morske sadeže, črno močno kavo, ki imajo razdražljiv učinek;
  • z znaki povečanja koncentracije kalija v krvi je treba omejiti na sprejem oreškov, banan, krompirja, špinače in suhega sadja. In povečati, če obstaja primanjkljaj kalija;
  • prehrana se priporoča delno, z visoko vsebnostjo sadja, kislem mlekom, žitaricami. Sladki obroki so dovoljeni (razen za temno čokolado).

Ločeno moramo govoriti o citrusih v prehrani bolnikov s policistično boleznijo ledvic. Mnogi znanstveniki poročajo, da je naringenin, ki se nahaja v pomarančah in grenivk, sposoben preprečiti bolezen. To ni res. Ne morete preprečiti bolezni, povezane z genskimi mutacijami, s pomočjo grenivkinega soka. Druga stvar je, da naringenin resnično zavira intenzivnost pojavljanja benignih formacij in njihovega širjenja v organu. To pomeni, da je ta komponenta v določeni meri sposobna upočasniti razvoj patologije. Toda z enako stopnjo verjetnosti je sposoben grenivke in poslabša bolnikovo stanje, saj snovi v sestavi procesu vmesnega formaciji kamna v ledvicah, ki poglablja hudo stanje bolnika. Če torej ultrazvok potrdi prisotnost peska v organu, je treba prepovedati grenivke in druge agrume.