Simptomi in zdravljenje ledvične amiloidoze

Cistitis

Pustite odgovor 1,076

Med boleznimi sečilnega sistema je poseben položaj amiloidoza ledvic. Pojav je značilen za odlaganje v parenhimu ledvic netopnih beljakovin - amiloidov, katerih veliki grozdi ovirajo delovanje organa. Na začetnih stopnjah razvoja simptomi niso izraženi in pogosto se odkrije patologija po nastanku ledvične odpovedi.

Splošne informacije

Zaradi presnovne motnje v telesu se začenjajo prekomerna tvorba in kopičenje v tkivih amiloidnega telesa. Prisotnost te snovi je sama po sebi patologija, ker je v zdravem telesu odsotna. Ko enkrat v tkivu, amiloid hitro raste in zapolni veliko prostora, zaradi česar so snovi, potrebna tkiva prisiljena, obstaja degeneracija organa. Zato se ta pojav imenuje amiloidna distrofija. Učinkovitost ledvic se zmanjša, nato pa preneha, kar vodi k njihovi izgubi. Patologija se šteje za redko in traja 2% celotnega števila bolezni ledvic. Obstajata dva primera na 100.000 ljudi.

Amiloidoza povzroča nastanek težkih zapletov in je nevarna bolezen tako za zdravje ljudi kot za življenje na splošno. Raven amiloida v krvi se včasih poveča s prisotnostjo sočasnih patologij: tuberkuloze, sifilisa. Vnetje katerega koli tkiva prispeva tudi k njegovemu nastanku. V tem primeru lahko vpliva na jetra in krvne žile. Znanstveniki so uspeli preučiti strukturo te snovi, vendar dejavniki pojavljanja doslej še niso bili v celoti ugotovljeni.

Klasifikacija obrazcev

Amiloidoza ima več oblik, različnih dejavnikov pri razvoju patologije:

  • Primarna amiloidna distrofija. Ni odvisna od spremljajočih patologij. Redka oblika.
  • Sekundarna amiloidna distrofija. Pojavi se kot posledica drugih patologij. Najpogostejša oblika.
  • Amiloidoza, ki jo povzroča ekstraarna krvna čiščenje.
  • Vročinska amiloidna distrofija. Prehaja iz staršev na otroke.
  • Starenje amiloidoze. Pojavijo se pri ljudeh, starejših od 80 let.

Značilnosti strukture amiloida delijo patologijo v več vrst:

  • Primarna AL-amiloidoza. Sinteza beljakovin povzroča genetske nenormalnosti.
  • Sekundarna AA-amiloidoza. Nanaša se na obliko, ki je nastala na podlagi vnetnih procesov, saj so to optimalni pogoji za nastanek AA-amiloida. V odsotnosti zdravljenja za vnetje se protein kopiči v velikih količinah, se naseli v ledvični parenhim in povzroči distrofijo organa.
  • Dedno-familialna ATTR-amiloidoza. Redki tip, ki vključuje senilno obliko in polinevropatijo - patologijo živčnega sistema, ki se prenaša na ravni gena.

Vzroki za amiloidozo ledvic

Možnosti amiloidoze pri moških, starejših od 50 let, ljudje trpijo, tuberkuloza, vnetje v sklepih, kot tudi v primeru sistematične uporabe hemodializo (zunajledvičnega čiščenje krvi) ali rak kostnega mozga.

Razlogi za nastanek te redke patologije se še vedno proučujejo, vendar so znani številni dejavniki, ki vplivajo na nastanek amiloidoze. Ugotovljeno je, da je kronični vnetni proces, ki ga povzroča okužba, katalizator te bolezni. Ti vključujejo tuberkulozo, osteomielitis in drugo vnetje sklepov, sifilis, malarijo, mielom (kostni mozeg), maligne novotvorbe v limfoidnem tkivu.

Pojav amiloidoze je razložen s patologijo metabolizma beljakovin na celični ravni, ki jo spremlja kršitev količine in kakovosti proteina v plazmi (tekoči del) krvi. V kliničnih poskusih je bilo ugotovljeno, da ima amiloidoza avtoimunsko naravo, to je, da imunski sistem "naredi napako" pred dolgotrajnim vnetjem in da je sinteza beljakovin izkrivljena. Posledica tega je, da beljakovina pridobi znake antigena (snovi z znaki tujih informacij) in da se protitelesa začnejo proizvajati za boj proti njej. Združevanje antigenov in protiteles tvori amiloidno snov v tkivih.

Patogeneza

Za razlago mehanizma začetka in razvoja bolezni obstajajo številne znanstvene teorije:

  1. Teorija metabolizma proteinske distrofije (disproteinoza). Amyloidoza ledvic se razvije kot posledica porazdelitve razmerja beljakovinskih frakcij v krvi. To motnjo spremlja kopičenje patoloških proteinov v tkivih, ki tvorijo amiloidno oborino.
  2. V skladu s teorijo lokalnega celičnega geneza se amiloidoza pojavi, ko retikuloendotelijski sistem (celice, razpršene po telesu, vključene v metabolizem), ne morejo obvladati funkcije sinteze beljakovin.
  3. Teorija imunitete. V ozadju glavne bolezni se kopičijo toksini in produkti razpadanja, ki jih imunski sistem potrebuje za avtoantigene (tuja telesa). Avtoantigen se nato zazna kot avtoantibodija - snov, ki lahko interagira z avtoantigenom. Zaradi interakcije teh snovi obstaja amiloid in se usede, kjer je bila zbrana večina protiteles.
  4. Obstaja teorija, ki kaže na nastanek patogenih beljakovin kot rezultat mutacije. Menijo, da je amiloidoblast - klon retikulo-endotelne celice (sposoben zajemanja in asimiliranja tujih delcev) vzrok za nastanek amiloida v telesu.

Nekateri hipofizni hormoni prispevajo k nastanku amiloida.

Glavni simptomi

Sedimentacija v parenhimu ledvic amiloida je zapletena zaradi poškodb organov, funkcionalne napake. Simptomi ledvične amiloidoze, ne glede na obliko, so kombinirani s standardnimi simptomi bolezni ledvic (bolečina, urinske motnje, zastrupitev itd.). Pred začetkom akutne faze ledvične odpovedi so pogostejši manifesti patologije.

Primarna amiloidoza ledvice se pojavi pri ljudeh, mlajših od 40 let, hitro napreduje, pogosto preneha s smrtjo. Sekundarni tip je diagnosticiran pri ljudeh, starih okoli 60 let, spremljajo pa jih simptomi bolezni, ki so povzročile amiloidozo. Obstajajo stopnje amiloidoze ledvic, ki opisujejo simptome bolezni v skladu s stopnjo njenega razvoja.

Predklinična (latentna) faza

Akumulacija amiloida ni kritična, funkcionalne ledvične motnje niso opažene. Simptomi patologije sovpadajo s simptomi patologij, ki so privedle do kopičenja netopnih beljakovin. To vključuje funkcionalne motnje pljuč pri tuberkulozi, poškodbe kosti pri osteomielitisu ali artritisu itd. S pomočjo strojne opreme ni mogoče diagnosticirati nenormalnosti (MRI, rentgensko slikanje). Trajanje faze ni več kot 5 let.

Znaki protoinurne (albuminurne) faze

Akumulacija amiloida v ledvični parenhim doseže raven, na kateri narašča permeabilnost, beljakovina pa vstopa iz urina iz krvi. To se odkrije s pomočjo laboratorijske analize urina na rutinskih zdravniških pregledih. Beljakovina v urinu postopoma narašča, ker se proces poškodbe ledvic ne more obrniti, stanje se postopoma poslabša. Obdobje razvoja faze je približno 10-15 let.

Klinična slika z nefrotično (edematično) fazo

Obstaja izrazita simptomatologija. V krvi se raven beljakovin zmanjša zaradi aktivnega izločanja v urinu. Obstaja močno zmanjšanje telesne mase, pacient se pritožuje zaradi okvare, slabosti, žeje. Appetite se poslabša. Zmanjšanje krvnega tlaka med ostro spremembo položaja telesa od vodoravne do navpične povzroči omedlevico. Akumuliran amiloid v črevesnih tkivih vpliva na živčne končice, ki povzročajo drisko. Pojavi se in napreduje. Takoj nabrekanje nog, obraz, potem je dihanje, ker se v pljučih zbira tekočina. Obstajajo tudi kopičenja tekočine v pleuri, v perikardiju (perikardialna vrečka). Prenehanje uriniranja do popolne odsotnosti. Kot posledica kopičenja amiloida se povečajo jetra, vranica in bezgavke.

Simptomatsko stanje uremske (azotermije, terminala) stopnje amiloidoze

Končna faza. Ledvični amiloid ne dovoli organom, da delujejo, spremenijo se. Ledvična odpoved je razkrita. Obstaja huda oteklost, zastrupitev, zvišana telesna temperatura, odsotnost uriniranja. BP je nizek, pulz je šibek. Priporoča se hemodializa (čiščenje krvnega obtoka). Na žalost to ne omogoča popolnoma osvoboditi telesa amiloida. Verjetnost smrtnega izida je velika, saj je tudi presenečeno število vitalnih organov.

Diagnostične metode

Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje številne teste:

  • Splošni test krvi razkriva povečanje ravni ESR na začetnih stopnjah razvoja bolezni. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic kaže na napako. Če se raven trombocitov poveča, se je patologija dotaknila vranice.
  • Biokemijski test krvi. Za nefrotično fazo je značilno zmanjšanje ravni beljakovin in rasti holesterola. S pomočjo elektroforeze se sprosti patogen protein. Za vseživljenjsko diagnozo se uporablja mikropreparacija, odvzeta iz debelega črevesa ali sluznice ustne votline.
  • Urinaliza. Že na proteinurni stopnji se zazna povečana količina beljakovin. Imunska elektroforeza omogoča izolacijo proteina Bans-Jones, katerega prisotnost kaže na AL-amiloidozo.
  • Biopsija. Priporočljivo je, da vzamete ograjo za analizo tkiv črevesja, jeter, ledvic. Kostni mozeg se preiskuje za domnevno AL-amiloidozo.
  • Makro-priprava. Izvede se ob avtopsiji. Bud je voskast ali masten, gostota se poveča. Rezanje rožnato-sive barve. Zamegljena meja med lubjem ledvic in medulom.

Kaj lahko vidite na ultrazvoku?

Ultrazvočni pregled dokazuje stanje vseh notranjih organov, določa njihovo velikost in strukturo ter njihovo delovanje. Te informacije so potrebne za določitev stopnje patologije. Ultrazvok razkriva:

  • Velikost in gostota ledvic (azotemična stopnja povzroči zmanjšanje organa).
  • Pojav ledvic v ledvicah. Ciste lahko povzročijo amiloidozo.
  • Velikost in struktura jeter in vranice, motnje oskrbe s krvjo v teh organih.
  • Delna atrofija miokarda.
  • Amyloid sediment na stenah velikih arterij (aorta).
  • Prosta tekočina v različnih delih telesa (v pleuri, v perikardiju).

Včasih so diagnosticirane srčne patologije. Amiloidna usedlina v miokardiju (srčna mišica) povzroča srčno popuščanje. Srčna mišica je znatno povečana, delovanje ventila je moteno. Delovanje telesa je prekinjeno, pride do stagnacije krvi. Obstajajo številne bolezni srca, ki lahko vodijo do smrti, BP je dosledno nizek.

Zdravljenje amiloidoze

Zdravljenje amiloidoze ledvic pomeni korekcijo prehrane, predpisana prehrana. Za 1,5-2 let morate jesti 80-120 mg surovih jeter vsak dan. Izdelki, ki vsebujejo beljakovine in sol, iz prehrane, da izključijo ali zmanjšajo njihovo uporabo, še posebej, če se diagnosticira pomanjkanje. Večina prehrane mora biti ogljikovi hidrati. Hkrati je pomembno, da telo prejme vitamine, zlasti vitamine C in kalijeve soli.

Za obnavljanje metabolizma, popravljanje notranjih organov, povečanje imunosti pri zdravljenju amiloidoze, predpisujejo uporabo zdravil, kot so Delagil, Rezokhin in Hingamin. Za zmanjšanje simptomov alergij priporočamo "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Simptomi bolezni so odpravljene z diuretiki, zdravila za znižanje tlaka, plazma transfuzijo in tako naprej. V zadnjem koraku sistematično zahteva čiščenje strojno krvi, ki je potrebna presaditev ledvic. Zdravljenje bolezni je mogoče le pod nadzorom zdravnika in na kasnejših stopnjah v bolnišnici.

Prognoza in preprečevanje

Amiloidoza je dosledno progresivna patologija. Pričakovana življenjska doba s takšno diagnozo je odvisna od stanja vseh notranjih organov, ki bi lahko trpeli vzporedno (srce, jetra). Pri AL-amiloidozi bolniki ne živijo dlje kot 13 mesecev. Kljub dejstvu, da je za to vrsto patologije značilna prisotnost ledvične odpovedi, smrt povzroči srčno popuščanje in okužbo s krvjo.

AA-amiloidoza ima ugodnejšo prognozo. Odločilni dejavnik je osnovna bolezen, ki je povzročila to patologijo. Z uspešno terapijo prvih regresov in amiloidoze (razvoj upočasni). Pričakovana življenjska doba se v tem primeru spreminja v 3-5 letih. Da bi preprečili razvoj patologije, je treba vnetne procese v telesu pravočasno zdraviti, redno opraviti ultrazvočni pregled za spremljanje stanja notranjih organov. Zgodnja diagnoza amiloidoze spodbuja učinkovito zdravljenje.

Amiloidoza ledvic

Amiloidoza ledvic je bolezen, pri kateri se v tkivo v ledvicah deponira poseben netopni protein, amiloid.

Vzroki za amiloidozo

Odvisno od mehanizma razvoja bolezni in strukturnih značilnosti amiloida se razlikujejo različne vrste amiloidoze.

AA-amiloidoza se nanaša na najpogostejši tip ledvične amiloidoze. Ta skupina vključuje sekundarno amiloidozo, katere vzrok je praviloma revmatoidni artritis; kronične purulent-destruktivne bolezni, na primer osteomielitis, tuberkuloza; vnetna črevesna bolezen, kot je ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen; kot tudi tumorji, zlasti maligni. AA-amiloid se tvori iz proteina, ki ga izločajo celice jeter in nekatere celice krvi med vnetjem. Pri prisotnosti dedne napake v strukturi tega proteina namesto normalnega topnega proteina nastane netopni amiloid. V pogojih izrazitega ali dolgotrajnega vnetja se koncentracija amiloida v krvi povečuje, začne se naseljevati in akumulirati v tkivu ledvic, kar povzroči bolezen.

AL-amiloidoza je druga vrsta bolezni ledvic. Temelji na primarni amiloidozi in / ali mielomi. V tem primeru se zaradi genetsko strukturo motnje proteinov pri normalnih pogojih (brez predispozicijski dejavniki, kot so vnetja) proizvedena okvarjenega netopnega protein, ki se nabira tudi v različnih organih.

ATTR-amiloidoza. Redka skupina bolezni, ki vključujejo take patologije kot družinsko amiloidno polinevropatijo in sistemsko senilno amiloidozo. Družinska amiloidna polinevropatija je dedna bolezen, ki se pojavi, ko se amiloid kopiči v živčnem tkivu in je značilen za resno škodo živčnemu sistemu. Sistemska senilna amiloidoza se pri ljudeh, starejših od 70 let, razvije zaradi starostnih sprememb v normalnih beljakovinah, ki postanejo netopne.

Simptomi ledvične amiloidoze

V amiloidozi se netopni protein, ki se običajno oblikuje v velikih količinah, nahaja v tkivu ledvic in povzroči kršitev svojih osnovnih funkcij.

Glavni klinični znak primarne in sekundarne amiloidoze je vključevanje ledvic. Zelo pogosto je ledvična bolezen asimptomatska in se nahaja v stadiju III-IV ledvične odpovedi.

Pri primarni amiloidozi se bolezen razvije zgodaj, v starosti okoli 40 let, za katero je značilno napredovanje in visoka smrtnost. Sekundarno amiloidozo se diagnosticira v starosti približno 60 let, v času bolezni pa prevladujejo simptomi bolezni, ki so povzročili amiloidozo.

Obstaja več zaporednih stopenj razvoja bolezni. Ta delitev je bolj značilna za sekundarno amiloidozo.

1. Predklinični. V tej fazi količina amiloida v ledvicah ni dovolj, da bi bistveno poslabšala njihovo delovanje. Zato so prevladujoči znaki bolezni - vzroki za amiloidozo. To so lahko kostne bolečine in zvišana telesna temperatura pri osteomielitisu, spremembe v delovanju dihal pri pljučni tuberkulozi, poškodbe sklepov pri revmatoidnem artritisu. Splošne analize urinov in instrumentalne metode raziskovanja, kot je ultrazvočno, ne razkrivajo patološke bolezni ledvic. Ta stopnja, odvisno od bolezni ozadja, traja 3-5 let v povprečju.

2. Proteinurni. Amiloid se v celicah ledvic kopiči v zadostni količini, kar pomaga povečati njihovo prepustnost za visoko molekularne snovi. Posledično se krvni proteini pojavijo v urinu, kar je odvisno od njegove študije. Količina beljakovin v urinu se s časom nenehno poveča, ker je proces poškodbe ledvičnih celic nepovraten. Na tej stopnji ni zunanjih manifestacij bolezni ledvic. Beljakovine v urinu se med rutinskimi pregledi ali med diagnozo drugih bolezni odkrijejo po nesreči. Proteinurna faza traja povprečno 10-15 let.

3. Nefrotični za fazo so značilni izraziti zunanji manifesti, ki so v večini primerov posledica nizke ravni beljakovin v krvi zaradi svoje velike izlocanja v urinu. Tipične so pritožbe glede pomembne splošne šibkosti, slabosti, izgube apetita, žeje, suhih ust. Pacienti močno izgubijo težo. Z ostrim prehodom od nagnjenega položaja do navpičnega položaja krvni tlak strmo pada do stanja omedlevice. Značilna vztrajna driska zaradi kopičenja amiloida v steni črevesja in poraz živčnih končičev. Pojavijo in razvijejo otekline hitro. Na začetku se pojavijo v spodnjih okončinah, na obrazu se med normalnim telesnim delovanjem lahko pojavi dispneja (povezana s kopičenjem tekočine v pljučnem tkivu). Potem otekanje pogosti, do velikih količin nabiranja tekočine v plevralni votlini (hidrotoraks) v trebuhu (ascites), v votlini zunanje obloge srca (hydropericardium).

Videz bolnika z nefrotskim sindromom.

Ostro zmanjšanje količine urina do njene odsotnosti. Poleg edema, povečane bezgavke, jeter, vranica so razkrili, kar kaže na odlaganje amiloida v njih. Hkrati so ti organi gosti, neboleči, pogosto, zlasti v jetrih, dosegajo velike velikosti.

4. Uremična faza - končna bolezen. Gube v gubah izgubljajo svojo normalno strukturo in sposobnost opravljanja vseh svojih funkcij. Na tej stopnji je diagnosticirana ledvična insuficienca četrte stopnje ali kronična ledvična bolezen stopnje V. V ozadju izrazitega edema so simptomi uremi (zaradi presnovnih produktov, ki se običajno izločajo v urinu) zastrupitve. Slabost, bruhanje, ne prinesejo olajšave, splošne šibkosti, bolečine v trebuhu, morda vročine 37-37,5 stopinj. Urine, praviloma, ni. Pogosto zmanjšan pritisk in redek impulz s šibkim polnjenjem. Na tej stopnji je prikazana odstranitev toksičnih produktov presnove, nadomestna renalna terapija (peritonealna dializa, hemodializa in njene variante).

Ampak, na žalost, v sedanji fazi ni nobenih metod, ki omogočajo popolno odstranitev amiloida iz telesa. Zato je tudi v pogojih dializnih posegov smrtnost pri takih bolnikih še vedno visoka zaradi porazov drugih organov (srca, žil, jeter, trebušne slinavke in drugih).

Pri opisovanju amiloidoze ne moremo opozoriti na poraz srca, ki se začne istočasno, včasih celo prej kot pri boleznih ledvic. Amiloid se kopiči v srčnem tkivu, povzroči razvoj srčnega popuščanja. Hkrati srce raste v velikosti, steno postane togo, ventili so prizadeti. Zato se srce ne more spopadati z običajnim bremenom, kri se stagnira v pljučih ali na obrobju, kar poslabša otekline in dihalne odpovedi. Poleg tega se aritmije pogosto pojavijo v razširjenem srcu zaradi motenj živčnega reguliranja, od katerih so mnogi potencialno smrtni. Tudi zaradi srcnih in žilnih lezij je pritisk na začetku bolezni povišan in z neučinkovitostjo zdravil v končni fazi se stalno znižuje.

Diagnoza amiloidoze

V laboratorijskih analizah so ugotovljene naslednje spremembe:

• Dokončajte krvno sliko. Vztrajno in znatno povečanje ESR (stopnja sedimentacije eritrocitov) je že v zgodnjih fazah bolezni. Z razvojem ledvične odpovedi opazimo zmanjšanje hemoglobina in število eritrocitov. Povečanje števila trombocitov kaže na vpletenost vranice v patološki proces.
• Biokemijski test krvi. V nefrotični stopnji bolezni se opozarja na zmanjšanje količine beljakovin, vključno z albuminom, povečano vsebnost holesterola in lipoproteinov z nizko gostoto. Z uporabo metode elektroforeze je mogoče iz krvi izvleči pokvarjen netopni protein.
• Urinaliza. Z beljakovinsko fazo je značilna velika količina beljakovin. Metoda imunoelektroforeze lahko zazna protein Bans-Jones, ki je tipičen za AL-amiloidozo pri mielomu.

Za potrditev diagnoze je treba opraviti biopsijo (vzorčenje mesta spremenjenega tkiva za namene mikroskopskega pregleda). Če se sumi na AL-amiloidozo, se opravi biopsija kostnega mozga iz prsnice (krvni prerez) ali ilija kosti (trepanobiopsija). V vseh primerih je indicirana biopsija rektalne sluznice, del črevesne stene ali ledvičnega tkiva ali jeter. V študiji je mogoče amiloidno tipkanje, ki določa nadaljnjo terapevtsko taktiko.

Zdravljenje amiloidoze

Cilj amiloidozne terapije je zmanjšati nastanek patoloških beljakovin in zaščititi organe pred učinki.

Z AA-amiloidozo glavno vlogo spadajo protivnetni ukrepi, vključno s kirurškimi metodami. Torej, z osteomielitisom je potrebno odstraniti področja gnojnega taljenja kosti z abscesom (votlino, napolnjeno s pusom) pljučne drenaže abscesa. Še posebej pomembno je pravočasno zdravljenje revmatoidnega artritisa kot enega glavnih vzrokov bolezni.

V prisotnosti amiloidoze ledvic je prikazano zdravljenje s citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid), kar omogoča zavlačevanje začetka in upočasnitev napredovanja ledvične odpovedi. Največji učinek pri vseh oblikah amiloidoze so opazili pri nekaterih rastlinskih citostatiki (kolhicin).

Z AL-amiloidozo se uporablja kombinirano zdravljenje s citostatiki in hormonskimi zdravili (prednizolon).

Pri sekundarni amiloidozi se najprej opravi zdravljenje osnovne bolezni, po kateri simptomi amiloidoze pogosto izginejo. Obstaja tudi simptomatsko zdravljenje: multivitamini (parenteralni), diuretiki (z izrazitim otekanjem), transfuzija v plazmi. Pri driski so predpisani astringenti (bizmut nitrat, adsorbenti).

V zaključnem delu bolezni je nujno voditi dializne seje. Kljub temu pa je glavna metoda zdravljenja nefrotične in uremske faze bolezni presaditev ledvic.

Z amiloidozo ledvic je splošni režim enak kot pri kroničnem glomerulonefritisu.

Preprečevanje amiloidoze

Preprečevanje bi moralo biti usmerjeno v zdravljenje bolezni, ki jih spremlja kronično vnetje, ter pravočasna diagnoza in ustrezno zdravljenje amiloidoze ob upoštevanju njegovega tipa.

Amiloidoza ledvic

Amiloidoza ledvic - izraz sistemske amiloidoze označen s vznemirjanja ogljikovih hidratov presnovo beljakovin in ekstracelularni odlaganja amiloida v ledvično tkivo - proteinske-polisaharidni kompleks spojine, ki vodi do disfunkcijo organov. ledvične amiloidoze pojavi z razvojem nefrotskega sindroma (proteinurije, edem, hipo- in Dysproteinemia, hiperholesterolemije) in rezultata v kronično odpovedjo ledvic. Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje pregled urina, krvi in ​​koprogramov; ledvični ultrazvok in biopsija. Pri ledvični amiloidozi je predpisana prehrana, zdravljenje z zdravili in korekcija primarnih motenj; v hujših primerih se lahko zahteva hemodializa in presaditev ledvic.

Amiloidoza ledvic

V urologiji je amiloidoza ledvic (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) 1-2,8% vseh bolezni ledvic. Amyloidoza ledvic je najpogostejši pojav sistemske amiloidoze, v kateri se v celičnem prostoru različnih organov nabira posebna glikoproteinska snov - amiloid, ki moti njihovo delovanje. Amiloidoza ledvice, skupaj s glomerulonefritisom, je glavni vzrok za razvoj nefrotičnega sindroma.

Klasifikacija oblik amiloidoze ledvic

V skladu z etiopatogenetskimi mehanizmi se razlikuje pet oblik ledvične amiloidoze: idiopatsko, družinsko, pridobljeno, senilno, lokalno tumorsko podobno. Pri primarni (idiopatski) amiloidozi ledvic so vzroki in mehanizmi še vedno neznani. Družinske (dedne) oblike so posledica genetske napake pri nastanku fibrinavih proteinov v telesu. Sekundarna (pridobljena) amiloidoza ledvic se razvije z imunološkimi motnjami (kronične okužbe, revmatične bolezni, maligni tumorji itd.). V osrčju senilne amiloidoze leži nehotena sprememba v metabolizmu beljakovin. Narava lokalne tumorske amiloidoze ledvic je nejasna.

Odvisno od vrste vsebuje amiloidnega fibrila beljakovin različnih oblikah amiloidoze ( "A") se lahko označi z naslednjimi okrajšavami: AA Tip (sekundarni, iz serumskega amiloida A-globulin); AL-tip (idiopatska, v verigah amiloidne lahke Ig); ATTR tipa (družina, stari in amiloida - protein transtiretina); A2M tip (dializo, pri amiloida - p2-mikroglobulin). In drugih idiopatska, družinske in senilna amiloidoza lokalnih oblikah tumorskih se razdeli v ločeni enoti bolezni. Sekundarna amiloidoza ledvic se obravnava kot zapletanje osnovne bolezni.

Glede na prevladujoče uničenje organa in razvije svoj neuspeh izoliramo nefropatichesky (ledvične amiloidoze) epinefropatichesky, nevropatska, gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, pankreasa, mešane in generalizirane izvedbene primere amiloidoze. Ne glede na obliko in vrsto amiloidoze pojavi med premikom gradbenih elementov posamezno tkivo amiloid snov, za zmanjšanje in sčasoma izgubo funkcije tem organu. Sistemska (generalizirana) Al amiloidoza vključujejo AA, ATTR-, A2M amiloidoz; za lokalno - ledvične amiloidoze, preddvorov, pankreatičnih otočkov, cerebralne in sod.

Vzroki za amiloidozo ledvic

Etiologija idiopatske amiloidoze ledvic ostaja v večini primerov neznana; včasih se bolezen razvije z multiplim mielomom. Poleg ledvic s primarno amiloidozo lahko prizadenejo jezik, kožo, ščitnico, jetra, pljuča, črevesje, vranico, srce.

Sekundarna amiloidoza je običajno povezana s kronične okužbe (sifilis, tuberkuloza, malarija), gnojnimi uničujočih procesov (brohoektaticheskoy bolezni, empiem, osteomielitis, dolgotrajna bakterijski endokarditis), sistemske bolezni (revmatoidni artritis, psoriatični artritis, Bechterewove bolezni), črevesnih bolezni (ulceroznega kolitis, Crohnova bolezen), tumorjev (Hodgkinova bolezen, meningiom, ledvičnih tumorjev), in drugi. Sekundarna amiloidoza prizadene ledvic, krvne žile, limfnih vozlih, jetrih in drugi. orga nas.

Vzrok za dializirano amiloidozo ledvic je dolgotrajna hemodializa. Porodno dedno amiloidozo se pojavlja s periodično boleznijo, pogosto v sredozemskih baznih državah (zlasti portugalska različica). Starik amiloidoza se šteje kot znak staranja, ki se po 80 letih pojavlja pri 80% ljudi. Lokalne oblike amiloidoze lahko povzročijo tumorji endokrinega sistema, Alzheimerjeva bolezen, diabetes mellitus tipa 2 in drugi vzroki.

Med teorijami patogeneze ledvične amiloidoze se proučujejo imunološka, ​​mutacijska hipoteza in hipoteza sinteze lokalnih celic. Amyloidosis ledvic je značilna zunajcelična depozicija v ledvičnem tkivu, predvsem v glomerulih, amiloid - poseben glikoprotein z visoko vsebnostjo netopnih fibrilarnih beljakovin.

Simptomi ledvične amiloidoze

Pri ledvični amiloidozi so kombinirani ledvični in ekstrarenalni manifesti, ki določajo polimorfizem vzorca bolezni. Med amiloidozo ledvic se razlikujejo štiri faze (latentna, proteinurija, nefrotična, azotemična), ki imajo značilno klinično simptomatologijo.

V latentni fazi, kljub prisotnosti amiloidnih ledvic, ni kliničnih manifestacij amiloidoze. V tem obdobju prevladuje simptomatologija primarne bolezni (okužbe, gnojni procesi, revmatične bolezni itd.). Skrita faza lahko traja do 3-5 let ali več.

V beljakovinski (albuminurški) fazi se pojavi povečana izguba beljakovin v urinu, mikrometerurija, levkocitrija, povečanje ESR. Zaradi skleroze in atrofije nefronov, limfostaze in hiperemije se ledvice povečajo, postanejo gosto, pridobijo mat sivo-roza barvo.

Nefrotski (edematozna) faza je označen s skleroze in cerebralne amiloidoze ledvic plast in posledično razvoj nefrotskega sindroma s tipičnimi znaki Četverovalentan - masivni proteinurije, hiperholesterolemije, hypoproteinemia, edem, odpornih proti diuretik. Morda je arterijska hipertenzija, vendar je pogostejši BP normalen ali nižji. Pogosto je hepato- in splenomegalija.

V azotemični (terminalni, uremični) stadiji ledvice so bruhanje z brazgotinjenjem, z zmanjšano velikostjo (amiloidni brsti). Azotemična faza ustreza razvoju kronične ledvične odpovedi. Za razliko od glomerulonefritisa obstoji obstojni edem pri amiloidozi ledvic. Amilojidozo ledvice lahko zapleti tromboza ledvenih ven z anurijo in sindromom bolečine. Izid te faze je pogosto smrt pacienta iz azotemične uremije.

Sistemske manifestacije amiloidoze ledvic so lahko vrtoglavica, šibkost, dispneja, aritmija, anemija itd. V primeru amiloidoze v črevesju se razvije trajna driska.

Diagnoza ledvične amiloidoze

V zgodnjem predkliničnem obdobju je zelo težko diagnosticirati amiloidozo ledvic. Na tej stopnji se prednost daje laboratorijskim metodam - študiju urina in krvi. V splošni analizi urina zgodnja proteinurija, ki se naglo povečuje, je levkociturija (v odsotnosti znakov pielonefritisa), mikrohematuria, cilindrurija.

Krvni biokemijske indeksi označen s hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperholesterolemije, povišana alkalna fosfataza, hiperbilirubinemije, neravnovesje elektrolitov (hiponatriemija in hipokalciemija), povečan fibrinogen in b-lipoproteinov. V splošni analizi krvne levkocitoze, anemije, povečanega ESR. Ko coprogram pogosto Študija je pokazala izrazit stopnjo steatorrhoea ( "oljnato blato") Ustvarjalec (vsebnost znatnega deleža v blatu mišičnih vlaken), amilorei (prisotnost v blatu velike količine škroba).

V povezavi z izraženimi metabolnimi motnjami pri amiloidozi ledvic na elektrokardiogramu je mogoče registrirati aritmijo in motnje prevodnosti; z EchoCG - kardiomiopatijo in diastolno disfunkcijo. Ultrazvok trebušne votline razkriva povečanje vranice in jeter. Pri radiografiji gastrointestinalnega trakta, hipotenzije požiralnika, oslabelosti peristalize želodca se določi pospešek ali upočasnitev prehajanja barija skozi črevesje. Na ultrazvoku ledvic je njihova širitev vizualizirana (velike maščobne ledvice).

Zanesljiva metoda diagnosticiranja amiloidoze je biopsija ledvic. Morfološki pregled biopsijskega vzorca po obarvanju Kongo rdeča z nadaljnjo elektronsko mikroskopijo v polarizirani svetlobi razkriva zeleno sijalko, značilno za amiloidozo ledvic. Amiloid je mogoče zaznati vzdolž krvnih žil, tubulov, v glomerulih. V nekaterih primerih je biopsija rektalne sluznice, kože, dlesni, jeter.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Pri zdravljenju sekundarne amiloidoze ledvice igra pomembno vlogo uspešnost zdravljenja osnovne bolezni. V primeru popolnega vztrajnega zdravljenja primarne patologije se simptomi amiloidoze ledvic pogosto zmanjšujejo. Bolniki z okvaro amiloidoze zahteva spremembo prehrane: traja dolgo, za 1,5-2 let, uporaba surovega jeter, omejitev beljakovin in soli (zlasti ledvic in srčno popuščanje), (na 80-120 mg / dan). povečan vnos ogljikovih hidratov; hrana bogata z vitamini (zlasti vitaminom C) in kalijevimi solmi.

Patogeni za zdravljenje amiloidoze ledvic so derivati ​​4-aminokinolin (klorokvinom), desinzibilizacijsko sredstva (Chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol sod. Simptomatsko zdravljenje ledvične amiloidoze obsega dajanje diuretiki, antihipertenzivi, plazma transfuzijo, albumina in podobno. itd. Razpravljamo o primernosti uporabe kortikosteroidov citostatikov. V končni fazi lahko ledvične amiloidoze zahteva kronično ledvično dializo ali presaditev ledvic.

Prognoza in preprečevanje ledvičnega almaroidizma

Napoved v veliki meri določa potek osnovne bolezni in hitrost napredovanja amiloidoze ledvic. Napoved je razvoj tromboze, krvavitve, medtokne okužbe, starejše starosti. Z razvojem odpovedi srca ali ledvic je preživetje manj kot 1 leto. Pogoji za izterjavo so pravočasen dostop do nefrologa in zgodnja diagnoza amiloidoze ledvic, aktivnega zdravljenja in popolne odprave osnovne bolezni.

Preprečevanje ledvične amiloidoze zahteva pravočasno zdravljenje kronične patologije, ki lahko povzroči razvoj amiloidne nefroze.

Amiloidoza ledvice: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Kljub dejstvu, da je amiloidoza dokaj redek vzrok za odpoved ledvic, je ni mogoče izbrisati s seznama sprejemljivih diagnoz. Po statističnih podatkih se ta patologija razvije v eni osebi za vsakih 50-60 tisoč let, z boleznijo pa lahko prikrijejo kronični pielonefritis ali glomerulonefritis. Prisotnost amiloidoze najpogosteje pogosto diagnosticirate pri pregledih, da izključite druge ledvične patologije. Če želite pravočasno sumiti, da je prisotna ta podkupna bolezen, morate skrbno nadzorovati stanje telesa. To velja zlasti za paciente, ki jim grozi nevarnost.

Kaj je amiloidoza?

Ime te patologije izhaja iz besede "amiloid" - to je ime kompleksne snovi, ki jo človeško telo običajno ne izloča. Sestavljen je iz več sladkorjev in beljakovin in ne vsebuje tujih elementov (virusnih, bakterijskih). Zaradi tega človeško telo ne reagira na to snov kot potencialno grožnjo za zdravje in ne odpravlja presežka te snovi.

Do zdaj ni znano, kako in zakaj se aktivira amiloidna proizvodnja. Strokovnjaki menijo, da ključno vlogo v tem procesu igra genetska nagnjenost, pa tudi motnje dela plazmocitov (imunske celice), saj so odgovorne za sintezo te snovi.

Kaj je nevaren amiloid za organ, kot je ledvica? Kopičenje snovi v organu povzroči postopno uničenje in spremembe metabolizma. Ta proces je zelo počasen in se na začetku nikakor ne manifestira. Ampak, ko se ledvice poškodujejo, se voda v telesu začne kopičiti s številnimi nevarnimi toksini (sečna kislina, sečnina, kreatinin).

Vzroki

Danes načeloma tri vrste te bolezni, odvisno od vzroka njenega razvoja:

Primarna amiloidoza - glavna vloga pri razvoju te oblike patologije je nasledstvo. Menijo, da so nekatere spremembe v kromosomu (mikroskopske strukture, ki shranjujejo genetske informacije) privede do razvoja določenega patološkega imunskega sistema beljakovin, ki je potrebna za ustvarjanje amiloida.

Sekundarna amiloidoza - glavni vzrok te vrste patologije je prisotnost drugih kroničnih patologij, ki motijo ​​imunski sistem.

Nikomur ni skrivnost, da človeško telo v daljšem časovnem obdobju izgubi sposobnost za ustrezno opravljanje več vitalnih funkcij. To bi moralo vključevati delo imunskega sistema. V starosti se raven levkocitov ohranja na običajnem številu, vendar se presnova teh elementov krvi spremeni. Zaradi tega procesa se lahko izločijo patološke snovi, vključno z amiloidnimi sestavinami.

Glede na zgornje razloge so zdravniki naredili tvegano skupino pri bolnikih, pri katerih je verjetnost, da "ulovijo" amiloidozo ledvic. Te vključujejo:

Ljudje, katerih sorodniki so utrpeli katero od oblik te patologije ali iz motenj v delovanju ledvic neznane geneze.

Bolniki z revmatoidnim artritisom, vsi maligni patologij (levkemija, sarkom, rak), lupus, ankilozirajoči spondilitis (spondilitis, ankilozirajoči znakov).

Bolniki, starejši od 65 let.

Pojav znakov poškodbe ledvic v teh skupinah bolnikov naj bi pomenil obvezno diagnozo, da bi izločili amiloidozo ledvic, kar je eden izmed vzrokov za razvoj kršitve njihovih funkcij.

Simptomi ledvične amiloidoze

Ker se amiloid kopiči v ledvicah postopoma, je za to patologijo značilen počasen pretok s postopnim povečanjem simptomov. V povprečju lahko od trenutka pojavljanja prvih znakov patologije do hude poškodbe ledvic traja več desetletij. V tem času je mogoče paciente natančno preučiti in ugotoviti resnični vzrok odpovedi ledvic, vendar pogosteje kot ne prepozno za uspešno zdravljenje.

Prvi znaki

Težave z zgodnjo diagnozo izhajajo iz latentnega poteka bolezni v zgodnjih fazah. Prvi simptom amiloidoze lahko dolgo časa ne moti bolnika prisotnost beljakovin (proteinurije) v urinu. Hkrati bolnik v ledvenem območju ne pojavi neugodja, krvni tlak je normalen, ni otekanja.

Kaj je nevarno, je to stanje? Majhna izguba beljakovin sam po sebi ni grožnja za telo, vendar proteinurija kaže, da se stopnja poškodb ledvic povečuje. V prihodnosti se ta "neškodljiv" simptom razvije v kompleks motenj po telesu.

Ta stopnja bolezni praviloma traja 10-15 let. V tem obdobju se patologija lahko odkrije samo med nenamernim zdravniškim pregledom s splošno analizo urina. Iz tega razloga je treba vsak pacient v nevarnosti opraviti temeljit pregled vsakih 6-12 mesecev.

Simptomi

Sčasoma ledvice začnejo kopičiti znatne količine amiloida, kar vodi k motnjam njihovih funkcij. Ledvična filter je v stanju hude poškodbe - to ne more obdržati snovi, ki so pomembne za telo, tako da vsak dan telo bolnik izgubi približno 3 g beljakovin, ki je glede na stopnjo na 0,13g / L, precej veliko. Tudi bolniki razvijejo edem različnih stopenj - od manjše podlegelosti na roke in obraza do obsežnega prodiranja tekočine v vsa tkiva in organe.

Poleg zgoraj navedenih simptomov se lahko bolniki z amiloidozo ledvic pritožujejo tudi:

Povečanje telesne mase - ta simptom lahko nastane zaradi dveh razlogov. Najprej zaradi kopičenja tekočine v telesu (oteklina). Poleg tega je pri bolnikih z amiloidozo v telesu moteno metabolizem lipidov - raven lipoproteinov, trigliceridov in holesterola. Te snovi povzročajo kopičenje maščob v tkivih telesa (namreč v podkožnem tkivu).

Spreminjanje barve urina - pojavijo se rdeči odtenki (figurativno je ta barva imenovana barva "mesnih strmin"), kar je še en znak poškodbe ledvičnega filtra.

Krvnega tlaka Sprememba - Bolezen se lahko pojavi kot osnovne hipertenzije (nad 140/90 mm Hg,...) in na ozadju znižanem tlaku (manj kot 100/70 mm Hg,...). Katera od variant v toku bo v bolniku, je težko reči, vendar se pogosteje amiloidoza kombinira z zmanjšanim tlakom. Prav tako je odvisna od narave poškodbe ledvic, stanja telesa in stopnje proteinurije.

Obilno in pogosto uriniranje - nedoslednost ledvičnega filtra lahko povzroči znatno izgubo tekočine (do 7-10 litrov na dan). Strokovnjaki imenujejo ta pogoj "ledvični diabetes". Ampak tudi kljub temu dejstvo lahko vztrajnost vztraja, ker tekočina zapusti krvni obtok v tkivo.

V znanstveni literaturi se ta stopnja imenuje "amiloidno-lipoidna nefroza". Ta stopnja traja povprečno 6 let. Izjemno pomembno je, da se na tej stopnji določi natančna diagnoza in predpiše ustrezno zdravljenje. V nasprotnem primeru lahko bolezen zelo hitro preide v nepopravljivo končno fazo.

Nepovratne spremembe ledvic

Na tej stopnji tkivo ledvic skoraj popolnoma izgubi svoje funkcije. Zdaj filter ne zgolj pogreša velike količine beljakovin, temveč tudi zadrži v telesnih strupih (produkti razpadanja zdravil, sečnine, sečne kisline, kreatinina). Zgoraj omenjeni simptomi se lahko pridružijo:

stalni glavobol z redno omotico;

odvračanje pozornosti;

v posebej hudih primerih motnja zavesti, vključno z omotico in komo.

Ta bolezen se imenuje kronična ledvična odpoved. Njena značilnost amiloidoze je, da se skoraj vedno pojavlja v ozadju hipotenzije in jo spremljajo znaki poškodb drugih organov (zaradi odlaganja amiloida v njih).

Amiloidoza ledvic, zdravljenje, simptomi, vzroki, znaki

Amiloidna - mukopolisaharidov kompleks, dajanje membranski ledvic glomerulih, ki povzroča odebelitev kapilarne epitela in atrofija ledvične brazgotine.

Amiloidoza - bolezen označena z metaboličnih motenj in tvorbo posebnih snovi telesa v - amiloida, ki ima sposobnost, da se deponira v različnih organih in tkivih (vključno ledvic) in s tem kršil njihovo funkcijo.

ledvične amiloidoze (AP) - skupina bolezni, za katere je značilno odlaganja v ledvicah (glomerula intersticijsko tkivo in peritubulne vaskularnih con) poliaharidnoy snoveh protein, ki je bil Virchow leta 1853 z naslovom amiloida, ker z reakcijo z jodom, da podoben škrob.

Strogo rečeno je, da je amiloidoza bolezen ne le ledvic. To je avtoimunski proces, v katerem dobesedno v vseh organih telesa, ki je opremljen z votlinami, začne nabirati specifičen protein - amiloid. Pri amiloidozi ne trpijo le ledvice, ampak tudi jetra, trebušna slinavka, želodec, vranica, črevesje. Tudi včasih so možganov in poroznih pljučnih tkiv. Ista beljakovina se pojavi v krvni plazmi in se nanese na stene posode. Vendar pa na ledvicah ta bolezen prizadene najbolj škodljivo. In to pogosto prizadene pogosteje kot drugi organi.

To imenujemo avtoimunski proces, v katerem so popolnoma zdrave celice napadla sistema celice imunskega sistema. Praviloma razloga, zakaj imunski sistem napada zdrava tkiva, ni mogoče ugotoviti. Kot tudi odstraniti nenormalno reakcijo, izogibanje stanje zatiranje celoten imunski sistem. Pri avtoimunskih boleznih, poleg amiloidoze nanaša sistemski lupus, alergije vseh vrst, revmatoidni artritis (sklepi), Hashimotov tiroiditis (ščitnice), multipla skleroza, bronhialna astma, nekatere odstotek diabetes mellitus odvisen od inzulina, miastenija gravis (mišic), vitiligo (pohoten celice kože, las in nohtov), ​​primarne biliarne ciroze, Hodgkinova bolezen, slabokrvnostjo.

Pogostost. Amiloidoza prizadene vsakih 2 prebivalcev od 100 000, pogosteje pri starejših (več kot 80% - več kot 80 let).

Klasifikacija ledvične amiloidoze

  • Po izvoru se razlikuje amiloidoza: primarna (prirojena) in sekundarna (pridobljena). Primarna amiloidoza se razvije brez vidnih predispozicijskih vzrokov in lahko vpliva na morebitne organe in tkiva, vključno z ledvicami. Sekundarna amiloidoza se napreduje v prisotnosti kroničnih patologij, razpršenih bolezni vezivnega tkiva, vnetnih in nekaterih onkoloških procesov.
  • Dodeli ločenih amiloidoz: dedno (genetski defekt, povezano z metabolizmom beljakovin), lokalno (razvijalno brez očitnega razloga), senilna (zabeležena kot posledica starostjo povezane spremembe v telesu).

Trenutno je pet glavnih skupin amiloidoze, ki odražajo njen izvor:

  1. primarna amiloidoza (tip AL);
  2. sekundarna amiloidoza (AA-tipa);
  3. dedno družinsko amiloidozo (tip ATTR): a) družinska amiloidna polinevropatija (portugalska različica); b) starna sistemska amiloidoza;
  4. amiloidoza pri bolnikih na načrtovani hemodializi (tip AR2M);
  5. lokalizirana amiloidoza (vrsta AIAPP): a) z diabetesom mellitusom, ki ni odvisen od insulina; b) pri Alzheimerjevi bolezni (AV-amiloidoza); c) senilna amiloidoza atrijov (AANF-amiloidoza).

Vzroki za amiloidozo ledvic

Dejavniki tveganja vključujejo moški spol, starost nad 50 let, mieloma, kronične vnetne bolezni (tuberkuloze, osteomielitis, bronhiektazija, revmatoidni artritis, itd.), programska oprema hemodializo.

Patogeneza. Če ima poškodbe ledvic 2 osnovnih razredov amiloida: sestoji iz imunoglobulinske lahke verige (AL tipa) in neimune izvora (AA). Dysproteinemia (prednostno gapergammaglobulinemiya) in imunološke motnje (predvsem celice T link) odražajo sukani protein sintetična funkcijo retikuloendotelijskem sistemu in prispevajo k razvoju ledvične amiloidoze. Amiloida, polaganje v ledvicah, ki jih povzročajo, da morfološke in funkcionalne spremembe v videzu proteinurije, nefrotskim sindromom, in nato uremia.

Patomorfologija. V zgodnjih fazah se amiloid deponira kot majhne žarišča v mesanginu in vzdolž bazalne membrane glomerulusa. V poznih fazah se ledvice povečajo ("velika mastna ledvica").

Pri pojavu amiloidoze ledvic je pomembna prisotnost kroničnih okužb, kot so tuberkuloza, osteomielitis, pljučni absces in revmatoidni artritis. Bolezen na začetku lahko kaže le majhna proteinurija. Nato razvije nefrotični sindrom - visoka proteinurija, izrazit edem, hipoproteinemija. V ozadju razvoja kronične ledvične odpovedi se tvori stabilna arterijska hipertenzija.

Kot lahko vidite, je vrsta bolezni pred nami zelo razširjena. In noben od njih se ne zdravi. Kar se tiče amiloidoze, amiloid ni protein v svoji čisti obliki, temveč protein-škrobna spojina. To pomeni, da se v črevesju ne vsebujejo celice in nespremenjeni polisaharidi. Od konvencionalnih amiloidnega proteina razlikuje celotna fizikalno in kemično inertnost: To ne velja za cepljenje (vključno kisline in baze prebavnega trakta) ^ ne spreminja strukturo pod vplivom toplote, da ne sodelujejo v eni sami reakciji izmenjave. Preprosto se nabira v tkivih organov, prestavlja svoje celice in strukture in tako vodi v izgubo njihove sposobnosti za delo.

Seveda imunski sistem telesa reagira na pojav beljakovine z nestandardno strukturo s poskusi uničenja. Toda ker amiloid ni tako enostaven za uničenje, celice organov, v katerih se kopičijo, umrejo veliko hitreje. To se imenuje amiloidoza. Kar se tiče dejavnikov, ki sprožijo sintezo te polovične beljakovine, znanost ne more reči nič definitivnega. Amiloidoza je lahko odvisna od etnične pripadnosti posameznika. To je, da se podedujejo z rasnimi znaki. Pogosto ga oblikuje sam, v starosti. Slednji pojav je še posebej razširjen v zahodni Evropi. Amiloidoza lahko postane ena od manifestacij malignih tumorjev v kostnem mozgu itd. Razčlenjena dejstva, čeprav daleč od jasnega odgovora na vprašanje. Dejstvo je, da znanost najpogosteje pri pogovoru o izvoru patologije omenja dva zavoja: "herednost" in "obsežne metabolne motnje".

Amiloidoza se lahko pojavi pri različnih stopnjah. Obstaja več oblik te bolezni. Na primer, pravkar smo opisali eno od vrst. Toda druga vrsta amiloidoze, ki se razvije pri bolnikih z "umetno ledvico", je neposredno povezana z boleznijo ledvic. Aparat za hemodializo ne more filtrirati proteina -2-mikroglobulina iz krvnega obtoka, ki ga naravne ledvice pridobijo po normi. To globulin kopiči v krvi, kar vodi v razvoj amiloidoze, saj so njegove molekule uničena in njihovi ostanki povezan v krvnem obtoku z glukozo, ki tvorijo amiloida molekule. Amiloidoza, povezana s hemodializo, se imenuje Amyloidosis Hemodialisis (abbr. AN-amyloidosis).

Simptomi in znaki amiloidoze ledvic

Amiloidoza ni manj zviti kot rak. V smislu, da je običajna slika zanj popolna ali skoraj popolna odsotnost simptomov vse do stopnje nepopravljivih sprememb. Nepovratna je, ker je tudi začetek zdravljenja na tej stopnji brez pomena, saj so strukture organov že nefunkcionalne in jih ni mogoče obnoviti.

Edina izjema je, če veljavna reakcija imunskega sistema 4 navaja alergijsko reakcijo. Nato simptomi okvare nastanejo neposredno s hitrostjo tornada. Od začetka bolezni do popolnega prenehanja ledvic traja približno en mesec. Toda poskusi zdravljenja so zapleteni zaradi moči napada na imuniteto. Glede na to, da je mogoče vse avtoimunske bolezni nadzorovati in prenehati z velikimi težavami, ta primer s kliničnega vidika ni videti boljši od prejšnjega.

Najzgodnejši znak amiloidoze se lahko šteje za pojav velike količine beljakovin v urinu. Ne samo dejanski amiloid, ampak tudi več drugih *, navadno odsoten tam. Hkrati moramo razumeti, da je beljakovina v urinu na splošno eden od znakov bližnjega neuspeha. Poleg krvi.

V nasprotnem primeru so simptomi amiloidoze podobni številnim drugim patogamam ledvic, razen le vnetja in okužbe.

Torej, ker se pojavijo napredovanja amiloidoze pri bolnikih:

  • kronična utrujenost in povečano potenje;
  • vedno visok krvni tlak;
  • edem tkiv in vrečk pod očmi;
  • vonj po sadju in po grdi ribi iz ust in v urin;
  • anuria - postopno prenehanje izločanja urina.

Kot lahko vidite, res ni nič posebnega - navadnega, če lahko rečete, komplet, ki ga imenujemo ledvična odpoved. Samo ta vrsta se razvija brez znakov vnetja in pogosto zelo hitro.

Predklinična stopnja traja od 3 do 5 let (bolezen je mogoče odkriti z biopsijo ledvic). Za beljakovinsko (albuminurno) fazo je značilna povečana proteinurija in lahko traja do 10-13 let. Nefrotična faza se kaže z izrazito proteinurijo, hipoproteinemijo, hiperlitidemijo. Lahko se pojavi povečanje jeter, vranice, bezgavka, povečane alkalne fosfataze, tromboze ledvenih ven. Terminsko (uremično) stopnjo ledvične amiloidoze spremljajo klinični simptomi kronične bolezni ledvic.

Od zunajledvičnega izražanja macroglossia, disfagija, diareja, gastrointestinalna krvavitev, Banti sindrom, kroničnega pankreatitisa, restriktivno kardiomiopatijo, simetrični artritis, sindrom karpalnega kanala, poliserozitisa (z občasnim bolezni).

V začetnih fazah manifestacije bolezni amiloidoze ne povzročajo kakršno koli bilo značilne spremembe v telesu, in sekundarno amiloidozo jih bolezen povzroča, proti kateri se je razvil. Ker bo prišlo do napredovanja bolezni pri bolnikih, ki se pritožujejo zaradi slabosti, izguba apetita, zdravje, utrujenost. Razvoj nefrotski sindrom, ki je označen z zmanjšanjem števila ločimo urina, edem različnih lokalizacije. Ko je izrazil oteklina razvoj: hydropericardium - nabiranje tekočine v srca vrečki, hidrotoraks - nabiranje tekočine v prsni votlini, včasih se zdi ascitesa - tekočine kopičenje v trebušni votlini. Zelo pogosto, ko ledvic amiloidoza pokazala visok krvni tlak - do 20% primerov. Obstaja povečanje jeter in vranice zaradi odlaganja amiloida v teh organov. Glavni znaki končne ledvične amiloidoze so: srbeča koža, nespečnost, hude glavobole, izražena dispeptičnimi motnje (slabost, bruhanje, in včasih popolno pomanjkanje apetita), s hipertenzijo poslabšala.

Ime amiloidoza je bilo pridobljeno iz dejstva, da so patološko spremenjena tkiva zaradi odlaganja posebnega proteina obarvana z jodom, kot je škrob, v modri barvi. In v latinici, škrob imenujemo amil.

Pri laboratorijskem pregledu bolnikov se odkrije proteinurija (povečana količina proteina v urinu). Ta simptom je glavni simptom amiloidoze. Izguba beljakovin v urinu v enem dnevu lahko doseže do 25 g. V urinu se poleg beljakovinskih, zrnatih in hialinskih valjev (beljakovinskih vtisov ledvičnih tubulov) najdejo. Manj pogosti so hematurija in levkociturija (veliko število eritrocitov in levkocitov v urinu), s kršitvami metabolizma maščob v urinu, lipidov. Motnje presnove beljakovin in maščob so zmanjšanje vsebnosti beljakovin, predvsem zaradi albumina, pa tudi zaradi povečanja števila lipidov in holesterola v krvi.

Pri amfioidozi je nefrotski sindrom značilen počasen razvoj, se trmasto razlikuje in se pogosto pojavi po podaljšani proteinurii. Edem, ki tvori z amiloidozo, je zelo stabilen in se zaradi uporabe diuretikov malo zmanjša. Sekundarna amiloidoza s poslabšanjem bolezni v ozadju napreduje. V primarni amiloidozi je v primerjavi s sekundarno amiloidozo bolj neučinkovit potek kronične ledvične odpovedi.

Amiloidoza zapleti so razvoj peritonitis, ki jo spremljajo s povečanjem količine tekočine v trebušni votlini. Poleg tega se lahko pojavijo tromboza ledvičnih žil na sekundarno amiloidozo, kar ima za posledico povečano proteinurije, zmanjšano izločanje urina, tam hematurija in hude bolečine v ledvenem delu. Lahko se vključi nalezljiv proces.

Diagnoza ledvične amiloidoze

Biopsija ledvice 85% ali več, jetra - 80%, rektum - v 70% omogoča potrditev diagnoze.

Diferencialna diagnoza se opravi (odvisno od stopnje ledvične amiloidoze z drugimi ledvičnih bolezni in temelji na ugotavljanju simetrične spremembe Naloži kliničnih in funkcionalnih parametrov, proteinurija, povečane ledvice. Manj pogosto pojavi potreba po diferencialno diagnozo skleroderma, myxedema, bolezni srca. Podatki odločilnega pomena biopsije.

Napoved. Odvisno od vrste amiloidoze in je odvisna od prisotnosti lezij ledvic in srca. Po razvoju bolnikov s CKD živijo manj kot eno leto.

Glavna diagnostična merila so:

  1. Povečana proteinurija.
  2. Prisotnost bolezni, kot so tuberkuloza, osteomielitis, revmatoidni artritis.
  3. Prisotnost amiloida v biopsijskem materialu rektalne sluznice ali dlesni.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Osnova preventivnih ukrepov je zdravljenje z imunosupresivi - zdravili, ki zavirajo aktivnost telesnih imunskih organizmov. Ti vključujejo, na primer, prednizolon in melfalan. Vendar pa lahko sprejmemo številne povezane ukrepe. Ker se delovanje ledvic ustavi, se bolniki pripisujejo hemodializi. Možno je tudi presaditi ledvice. Dober posreden rezultat je imenovanje posebne prehrane.

  • togo omejevanje beljakovin, ki prihajajo iz hrane, da bi ustvarili primanjkljaj "gradbenega materiala" za sintezo amiloida. To pomeni odpravo mesa, jajc in rib v kateri koli obliki. In tudi vse stročnice in mlečni izdelki - vključno s kislem mlekom;
  • odpovedi enostavni ogljikovi hidrati kot take - zmanjšati količino škroba molekul, ki so vmes med enostavnimi ogljikovimi hidrati in čisto glukozo. V skladu s tem prepoved pridejo slaščičarske in pekovske izdelke, marmelade, sladkor v prahu, krompir, klobase, kečap, majoneza (vsi vsebujejo škrob - in v velikih količinah), žele, pecivo smetano;
  • in seveda so vsi ukrepi, ki se rutinsko sprejmejo v primeru okvare, ukinitev soli, ostrih začimb, presežne tekočine in tako naprej.

No, več tukaj, da obžalujem, ni ničesar, kar bi se lahko lotili. Amiloidoza je nepredvidljiva, ker gena, ki kodira svoj dedni razvoj, še ni bila najdena. Je neozdravljiv, ker znanost ne more ozdraviti nobene od obstoječih avtoimunskih bolezni. Pogostost primerov bolezni kaže jasno povezavo s starostjo bolnika - v skladu z načelom "starejši, višja je verjetnost". Kar se tiče metod zdravljenja, ki uporabljajo alternativno zdravilo, je v tem primeru stopnja njihove učinkovitosti približno enaka kot pri terapevtski gimnastiki ali zdravstvenih postopkih. To je enako nič.

Najprej je treba zdraviti to bolezen, proti kateri se je razvila amiloidoza. To je treba storiti, ker se zaradi poslabšanja te bolezni pojavi napredovanje amiloidoze. Torej, pri kroničnih specifičnih boleznih (kot so tuberkuloza, sifilis) je treba opraviti celoten potek specifičnega antibiotičnega zdravljenja. Pri boleznih vezivnega tkiva, zlatih soli, aminokinolinskih pripravkov, predpisujemo penicilamin. Pri kroničnih nespecifičnih procesih je potrebno zdravljenje z antibiotiki, v nekaterih primerih pa tudi s kirurškim posegom.

Učinek na glavne povezave patogeneze bolezni je namenjen zmanjšanju nastanka amiloida. Namen drog aminohinolinovogo skupine - delagila klorokin ali - v odmerku 0,25-0,5 g na dan potek zdravljenja (do nekaj let) ustavi napredovanje amiloidoze. Toda ta zdravila so učinkovita le v zgodnjih fazah bolezni. Dnevni vnos 50-100 g surovega jetrih nekaj mesecev zmanjšuje jetra in vranica, da normalne velikosti, in za zmanjšanje proteinurije.

Pri arterijski hipertenziji je treba predpisati zdravila, ki znižujejo krvni tlak. Z izrazitim edemom in razvojem nefrotičnega sindroma se poveča količina proteinske hrane, sol je močno omejena ali popolnoma izločena iz prehrane, diuretiki pa so previdno predpisani. Anemija se korigira z zdravili, popolno transfuzijo krvi ali maso eritrocitov. Če se razvije ledvična insuficienca, se uporablja prehrana brez soli, metabolizem mineralov se korigira in zadostno količino tekočine dobimo telesu. V poznih fazah ledvične odpovedi se izvede hemodializa ali opravi presaditev ledvic.

V prehrani omejujejo uporabo kazeina, namizne soli, rafiniranega sladkorja, mlečnih izdelkov, kofeina. Priporočamo, da jedo sadje, zelenjavo in oreške. Glavna naloga sekundarne amiloidoze ledvice je terapevtsko ali kirurško zdravljenje osnovne bolezni. Za zdravljenje primarne amiloidoze uporabljamo melfalan (0,25 mg / kg na dan) in prednizolon. V zgodnjih fazah so dolgoročno predpisani aminokinolinski pripravki (delagil ali plakvenil). Za specifično zdravljenje AA-amiloidoze uporabljamo kolhicin (do 2 mg / dan). Da bi preprečili nastajanje in resorpcijo obstoječe amiloida z uporabo 1% raztopina Dimexidum 10-15 ml 3-krat dnevno peroralno, unitiol, antraciklini in yododoksorubitsin.

Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo antihipertenzivnih zdravil in diuretikov, korekcijo anemije. Da bi prekinili hemoragični sindrom, se izvaja splenektomija (vezava faktorja X se zmanjša).

Preprečevanje. Možno preprečevanje v primeru sekundarne amiloidoze. Temelji na sodobni diagnostiki in radikalnem zdravljenju bolezni, ki vodijo k razvoju amiloidoze ledvic.