Amiloidoza ledvic

Simptomi

Amiloidoza ledvic je dokaj redka bolezen. Samo ena oseba trpi za 50-60 tisoč. Majhna razširjenost in klinična slika, ki v veliki meri sovpada z manifestacijami glomerulonefritisa ali kroničnega pielonefritisa, v nekaterih primerih ne omogočajo pravo diagnoze pravočasno. Najpogosteje v zgodnjih fazah se slučajno odkrije, ko se oseba, ki trpi zaradi kronične bolezni, obrne na strokovnjake za popoln pregled, vključno s pregledom urinarnega sistema.

Obstaja veliko razlogov, ki lahko povzročijo amiloidozo. Zaradi tega, kar razvija, kako se kaže, kako nevaren in ali je mogoče popolnoma pozdraviti, pozabiti na bolezen za vedno?

Kaj je amiloid?

Amiloidoza, ali amiloid distrofija nanaša na skupino tako imenovanih bolezni skladiščenje ali tezaurismozov - metaboličnih motenj, pri katerih se kopičijo v telesnih tkivih različnih produktov metabolizma. V tem primeru je amiloidnega: protein-polisaharidni kompleks, zaradi česar avtoimunskega odziva neobičajne proteine ​​plazme - glikoproteinov. Pospravite notranje organe, amiloid postopoma nadomešča zdravega tkiva, kar vodi do motenj funkcije prizadetega organa, in sčasoma - in do njegove smrti.

Ime "amiloid" je prevedeno iz latinščine kot "škrobni". To je posledica lastnosti snovi za interakcijo z jodom, obarvanje modro-zelenkaste barve.

Z največjo pogostnostjo so ledvice, ki postanejo cilj bolezni. Na drugem mestu je jetra, potem - vranica, srčna mišica, želodec in črevesje. Pogosto je lezija sistemska in amiloid se kopiči v več organih hkrati.

Sorte amiloidoze

Dolgo časa se je amiloidoza ledvic mešala z drugimi boleznimi sečnega sistema. Leta 1842 je avstrijski patolog Karl von Rokitansky opisal kot samostojno bolezen. V tistem času zdravilo ni bilo dovolj razvito, da bi ugotovilo vzroke degeneracije tkiva, zdaj pa zdravniki poznajo številne dejavnike, ki vodijo k razvoju amiloidoze.

Amelove depoziti v ledvičnih tkivih

Sodobni strokovnjaki razlikujejo med petimi oblikami bolezni:

  • Primarna ali idiopatična amiloidoza se pojavi nenadoma in brez očitnega razloga. Del primerov idiopatske amiloidoze je sporadična manifestacija dedne amiloidne distrofije, ki se razvije zaradi de novo genetske razgradnje.
  • Lokalna tumorska amiloidoza se na prvi pogled razvija brez vzroka. Z njim se amiloid kopiči v endokrinih žlezah in tvori goste gomolje.
  • Naslednja amiloidoza, znan tudi kot družina - genetska napaka pri nastanku fibrilarnih proteinov, podedovana. Obstajajo tako prevladujoče kot recesivne oblike, za katere je značilna resnost manifestacij, starost začetka prvih simptomov in sestava amiloida.
  • Stari amiloidoza - posledica starostne motnje presnove beljakovin, se nahaja pri 80% ljudi, starejših od 80 let.
  • Sekundarna ali pridobljena amiloidoza spremlja različne bolezni, začenši z lupus eritematozusom in konča z multiplim mielomom.

Prve štiri oblike se štejejo za samostojne nosološke enote, pridobljene amiloidoze - kot zapletanje osnovne bolezni. Naslednja amiloidoza prizadene ledvice v 30-40% vseh primerov, idiopatsko - okoli 80%. S senilne in dializirane amiloidoze so lezije urinskega sistema neenakomerne

Odvisno od vpliva organi bolezen, amiloidoza razdeljen na nefropatichesky vplivajo na ledvice, gepatopatichesky ko je amiloid deponira v jetrih, kardiopatichesky - vpliva na srce in enteropathic, trebušne slinavke, in nevropatska. Pri generalizirani amiloidozi so odkrili več lezij notranjih organov.

Ob avtoimunski reakciji je nastalo približno 20 protein-polisaharidnih kompleksov. V diagnozo knjige pacientov je napisan kot kombinacija črk, ki prikazuje razdelitev poškodb in zapleteno: prvo črko "A" predstavlja dejanskega stanja, sledi imenovanje vrste vlaknastih beljakovin, kot tudi najdemo v nekaterih primerih posebnih beljakovin.

Najbolj nevarno za ledvice dve vrsti bolezni: izzvala multipli mielom ali nastala kot primarno AL-amiloidozo - v tem primeru na amiloid zajema Glede imunoglobulinskih verig in AA amiloidoze V primeru, ki je tvorjen iz sirotkinega proteina krvi SAA sprostimo jetra v kroničnem vnetnem procesu.

Kaj povzroča amiloidozo ledvic?

Sekundarna amiloidoza se razvija kot zaplet številnih bolezni. Na seznamu so vključeni strokovnjaki:

  • Avtoimunske bolezni - Crohnova bolezen, lupus eritematozus, revmatoidni in psoriatični artritis, Bechterewova bolezen, ulcerativni kolitis;
  • Maligne - multipla mielomatoz, Hodgkinova bolezen, VValdenstrom makroglobulinemija, sarkom, ledvični tumor parenhim in pljuč;
  • Kronične nalezljive bolezni - tuberkuloza, malarija, gobavost (gobavost), sifilis;
  • Purulent-destruktivni procesi - ti vključujejo empijo plevre, bronhiektazo, osteomielitis različnih genez.
Razpoke v stenah črevesja pri Crohnovi bolezni so avtoimunske narave.

Poleg njih izzovejo amiloida distrofija pločevinke hemodializo: v tem primeru, protein kopiči v krvi 2-mikroglobulin, zdravem človeku razkritja z urinom. Dializa amiloidoza je označena s kratico Aβ2M.

Ledvična bolezen je nenavadno za večino dednih variacij bolezni in se pojavlja predvsem v družinsko sredozemski povišana telesna temperatura, pogosta med Armenci, sefardskih Judov in Arabcev, in zelo redko v drugih etničnih skupin, kot tudi pogosta med UK prebivalci sindrom Muckle Wells, ki je skupaj s hladnim urtikarijo in progresivna gluhost.

Družinska sredozemska zvišana telesna temperatura ima avtosomno recesivno dediščino in se lahko razvije le, če sta dve vrsti okvarjenega gena, ki sta jih prenašala oba starša v telesu. Sindrom Maclay Wales je avtosomno prevladujoč in prisotnost bolezni pri enem od staršev zadošča za rojstvo bolnega otroka.

Patogeneza bolezni

Skupno mnenje o mehanizmu sinteze in kopičenja amiloida še ne obstaja. Poleg tega, da je najpogostejša in dobro utemeljene-klonske ali mutacije teorijo, ki pojasnjuje ta proces nastanka napako celic v telesu, tako imenovani amiloidoblastov, uničenje z imunskimi celicami, ki so razporejeni patološke beljakovine, obstaja več teorij o izvoru amiloida.

Lokalna celična teorija ponuja vir motenj snovi v retikuloendotelijskem sistemu, hipersekretijo γ-globulinov in kopičenje α-globulinske frakcije. Teorija disproteinoze pojasnjuje kopičenje amiloidov s prehodom poškodovanih proteinov v intercelularni prostor in krvni serum. Imunološka teorija pravi, da je amiloid produkt avtoimunskega uničenja zdravih celic.

Obstaja možnost, da so glede na različne vrste amiloidoze vsi teoretični podatki lahko pravilni.

Faze in simptomi bolezni

Klinična slika je v veliki meri odvisna od vzroka za amiloidozo. Pri primarni amiloidni distrofiji ledvične lezije pogosto nimajo dovolj časa, da bi šli daleč in povzročili hude poškodbe: bolnik umre zaradi srčnega popuščanja ali drugih vzrokov, prej kot razvoj CRF.

Sekundarna in dedna amiloidoza poteka veliko počasneje. Strokovnjaki ločijo štiri glavne faze razvoja bolezni, od katerih je vsak značilen določen znak.

  1. Predkliničnih ali latentni fazi se ne spremljajo hudih simptomov ledvične funkcije, kljub dejstvu, da je biopsija že mogoče zaznati kopičenje amiloida. V ledvičnih piramidah se oblikujejo sklerotizirane žarnice, opazimo otekanje tkiv. Na začetku pridobljenega amiloidozo pacienta Več motečih simptomov osnovne bolezni: bolečine v hrbtenici in ankilozirajočega spondilitisa, kašelj, znojenje in izčrpanosti v tuberkuloza, poslabšanje prebave in črevesnih krvavitev v ulcerozni kolitis. Urina kaže rahlo precenjevanje kazalnikov beljakovin, povečana gamaglobuline vsebine krvi, ESR je prav tako povečala, in sprememba kazalca ni povezana z boleznijo poslabšanji originalnimi. V povprečju ta stopnja bolezni traja približno 3-5 let.
  2. Uremično ali proteinsko fazo zaznamuje predvsem povečanje koncentracije beljakovin v urinu - lahko doseže do 3,0 g / l. Obstaja mikrohematurija: izredno majhna mešanica krvi v urinu. Amiloid začne deponirati v krvnih žilah in kapilarnih zank, piramidah, glomerulih in mesangiji ledvic, kar vodi do atrofije nefronov. Pojav organov se spremeni: ledvice postanejo edematične, gosto in njihova lezija postane opazna med ultrazvočnim pregledom. V krvi najdemo visoko vsebnost fibrinogena in gama globulina, nizko koncentracijo beljakovin. V tem primeru poškodba ledvic praktično ne vpliva na bolnikovo stanje. Trajanje uremske faze se pogosto podaljša za 10-15 let.
  3. Nefrotski korak, znan tudi kot amiloida ali edematozna fazi, Lipoid nefrozo, skupaj s hudo okvaro ledvic in spreminja njihovo delovanje. Amiloid se nabira na vseh delih telesa, pomemben del nefron umre, je zdravo tkivo Sredica skoraj v celoti nadomesti z rumenkasto-bele maščobne mase, da je obdukcija daje značilno podobo o "velikih maščobe popkov." Pri analizi urina odkrita visoko koncentracijo proteina, prisotnost levkocitov in mikroskopska hematurija bruto hematurija (opazen s prostim očesom primesi krvi, ki daje videz mesa slops urina). Bolnikovo stanje postane precej slabše - obstaja močna oteklina do anasarka, odporna na delovanje diuretikov, kaheksija, slabost, pomanjkanje apetita, povečanje jeter in vranice, pogosto in obilo uriniranje, ali, nasprotno, oligurijo. V nekaterih primerih je hipertenzijo ali hipotenzijo - eden od simptomov nadledvične amiloida poškodb. Ta stopnja lahko traja 5-6 let.
  4. Uremično ali terminalno fazo spremlja razvoj kronične ledvične odpovedi. Prizadeta ledvica se izsušijo, se zrušijo, njihova površina je prekrita z brazgotinami, ki se pojavijo namesto lezij skleroze. Povečanje vsebnosti dušikovih snovi v krvi povzroči kronično zastrupitev, ki jo spremlja navzea in bruhanje, šibkost. V nasprotju z ledvično odpovedjo, ki jo izzove glomerulonefritis, CRF pri amiloidozi spremlja stalni edem. Bolniki umrejo zaradi azotemične uremije ali tromboze žil, ki hranijo ledvice.
Videz pacienta, ki trpi zaradi nefrotične faze.

V kasnejših fazah bolezni simptomi okvare ledvic pridružijo motnje drugih notranjih organov: nastanek gomoljev in odrgnin na koži, še posebej okoli oči (tako imenovani "oko rakuna"), bolečine v srcu, večje dimenzije jezik, zaprtje in bolečine v trebuhu, togost sklepov, izguba občutljivosti kože. Pojav vsaj enega od teh simptomov na znake okvare ledvic - dovolj razlogov za sum amiloidoze in nadaljnje preiskave.

Diagnostične metode

Pri postavljanju diagnoze je treba upoštevati bolnikovo anamnezo, naravo osnovne bolezni pri sekundarni amiloidozi, dednost v primeru domnevne genetske okvare.

Najprej se opravi klinični in biokemijski test krvi, kot tudi urinaliza in ledvični ultrazvok. Ledvične amiloidoze spremlja pospešitev sedimentacije eritrocitov od 15 mm h in hitrejši visokih levkociti. Biokemijska analiza kaže visoko koncentracijo sečne kisline, sečnine, kreatinina in C-reaktivnega proteina v krvi, padec celotnega proteina v krvi do 67g l in pod njo. Urin, v nasprotju s povečano vsebnostjo beljakovin zazna - proteinurije, v nekaterih primerih pa je dodatek levkocitov in eritrocitov, na izzvalo mielom amiloidoze pokazala prisotnost Bence-Jones beljakovin. Ultrazvočni pregled kaže, da so organi znatno povečani v velikosti. Vsi ti znaki kažejo na kršitve ledvic, ampak da bi bili prepričani, da je diagnoza, da ni dovolj: obstaja podoben vzorec v glomerulonefritis, multipli mielom nefropatija, ledvična tuberkuloza.

Splošni klinični testi lahko zanesljivo potrdijo prisotnost bolezni

En sam znak amiloidne distrofije je odkrivanje v tkivih akumuliranega amiloida. Poskrbite, da je njihova prisotnost ali odsotnost mogoče le s pomočjo biopsije. Najbolj informativen:

  • Pankracija ledvice - omogoča, da v 80-85% primerov ugotovite točno diagnozo;
  • Pankracija podkožnega tkiva - zelo pogosto akumulacije amiloida najdemo ne le v organih, ki jih je prizadel patološki proces, temveč tudi v maščobnem tkivu.

Če je potrebno, je mogoče tudi biopsijo kostnega mozga, jeter in rektalnega tkiva.

Za odkrivanje amiloidov vzorce tkiva obdelamo z različnimi barvili. Najboljši rezultat je barvanje Konga z rdečo, sledi študija v polarizacijski svetlobi, ki daje kopičenju snovi svetlo zeleno sijaj. Prav tako se pogosto sklicuje na reakcijo imunoperoksidaze z uporabo antiseruma komponentam proteinsko-polisaharidnega kompleksa.

Da bi določili stopnjo okvare ledvic, uporabite radiotopno scintigrafijo. Omogoča vam, da spremljate potek bolezni in uspeh terapije.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Pred specialistom, ki je trpel bolnik amiloidoze, obstajata dve glavni nalogi: zmanjšati sintezo patoloških proteinov, ki tvorijo amiloidne depozite in zaščitijo notranje organe pred nadaljnjo degeneracijo. Ukrepi, ki bodo potrebni za to, so v veliki meri odvisni od vzroka bolezni.

Sekundarna amiloidoza ledvic zahteva, prvič, zdravljenje za odpravo osnovne bolezni. V prisotnosti telesa kroničnega gnojnega poudarkom njegovo rehabilitacijo: pljuča resekcijo ko absces, amputacijo uda ali odstranitev poškodovanega dela osteomielitisa kosti. Antibiotska terapija bo pripomogla k obvladovanju nalezljivih bolezni, kot so tuberkuloza in sifilis. Pri avtoimunskih bolezni, kot so revmatoidni artritis in ulcerozni kolitis, zahteva uporabo citotoksičnih zdravil in kortikosteroidi pri visokih odmerkih protivnetnih zdravil, kot so Dimexidum.

Pri zdravljenju pridobljenih in podedovanih oblik AA amiloidozo kolhicin uporabimo: alkaloid, pridobljen iz Colchicum žarnice. Kljub svoji visoki toksičnosti, je lahko preprečili napade družinsko sredozemske kuge, zmanjšuje proteinurija v primeru pravočasnega začetka zdravljenja ustavi napredovanje bolezni. V primeru učinkovitosti in dobre prenašanja zdravila je možna življenjska uporaba kolhicina. Neželeni učinki orodja - hude bolezni prebavnega trakta, in izpadanje las - so dokaj pogosti, tako da zdaj kohitsin imenuje ne v vseh primerih, z možnostjo, ki jo nadomešča z vrstniki. Poleg tega je neučinkovit proti AL-amiloidozi. Ta oblika bolezni se najbolje zdravi z matičnimi celicami, talidomidom in bortezomidom.

Za zdravila, ki upočasnjuje nastajanje in odlaganje amiloida v notranjih organov so Unitol, patološke vezavne proteine ​​in delagil - inhibitor encimov, ki sodelujejo pri tvorbi proteina-polisaharida kompleksa. Ta zdravila lahko stabilizirajo bolnikovo stanje tako, da prenehajo uničiti ledvice. Klinične študije pravijo, da so najučinkovitejše v zgodnjih fazah.

Kot pomoč se uporablja Fibrillex: pomaga uničiti amiloid in ga odstraniti iz telesa.

Odmerjanje zdravil določi zdravnik, ki se osredotoča na bolnikovo reakcijo in potek bolezni. Nesprejemljivo je spremeniti shemo zdravljenja neodvisno, nadomestiti predpisane pripravke z analogi ali jih preklicati, če se pojavijo neželeni učinki.

Dnevna poraba 100-150 gramov surovega ali rahlo praženega jetra govejega mesa dolgo časa izboljšuje tudi stanje bolnikov z amiloidozo ledvic. Razlogi za terapevtski učinek niso natančno določeni: strokovnjaki kažejo, da je zadeva v veliki vsebnosti antioksidantov.

Pri hudi ledvični odpovedi je potrebna hemodializa. V nekaterih primerih bolniku potrebuje presaditev ledvic, vendar pa vsaka klinika v Rusiji ne nudi te storitve, čas čakanja za organ donatorja pa je pogosto tako dober, da oseba nima možnosti čakati na ledvice.

V primeru uspešne presaditve ledvic se prvi znaki amiloidne škode pojavijo 3-4 leta, ponavljajoče se pojavljanje ledvične odpovedi pa povprečno 15 let.

Dieta za amiloidozo

Kot vsa bolezen ledvic je amiloidoza ledvic potrebna skladnost z dieto z nizko vsebnostjo soli, ki omejuje količino porabljene beljakovine. Iz prehrane, bogate z izdelki kazeina, je treba izključiti: skuto, sir, mleko, pa tudi rdeče meso - teletina, goveje meso. Slani, konzervirani in dimljeni izdelki so prepovedani. Pri prisotnosti prekomerne telesne teže ne priporočamo moke, ki povečajo vsebnost holesterola v krvi.

Prehrana prehrane mora biti polna in raznolika, kljub omejitvam pri uporabi beljakovin. Majhne dele belega mesa in rib je treba izračunati glede na težo: na kilogram telesne mase bolnika ne sme biti več kot gram beljakovin. V vseh dovoljenih količinah žit: ajda, biserni ječmen, riž, surova in surova zelenjava ter sadje, ki vsebuje veliko vitaminov. Takšne začimbe kot bosiljak, česen, črna in rdeča paprika bodo pomagali okusiti nesalomirane jedi.

Strogo spoštovanje priporočil za pravilno prehrano bo zmanjšalo obremenitev prizadetih ledvic in izboljšalo splošno stanje bolnika.

Napovedi

Pri sekundarni amiloidozi je napoved v veliki meri odvisen od poteka osnovne bolezni: pogoste poslabšanja povzročajo močno poslabšanje stanja ledvic. Zgodnja diagnoza in pravilno izbrana terapija se lahko izognemo hudi poškodbi urinskega sistema in počasno amiloidno distrofijo ledvičnih tkiv. V tem primeru lahko bolnik živi 30-40 let po odkritju amiloidoze in umre zaradi naravnih vzrokov. S pravočasnim odkrivanjem familijske amiloidoze je tudi prognoza relativno ugodna, pacient pa ima možnost preživeti do starosti in obvladati njegovo bolezen.

Primarna ali idiopatska amiloidoza se v večini primerov razvije s hitrostjo strele in ima izredno neugodno prognozo. V povprečju je pričakovana življenjska doba bolnikov, pri katerih je bila najdena ta oblika, približno eno leto in pol od datuma diagnoze.

Amiloidoza ledvice: simptomi in zdravljenje

Amiloidoza ledvic so glavni simptomi:

  • Slabosti
  • Širjenje bezgavk
  • Bolečina v trebuhu
  • Povečana temperatura
  • Slabost
  • Izguba teže
  • Kratka sapa
  • Izguba apetita
  • Povečana vranica
  • Širitev jeter
  • Driska
  • Suha usta
  • Oteklost obraza
  • Povečana utrujenost
  • Nizek krvni tlak
  • Močna žeja
  • Otekanje spodnjih okončin
  • Slab pulz
  • Zmanjšana količina izločenega urina
  • Bruhanje brez olajšanja

Amiloidoza ledvic je zapletena in nevarna patologija, pri kateri se metabolizem beljakovin in ogljikovih hidratov moti v ledvičnih tkivih. Posledica tega je sinteza in kopičenje specifične snovi - amiloida. Je protein-polisaharidna spojina, ki je v osnovnih lastnostih podobna škrobi. Običajno ta protein ni proizveden v telesu, zato je njeno tvorba nenormalna za človeka in vodi do krvavitve delovanja ledvic.

Amyloidosis v ledvicah se imenuje tudi v medicini kot amiloidna distrofija in amiloidna nefroza. Bolezen je redka. Skupaj je največ 2% vseh bolezni ledvic. Pomembno je vedeti, da lahko nosi zelo resne posledice, nevarne ne samo za zdravje, temveč tudi za človeško življenje. Iz tega razloga je treba preučiti simptomov in znakov, ki ob najmanjšem sumu o razvoju stiku amiloid distrofije medicinski objekt, kjer bo potekala diagnozo in pravilno diagnosticirana.

Obrazci

Amiloidoza ledvic ima več oblik:

  • primarna amiloidna distrofija je bolezen, katere razvoj v medicini ni povezan z drugimi patologijami, ki povzročajo sintezo abnormalnih beljakovin;
  • sekundarna amiloidna distrofija. Ta oblika bolezni se pojavlja v večini kliničnih situacij. To je posledica predhodno utrpanih akutnih ali kroničnih bolezni;
  • amiloidoza povezana s hemodializo;
  • prirojena amiloidna distrofija. Ta oblika bolezni se osebi prenaša z dedovanjem (na ravni gena);
  • senilna amiloidoza. Razvija se pri ljudeh, ki so že starejši od 80 let.

Razvrstitev glede na strukturne značilnosti amiloida:

  • AA-amiloidoza ledvic. Ta vrsta bolezni je najpogostejša. To vključuje sekundarno amiloidozo, ki se je razvila zaradi naprednega revmatoidnega artritisa, osteomielitisa in drugih. AA-amiloid se tvori iz proteina, ki ga sintetizirajo jetrne celice med vnetnim procesom v telesu. Če se vnetje pojavi dlje časa, postane koncentracija beljakovin vedno večja in se kopiči v tkivih ledvic, ki povzročajo razvoj amiloidne distrofije;
  • AL-amiloidoza. Zaradi genetskih nenormalnosti amiloida se tvori netopni protein, ki običajno ne sme biti prisoten v telesu. Njegova koncentracija postaja večja in se kopiči v tkivih glavnih organov - ledvicah, jetrih, srcu in tako naprej;
  • ATTR-amiloidoza ledvic. To je zelo redko. To vključuje družinsko amiloidno polinevropatijo in sistemsko senilno amiloidozo. Polinevropatija je dedna bolezen, med katero je prizadet človeški živčni sistem.

Vzroki

Pogosto glavni vzroki, ki povzročajo razvoj te patologije, še vedno niso znani. To je značilno za primarno amiloidozo. Razlogi za razvoj sekundarne amiloidne distrofije so naslednje bolezni:

Če je kronično okužbo že dolgo prizadel organizem, lahko povzroči tudi nenormalne spremembe v sintezi beljakovin. Posledično nastanejo specifični antigen-proteini. Je snov, ki je tuja telesu, na katero začne proizvajati protitelesa.

Simptomatologija

Glavni simptom kakršne koli oblike amiloidne nefroze je vključevanje ledvic. Pogosto je ta patološki proces popolnoma asimptomatičen in se kaže v 3-4 stopnjah ledvične odpovedi. S primarno obliko bolezni se bolezen razvije pri ljudeh, starih približno 40 let. Njen tok je hiter in pogosto vodi do smrti. Sekundarna oblika se kaže v starosti približno 60 let. Njeni simptomi so manj izraziti, saj je simptomatska bolezen, ki je povzročila razvoj amiloidne distrofije, v ospredju.

V medicini je potek bolezni razdeljen na več stopenj. Ta delitev je bolj značilna za sekundarno amiloidozo:

  • predklinični. Količina abnormalnih beljakovin v ledvicah je nepomembna, njihove funkcije praktično niso kršene. Na tej stopnji so simptomi bolezni, ki so povzročili amiloidno nefrozo, bolj izraziti. Ta stopnja bolezni lahko traja do pet let. S pomočjo ultrazvočne in OAM patologije ni mogoče zaznati;
  • proteinski. Amiloid se kopiči v večji količini, zato se prepustnost tkiva ledvic poveča večkrat. Beljakovina v krvi se pojavi v urinu. Lahko ga označimo s pomočjo OAM. Njegova količina bo nenehno rasla, saj bo proces uničenja ledvičnih tkiv že nepopravljiv. V tej fazi ne bo nobenih zunanjih znakov bolezni. Prav tako ni simptomov zastrupitve. Pogosto se beljakovine v urinu odkrijejo po nesreči, na primer med rutinskimi preiskavami ali v postopku diagnosticiranja drugih bolezni. Faza traja od 10 do 15 let;
  • nefrotično. V telesu se izgovarjajo zunanji znaki prisotnosti patologije. To je posledica dejstva, da se raven beljakovin v krvi zmanjšuje, saj se močno izloča z urinom. Bolnik hitro izgublja težo. Prav tako se pritožuje o suhosti v ustni votlini, slabosti, splošne šibkosti, izgube apetita, močne žeje. Značilen simptom za to fazo - med poskusom nenadnega izhoda iz postelje hitro pada AD. Začeti se pojavljati in hitro razvijati edem. Praviloma se prvič oblikujejo na spodnjih okončinah ali na obrazu. Postopoma so se razširjali po telesu, vse do točke, da se eksudat nabira v votlini zunanje lupine srca, v plevralni in trebušni votlini. Zmanjšanje ravni izločenega urina se zmanjša, dokler ni popolna odsotnost;
  • uremic. Simptomi bolezni so bolj izraziti kot svetli. Ledvica popolnoma izgubi sposobnost opravljanja osnovnih funkcij. Gube in izgublja svojo normalno strukturo. Oteklina in izrazito v ozadju simptomov uremičnega zastrupitve razvitega: bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje, po katerem se bolnik ne postane lažje, splošna oslabelost, vročina. Urin se ne izloci. Krvni tlak je nizek, pulz je šibek. Inovativne tehnike ne omogočajo popolnega odstranjevanja nenormalnih beljakovin iz telesa. Stopnja smrtnosti je zelo visoka, saj škodo vpliva na druge pomembne organe.

Diagnostika

  • UAC. Povečana ESR in zmanjšanje ravni eritrocitov in hemoglobina. Če se raven trombocitov poveča, to kaže, da patološki proces vključuje vranico;
  • biokemija krvi;
  • OAM. Prisotnost beljakovin v njej je mogoče zaznati že v proteinurni fazi;
  • koprogram;
  • EKG;
  • Ultrazvok trebušne votline;
  • biopsija ledvic. Ta metoda diagnoze vam omogoča, da določite stopnjo poškodbe tkiv organa;
  • Radiografija prebavnega trakta.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja z amiloidno nefrozo je zmanjšanje nastajanja okvarjenih beljakovin, zaščita pomembnih organov pred negativnimi učinki ter zmanjšanje ali popolno zmanjšanje neprijetnih simptomov. Zdravljenje amiloidoze ledvic je zelo težko in ga je treba izvajati pod nadzorom usposobljenih strokovnjakov.

Če je oseba razvila AA-amiloidozo, je prednostni cilj odpraviti vnetni proces s pomočjo konzervativnih in operativnih tehnik. Če je vzrok za razvoj patologije osteomielitis, takoj odstranite dele kosti, ki so bili gnojni fuziji. Če pride do abscesa pljuč, jo odcedite.

Kadar se zazna amiloidna nefroza, je takoj potrebno začeti citostatično terapijo, da se upočasni napredovanje ledvične odpovedi. V ta namen je najbolje, da uporabite rastlinske pripravke iz te skupine, na primer kolhicin. Ko oseba razvije AL-amiloidozo, se zdi, da združuje citostatike in hormone za izboljšanje bolnikovega stanja in zmanjšanje neprijetnih simptomov.

Sekundarna oblika se obravnava samo na zapleten način. Prva naloga zdravnika predpisuje ustrezno in učinkovito zdravljenje osnovne bolezni. Pogosto potem, ko izgine in manifestacija amiloidoze. Simptomatsko zdravljenje je tudi obvezno, saj je nujno, da se ublaži bolnikovo stanje, kar zmanjša manifestacije simptomov patologije. Določite naslednja zdravila in postopke:

  • diuretiki. Potrebni so v prisotnosti hudega edema;
  • multivitamini. Uporabljajo se le parenteralno;
  • astringenti. Potrebni so, če bolnik razvije drisko v ozadju osnovne bolezni;
  • transfuzija plazme.

Na nefrotični in uremični stopnji se pogosto opravi presaditev ledvic. Na zadnji stopnji je bistven način zdravljenja dializa.

Pomembno je, da se pravočasno diagnosticirajo in identificirajo prvi simptomi patologije, da se prepreči njegov prehod na zadnjo stopnjo. Tudi pri ustreznem zdravljenju je stopnja preživetja bolnikov zelo nizka.

Preprečevanje

Preprečevanje amfiozne nefroze mora biti usmerjeno v zdravljenje kroničnih bolezni, pri katerih se razvije vnetje. Pomembna je tudi pravočasna diagnostika, saj je na prvih stopnjah bolezni veliko lažje zdraviti in napoved bo ugodnejša.

Če mislite, da imate Amiloidoza ledvic in simptome, značilne za to bolezen, potem lahko pomagate zdravnikom: nefrologu, urologu.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Histoplazmoza je slabost, katere razvoj je posledica penetracije specifične glivične okužbe v človeško telo. V tem patološkem procesu so prizadeti notranji organi. Patologija je nevarna, saj se lahko razvije pri ljudeh različnih starostnih kategorij. Tudi v medicinski literaturi najdete takšna imena bolezni - bolezni Ohio Valley, Darlingove bolezni, retikuloendotelhelioze.

Askaridoza pri otrocih je patologija, povezana s parazitskimi boleznimi, ki se pri otrocih najpogosteje diagnosticirajo. V večini primerov bolezen najdemo pri otrocih, mlajših od 5 let. Pokrovitelj bolezni je helminth, in sicer human ascaris (latinski Ascaris lumbricoides). Parazit lahko prodre v otrokovo telo na več načinov, najpogostejši mehanizem prenosa pa je kontaktni.

Limfocitna levkemija je maligna lezija, ki se pojavi v limfnem tkivu. Zanj je značilno kopičenje tumorskih limfocitov v bezgavkah, v periferni krvi in ​​v kostnem mozgu. Akutna oblika limfocitne levkemije je pred kratkim govorila o "otroških" boleznih zaradi občutljivosti večinoma pacientov, starih od dveh do štirih let. Danes je med odraslimi opaznejša limfocitna levkemija, katere simptome so značilne za lastno specifičnost.

Tularemia je naravna žariščna bolezen, ki se kaže kot akutna okužba. Tularemija, katere simptomi so v porazu limfnih vozlov in kože ter v nekaterih primerih sluznice, oči in pljuč, so poleg tega označeni s simptomi splošne zastrupitve.

Salmonelozo je akutna nalezljiva bolezen, ki jo izpostavljenost povzročila Salmonella bakterije, ki so v resnici, opredeljuje svoje ime. Salmoneloza, simptomi katere nosilci okužbe niso na voljo, kljub svoji aktivni vzrejo, se prenaša predvsem z živili, ki so izpostavljeni okužbi s salmonelo in prek onesnažene vode. Glavni znaki bolezni v aktivni obliki, so v oblikah zastrupitve in dehidracije.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Vzroki za amiloidozo ledvic

Amiloidoza - bolezen označena z motnjo proteinske in ogljikovih hidratov presnovo sebe in odlaganje kaže v različnih organih (ledvice, jetra, vranica, črevesa, sinovije, skeletne mišice) glikoproteinskih nenormalna fibrilarnega protein (amiloida) z razvojem komplikacij poškodovanih organov. Vloge lahko skupen ali lokalni.

Amiloidoza ledvic - Eden izmed najpogostejših manifestacij splošno amiloidoze, ki je značilna amiloida pri vseh strukturnih elementov v ledvicah (glomerula, tubule, intersticiju, žile), kar ima za posledico okvarjeno ledvično funkcijo in razvoj kronične ledvične insuficience.

Pogostnost amiloidoze v populaciji je najmanj 1: 50.000. Nekatere klinične oblike amiloidozo je navedeno v nekaterih regijah sveta: na primer, mediteranska vročica, družinska amiloid polinevropatija, ali družina, ki je pogost na Japonskem, Portugalskem, Švedskem in v Italiji. Amyloidosis se pogosteje pojavlja pri odraslih ali starejših. Razširjenost amiloidoza klinično dokončne sindrom med vsemi gospitalizovanih je približno 0,6%, pri bolnikih z aktivno tuberkulozo pa ne doseže 30%, gnojnega bolezni - 10%, revmatoidni artritis - več kot 20%, osteomielitis - 4%.

Amiloid - glikoprotein, glavna komponenta katere so fibrilarnega proteini (P-komponente), ki so del kompleksnih spojin s proteini in polisaharidi (glikoproteini) v plazmi, ki predstavlja drugo vezavno komponento amiloida (P-komponente). V amiloidnih beljakovinah, ki so blizu lastnosti globulinov, pa tudi albumin, fibrinogen, nevraminska kislina. Med polisaharidi izoliranih galaktozo in glukozo v manjših količinah - galaktozamin, glukozamin in fruktoze. Beljakovine in ogljikohidratne frakcije so zelo tesno povezane, kar pojasnjuje izrazito stabilnost amiloida z različnimi učinki.

Povezave beljakovin in polisaharidov z amiloidnimi snovmi so izjemno močne, kar vnaprej določa odsotnost učinka, kadar amiodidoza vpliva na različne encime organizma. Odvisno od izvora amiloida se razlikujejo naslednje oblike amiloidoze:

Genetska amiloidoza (Družina), ki se deduje avtosomno dominantno vzorec je posledica mutacije v genu, ki nadzoruje sintezo transportnega proteina in se sintetizira v jetrih. Genetska osnova amiloidoze lahko mutirane oblike drugih proteinov. Dedni amiloidoza je značilna nagnjenost k njej etničnih, geografskih oblik amiloidoze in prisotnost bolezni v družini. Klinični znaki so sestavljeni iz ponavljajočih se serozni ali fibrinous vnetja notranjih organov lupin. Bolezen se pojavi z napadi bolečine v trebuhu, prsih, itd Pogosto bolniki napačno deloval slepiča, holecistitis, pankreatitis, in drugi. Histoloških študijo tkiva (po operacije in biopsije) se podaljša s širjenjem kapilar in limfocitno infiltracijo stromalni izcedek z visoko vsebnostjo fibrin.

Za vse oblike periodične bolezni so značilne naslednje značilnosti:

  • pojav, predvsem v zgodnjem otroštvu,
  • kronični potek z poslabšanjem in remisiji,
  • stereotip napadov in njihove dobre kakovosti,
  • invariantnost laboratorijskih kazalcev,
  • razvoj amiloidoze s primarno ledvično škodo,
  • dinamika poškodbe ledvic z zaporedjem stopenj (predklinična, proteinurija, nefrotična, uremična),
  • neuspešno zdravljenje.

V kliničnih manifestacijah je senilna sistemska amiloidoza podobna amiloidozi, vendar ima nižjo stopnjo lezij in počasno napredovanje. Vendar pa v nasprotju s dedno družinsko amiloidozo temelji na normalnem TTK. Starejša amiloidoza je odkrita pri več kot 30% ljudi, starih več kot 60-70 let, pri 40% ljudi, starejših od 70-80 let, pri približno 80% ljudi, starejših od 80-90 let. Amyloidosis lahko posplošimo in lokaliziramo. Dodeli:

  • senilni sistemski (v glavnem kardiovaskularni),
  • senilni lokalni (izolirani) atrijalni, cerebralni, aortni, pankreasni otoki, prostata, semenski vezikli,
  • senilna poliorganska amiloidoza.

Amiloida vloge v žilah srca, otočki trebušne slinavke in možganov (tako imenovani triade Schwartz) v mnogih primerih določi degradacijo, povezanih s staranjem prebivalstva, čeprav so pogosto senilna amiloidoza klinično očitna, in amiloida vloge v teh organih najdemo samo na obdukcijo. Osnova amiloidoza (primarni, idiopatska) leži celic dyscrasia plazmi, ki je označen s povečano sintezo lahke verige imunoglobulinov ali plazma mielom.

Amiloidoza združuje oblike, pri katerih je glavna beljakovinska sestavina amiloida vlaken protein in serumski predhodniki slednje - lahke verige ali njihove fragmente, ki izvirajo iz variabilnega dela imunoglobulinske molekule. Vse različice amiloidoze velja v okviru plazma celic diskrazijo, blizu neoplastične proces, in zlasti, z možnostjo napredovanja tumorja diskrazijo. Te vključujejo:

  • benigna monoklonalna gamopatija,
  • večkratni mielom,
  • primarna amiloidoza,
  • Waldenstromova makroglobulinemija,
  • težka veriga bolezni,
  • bolezni pljučnih depozitov,
  • krioglobulinemija.

Poleg sistemske amiloidoze obstajajo tudi lokalne oblike z omejeno škodo organov - amiloidomi.

Primarna amiloidoza opazili so mielom, Waldenstromovo makroglobulinemijo, limfoproliferativne bolezni; Vendar mehanizem njenega razvoja ostaja nejasen.

V kliničnem poteku se amiloidoza pogosteje posplošuje, s prevladujočo poškodbo določenega organa. Ledvice in srce pogosteje prizadenejo, ločeno ali skupaj. Ledvična amiloidoza je ponavadi proteinurija, pogosto zaradi nefrotoksičnega sindroma. Masivna proteinurija z ogromnim edemom in hipoalbuminemijo je lahko pri normalnem kreatininu v serumu in sečnini dušika, pogosto pa je tudi ledvična okvara.

Amyloidoza se redko pojavlja kot progresivna odpoved ledvic in v primeru znatnega povišanja ravni kreatinina v serumu sistemska arterijska hipertenzija ne.

Sekundarni amiloid (reaktivno, pridobljeno) nastaja iz beljakovin sirotke, je p-globulin, ki je blizu lastnosti reaktivnega proteina, ki se intenzivno proizvaja v jetrih pod vplivom interleukina-1. Pojav in napredovanje sekundarne amiloidoze je povezano z nekaterimi kroničnimi boleznimi in patološkimi stanji:

  • kroničnih vnetnih (neinfekciozni) bolezni: revmatoidni artritis, juvenilni revmatoidni artritis, ankilozirajoči spondilitis, psoriatični artritis, Raynaudov sindrom, Behcetov sindrom, Whipple bolezen, Crohnova bolezen, ulcerativni kolitis, sistemski eritematozni lupus in drugih avtoimunskih bolezni;
  • kronične okužbe: tuberkuloza, osteomielitis, bronhiektazija;
  • maligna neoplazma: limfogranulomatoza, rak ledvic;
  • prirojena amiloidoza: ponavljajoča se bolezen, sindrom McLean-Wales.

Z amiloidoze pripada tudi amiloidoze periodično bolezni (mediteranska kugi) - bolezni s recesivna način dediščine označen s ponavljajočim se bolečine v trebuhu, prsih, skupno z razvojem v 40% bolnikov z amiloidozo opazili pri ljudeh iz Sredozemlja v Ukrajini - med armenščina in Judje in amiloidoza pod Muckle Wells sindrom (familiarno nefropatijo z urtikarijo in gluhostjo).

V zadnjih letih je eden od vzrokov za sekundarno amiloidozo je indicirano vlogo revmatoidnega artritisa, ankilozirajočega spondilitisa, psoriatičnega artritisa, kronične črevesne bolezni (ulcerozni kolitis in Crohnova bolezen), in tumorjev, zlasti hematološka (limfom, Hodgkinova bolezen).

V Evropi se amiloidoza razvije pri 10% bolnikov z revmatoidnim in mladinskim artritisom, ki so najprej med boleznimi, ki povzročajo amiloidozo.

Pri razvoju amiloidoze pomembno vlogo igra zatiranje T-celičnih in fagocitnih imunski sistem pod vplivom etiološkega faktorja, ki ga spremlja krvavitev nadzora nad aktivnostjo B-limfocitov.

Pomnoževanje patološko tvorbo amiloidnega odvisna tako fibrilarnega odpornih proteinolizu patološko sintetiziranih protein in poškodbe fagocitov, ki odpravlja pomanjkljivosti amiloida v lizosomalnih encimov, ki so odgovorni za cepitev proteina v končne spojine. Odlaganje amiloida v organe in tkiva vodi do strukturnih poškodb in funkcionalnih okvar.

Trenutno se razlikujejo naslednje teorije patogeneze amiloidoze:

  • proteinaza - amiloidoza je posledica okvarjenega presnovka beljakovin, vendar ni razlag za druge motnje, značilne za amiloidozo, še posebej imunsko;
  • Imunološki - obravnava amiloid kot produkt reakcije antigenovega protitelesa; za danes velja, da je plačilno nesposoben;
  • teorija celične lokalne sinteze - amiloid se šteje kot produkt izločanja celic OVE in amiloidoze - kot "mezenhimalna bolezen"; dobro utemeljena teorija, saj je sinteza amiloida fibrilarnih proteinov s celicami mezenhimalnega izvora dobila prepričljive dokaze; teorija omogoča razumevanje, kje in kako se oblikujejo proteini in glikoproteini amiloidne snovi;
  • mutacijska - lahko postane univerzalna pri razlagi patogeneze vseh njegovih znanih oblik, če domnevamo možne raznolikosti mutagenih dejavnikov.

Trenutno se razlikuje pet glavnih skupin amiloidoze:

  • idiopatska (primarna),
  • dedno (genetsko),
  • pridobljeno (sekundarno, reaktivno),
  • senile,
  • lokalno.

Prve štiri skupine amiloidoze so sistemske bolezni, ki imajo prevladujočo lezijo določenega organa.

Klinična klasifikacija amiloidoze:

  • primarna amiloidoza:
    • nastala brez očitnega razloga;
    • povezana z večkratnim mielomom;
  • sekundarna amiloidoza:
    • s kroničnimi okužbami;
    • z revmatoidnim artritisom in drugimi boleznimi vezivnega tkiva;
    • z onkološkimi boleznimi;
  • družinska (dedna) amiloidoza:
    • s periodično boleznijo;
    • portugalsko različico in druge oblike družinske amiloidoze;
  • senilna amiloidoza
  • lokalna amiloidoza.

Incidenca bolezni pri moških in ženskah s primarno amiloidozo je skoraj enaka. Starost se giblje od 17 do 60 let in trajanje bolezni - od nekaj mesecev do 20-25 let. Klinične manifestacije amiloidoze so raznolike in so odvisne od lokacije amiloidnih depozitov, njihove razširjenosti v organih, prisotnosti sočasnih zapletov.

Posebno podrobna klinična slika postane, ko se pojavijo ledvice - to je pogosta lokacija amiloida. Postopna porazdelitev amiloidnih depozitov in naraščajoča vključenost glomerulijev v krvne žile in stroma povzročata razvoj vodilnih simptomov ledvične amiloidoze:

  • razvoj in rast proteinurije s tipičnim pojavom ledvičnega sindroma,
  • postopno zniževanje krvnega pretoka,
  • zmanjšanje glomerularne filtracije,
  • pojav azotemije, pogosto nefrogene hipertenzije.

Pri primarni amiloidozi lahko prizadene srce, pljuča, kožo, ščitnico in črevesje. Obstajajo motnje govora. V dihalnem traktu se včasih nahajajo lokalni amiloidni "tumorji". Pogosto se pojavljajo parenhimski organi (jetra, vranica, ledvice) in posode.

Pri bolnikih s sekundarno amiloidozo lahko pride do pojava bolezni, v kateri se je razvila amiloidoza. Potem klinična slika pridobi poseben značaj, proti kateremu težko opazimo znake nefropatije, še posebej na začetku. Sekundarna amiloidoza pogosteje prizadene vranico, jetra, ledvice, nadledvične žleze in bezgavke. Amiloid se lahko deponira v katerem koli organu in praktično v vseh posodah.

Za dedno amiloidozo je značilna periferna senzorična in motorična nevropatija; pogosto vpliva na vegetativni živčni sistem. Amiloidne depozite najdemo tudi v kardiovaskularnem sistemu in ledvicah. Obstaja lahko "sindrom karpalnega kanala" in steklene anomalije. V vseh oblikah splošne amiloidoze lahko različne ledvice sodelujejo.

Klinično so štiri stopnje ledvične amiloidoze:

  • latentna faza poteka skoraj asimptomatično;
  • za proteinurno fazo je značilna prisotnost konstantne proteinurije, za katero so značilne pomembne nihanja vsebnosti beljakovin v urinu z mikrometerurijo, cilindrujo in občasno levkociturijo;
  • nefropticheskaya faza - njegova glavna klinična manifestacija je nefrotski sindrom, ki je označena z masivno proteinurijo hudo hipo- in Dysproteinemia znatno hypoalbuminemia (20-30%) in gipergammatiobulinemii (do 25%), prisotnost večini bolnikov izraženo široko edem, ki slabo predmet diuretiki in hipotenzijo, ki so včasih povezane s lezije nadledvične amiloidoze;
  • azotemična stopnja ustreza klinični sliki kronične odpovedi ledvic, ki se ne razlikuje bistveno od drugih primarnih in sekundarnih ledvičnih bolezni.

Klinični znaki ledvične amiloidoze razlikujejo od blagih proteinurijo razporejeno ledvic sindrom: masivni prolinurii, hypoproteinemia, hiperlipidemijo, sindrom edem. Edem ne more biti z amiloidnim infiltracijo nadledvičnih žlez in hiponatremijo.

Lokalni amiloidoza zaznana kot gomolji na sluznice nosu, žrela, sapnika in bronhijev, glasilk, v steni mehurja in sečevod v jezikovni kožo. Enojni ali večkratni amiloidni noduli lahko prizadenejo en organ ali organski sistem. Takšne lokalne oblike amiloidoze so lahko ugotovili klinično sliko bolezni (predvsem pri lokalizaciji bronhijev, črevesje).

Kako zdraviti amiloidozo ledvic?

Zdravljenje amiloidoze To bi morala biti usmerjena v zmanjševanje proizvodnje, dobave in kopičenje beljakovin - amiloida predhodnimi sestavinami beljakovin v serumu. Če amiloida depoziti niso pogosti, ne predstavljajo nevarnosti za življenje in povzroči malo izrazitejše klinične manifestacije (senilne amiloidoze, kožo in določenih vrst lokaliziranih oblik tumorjev), terapevtski posegi niso potrebne in se izvaja, glede na svoje razmere.

Terapija je obvezna v primerih, ko se amiloidne depresije posplošijo, napredovanje bolezni pa povzroči hudo okvaro delovanja ledvic, srca, prebavnega trakta, perifernega živčnega sistema. Z zadostno izločitveno funkcijo dušika v ledvicah se morajo bolniki z amiloidozo držati varčnega režima (omejitev fizičnega napora, pol-hitri režim) in prehrane.

Priporočamo parenteralno dajanje krvi ali rdečih krvnih celic za anemijo, motnjami korekcijo ravnotežja elektrolitov, skrbno dajanje diuretikov in antihipertenzivnih zdravil, ampak med ledvično odpovedjo - z uporabo primernih sredstev.

Vendar pa niti racionalna prehrana niti uporaba sodobnih aktivnih diuretičnih in antihipertenzivnih zdravil drugačnega mehanizma delovanja lahko znatno ustavita napredovanje amiloidoze z razvojem ledvične odpovedi.

Obetaven je uporaba tako imenovane hepatične terapije, ki se z določeno konvencijo lahko imenuje patogenetski. Optimalno je treba upoštevati dnevni vnos 80-120 gramov surovih jeter ali jetrnih izdelkov (sirep za 4-5 ml intramuskularno dolgo časa). Glavni načini patogenetskega zdravljenja:

  • odprava dejavnikov, ki prispevajo k nastanku amiloida;
  • zaviranje njegove proizvodnje;
  • vpliva na že obstoječi amiloid, kar vodi v njegovo resorpcijo.

Pomembno je aktivno zdravljenje osnovne bolezni, pri kateri se razvije amiloidoza. To se nanaša predvsem na sekundarno amiloidozo pri kroničnih okužbah in gnojnih procesih. Vprašanje delovanja kortikosteroidov na potek amiloidoze ni bilo popolnoma pojasnjeno. Obstajajo podatki o pospeševanju razvoja amiloidoze zaradi običajnih odmerkov ACTT, kortizona in prednizolona. To daje razlog za preučitev amiloidoze in nastalega nefrotičnega sindroma precej kontraindikacije na terapijo s steroidi.

Priporočljivo je uporabljati melfalan, ki zavira delovanje nekaterih kloničnih celic, zlasti tistih, ki sintetizirajo lahke verige imunoglobulinov, ki so vključeni v nastanek amiloidnih vlaken. Pod vplivom melfalana (0,25 mg na 1 kg telesne mase na dan) proteinurija izgine, čeprav to zdravilo nima pomembnega učinka na nadaljnji potek primarne amiloidoze.

Posebno zdravljenje amiloidoze je uporaba kolhicina. Do sedaj mehanizem delovanja tega zdravila še ni bil popolnoma pojasnjen, zato se predlaga, da zavira sintezo beljakovin s hepatociti. S periodičnimi boleznimi je kolhicin sposoben preprečiti njene napade. Z amiloidozo ledvic zmanjša proteinuijo in s pravočasnim zdravljenjem lahko popolnoma pozdravi nefrotični sindrom. Zdravilo lahko povzroči slabost, bruhanje, drisko, izpadanje las, levkopenijo, trombocitopenijo, kožne izpuščaje.

Pri amfioidnih nefropatijah se uporablja unitiol (natrijev dimerkopatropansulfonat). Drog veže sulfhidrilne skupine amiloidnih prekurzorskih proteinov, ki preprečujejo nastanek amiloidnih fibrilov. Uniotiol v kompleksnem zdravljenju lahko počasi in stabilizira razvoj sekundarne amiloidoze ledvic. Neželeni učinki pri njegovi uporabi vključujejo navzeo, omotico in tahikardijo, zato je treba odmerek postopoma povečevati.

Za zdravljenje sekundarne amiloidoze, ki se pojavi pri revmatoidnem artritisu, se uporablja tudi protivnetno zdravilo dimeksid, ki se že dolgo uporablja kot zunanji učinek.

V amilodoza zdravljenja kot diseminiranim plazmocitomom, kemoterapijo z uporabo različnih shem za zmanjšanje proizvodnje amiloid predhodnika - lahka imunoglobulinov verig. Napredovanje amiloidoze zavira imunostimulirajoča zdravila (timozin, levamisol); zdravila povečajo T-supresorsko funkcijo limfocitov. Z izrazito tropizmom za tkivnih celičnih elementov vključujejo droge aminohinolinovogo serije (hingamin, rezohin, klorokina, delagil, Plaquenil), ki zavirajo sintezo nukleinskih kislin, aktivnost nekaterih encimov tvorbe kisline mukopolisaharidov, stabilizacijo lizosomalnih membran. Omenjena formulacije lahko vpliva na procese, ki igrajo pomembno vlogo na eni strani, v sintezi amiloida vlaken na drugi - pri oblikovanju osnovne snovi, pri čemer so fibrile razporejena.

Simptomatsko zdravljenje ni odvisno od vrste amiloidoze, temveč od narave poškodb ciljnih organov. Sodobne metode transplantacije in ekstraksorporecije bistveno spremenijo zdravljenje sistemske amiloidoze, zlasti pri amiloidnih nefropatijah v stadiju ledvične insuficience.

Katere bolezni je mogoče povezati z

Arterijska hipertenzija se razvije pri 20-25% bolnikov, predvsem v prisotnosti podaljšane amiloidoze. Med spremljajočo cevasto disfunkcijo opazimo tubularno acidozo, ledvično diabetes. Proti amiloidozi ledvic se lahko razvije tromboza ledvenih ven.

Ledvična odpoved se lahko razvije in povzroči smrtonosni izid v proteinurški, nefrotični in celo latentni stopnji. Najpogosteje vzroki njegovega hitrega razvoja je poslabšanje osnovne bolezni, okužbe ali zapletov, kot je tromboza ledvičnih ven.

Posebnost amiloidoze ledvic je ohranjanje nefrotičnega sindroma in velikih ledvic pri razvoju kronične ledvične odpovedi. Prav tako je značilen rahel urinski sediment. Hematurija je redka.

Razvoj ledvične odpovedi, arterijska hipertenzija, zaplet ali poslabšanje bolezni, v kateri se je amiloidoza razvila, povzroči zelo različne razhajanja pri bolnikih z amiloidozo.

Poraz kardiovaskularnega sistema, opazili pri vseh bolnikih. Proces lahko vključuje plovila kateregakoli kalibra - arterialnega in venskega. Podaljšana arterijska hipertenzija povzroči lezijo levega srca z razvojem srčnega popuščanja. Poškodba srca je tipična za primarno generalizirano amiloidozo in srčno popuščanje pogosto postane neposreden vzrok smrti.

Okužba pljuč je diagnosticirana pri polovici bolnikov z amiloidozo. Zdi se, dispnejo, hemoptiza, hemoragični infarkt, ponavljajoče pljučnice, pljučne insuficience razvojni vzorec vlaknatega alveolitis in alveolarne kapilarno blok. Kombinacija pljuč in srčnega popuščanja otežuje sliko bolezni in oceno pljučne bolezni, temveč postopno zasoplost, se sumi, ponavljajoča se pljučnica, skupaj z drugimi kliničnimi znaki amiloidoza svetlobe.

Pri večini bolnikov je prišlo do spremembe na delu prebavnega trakta :. bolečine v trebuhu, zaprtje izmenično z drisko, napenjanje, bruhanje, slabost, črevesno atonijo in želodca in druge prebavnega trakta vpliva na amiloidozo skozi.

Macroglossia, ki se zgodi s frekvenco 22% - je zelo značilna lastnost; včasih je glavni problem za bolnike. Sindrom malabsorpcije se pojavlja ne le zaradi lezij vili, temveč zaradi kršenja inervacije.

Pogosto v procesu gre na jetra, kar se kaže hepatomegaliji, povečano aktivnost alkalne fosfataze v serumu in druge znake holestazo (tsentrolobulyarnyh amiloida depoziti), redko, tudi v fazi - portalne hipertenzije, krvavitev iz varic. Pogosto se odkrije splenomegalija, ki jo spremlja funkcionalni hipposplenizem.

Pogosto so opazili lezije organov retikuloendotelskega sistema. Izrazita povečanje bezgavk običajno daje razloge za sum Hodgkinova bolezen, sarkoidoza, tuberkuloza, pa je treba upoštevati verjetnost amiloid Genesis otekle bezgavke.

Vključevanje perifernega in avtonomnega (avtonomnega) živčnega sistema, CŽS redko opozoriti na sistemsko vrsto amiloidozo. Nevroloških simptomov značilnih za posebne oblike dednih amiloidoze, in primarni, lahko sekundarna amiloidoza pojavi v fazi terminala (uremični) obolenja. Mentalne motnje v obliki demence so opažene z lokalnimi oblikami amiloidoze (Alzheimerjeva bolezen).

Menimo, da je komunikacija možna pri razvoju amiloidoze, ateroskleroze in diabetes mellitusa zaradi podobnih metabolnih motenj.

Zdravljenje amiloidoze ledvic doma

Zdravljenje amiloidoze zahteva spremljanje zdravstvenega osebja, zato so bolniki pogosto hospitalizirani. Kljub temu je zdravljenje potekalo na tečajih, zato se med njimi zdravljenje izvaja doma.

Pacient, na primer, bi bilo porabijo najmanj 1,5 g beljakovin živalskega izvora na 1 kg telesne teže (90-120 g na dan) surovega jetrih (80-120 g dnevno 6-12 mesecev), maščobe - ne manj kot 60- 70 g na dan; ogljikovi hidrati - 450-500 g na dan; zelenjava in sadje, bogato z vitaminom C (ribez, zelje, citrus, itd). Kuharska sol, če ni edema, je le malo omejena. Z veliko oteklino je kontraindiciran, priporočamo kruh brez soli. Po izginotju edema vam omogočajo dodajanje 1-2 do 4 gramov soli na dan.

Količina tekočega pijana je omejena le v primeru edema (ustreza količini urina za prejšnji dan). Z naraščajočim krvnim tlakom so indicirani antihipertenzivi. Ženske, bolniki z amiloidozo, so kontraindicirane v nosečnosti.

Katere droge zdravijo amiloidozo ledvic?

  • Delagil - 0,25-0,5 g na dan, ki traja en mesec;
  • Dimeksid - 1-5 mg na tečaj, vzeto znotraj;
  • Kolhicin - do 2 mg na dan;
  • Kortizon
  • Melfalan - 0,25 mg na 1 kg telesne mase na dan;
  • Prednizolon
  • Unitiol - 5-10 ml enkrat na dan, ponavljajoči se tečaji, ki trajajo 1 mesec.

Zdravljenje ledvične amiloidoze po ljudskih metodah

Med uporabo zdravil za zdravljenje amiloidoze Sprejemljivo je tudi simptomatsko ali podporno zdravljenje z vključevanjem ljudskih zdravil, kar pa ne bo preveč, da bi se pogovorili s svojim zdravnikom. Najverjetneje priporoča eno od naslednjega:

  • pripravki jeter - dnevna poraba surovih jeter, priporočena količina do 100 gramov na dan;
  • sadje gorskega pepela in borovnic - združite v razmerju 3: 2, pour 1 žlica. zmešamo s kozarcem vrele vode, vztrajamo 10 minut, seva in ohladimo; vzemite 100 ml trikrat na dan;
  • zeliščni čaj - listi jagod, šentjanževko, meta v razmerju 5: 1: 1, pour 1 žlica. l. zbiranje kozarec vrele vode, vztraja 20 minut, možganov; vzemite 100 ml trikrat na dan;
  • zdravilna juha - v enakih razmerjih združite kamilico, šentjanževko, immortelle in breze, 2 žlici žlici. l. kolekcija v termo, polivajte ½ litre vrele vode, stojite do 4 ure, odtekajte; vzemite 200 ml pred spanjem.

Zdravljenje amiloidoze ledvic med nosečnostjo

Ženske, bolniki z amiloidozo, so kontraindicirane v nosečnosti. V primeru začetka zdravljenja bo zdravnik upošteval potrebo po prekinitvi zdravljenja z nadaljnjim nadaljevanjem terapevtskih dejavnosti splošne usmeritve.

Na katere zdravnike se boste zdravili, če imate amiloidozo ledvic

Laboratorijski parametri primarne amiloidoze niso specifični:

  • hipohromna anemija v končnem stadiju bolezni,
  • nevtrofilno levkocitozo z vnetjem ali okužbo,
  • Povečanje ESR med spremembami beljakovinskih indeksov itd.

Proteinurija se razlikuje od mikroalbuminemije do masivne proteinurije, ki spremlja nefrotični sindrom. Hematurija se redko pojavi, levkociturija ni ogromna in ni povezana s sočasno okužbo (manjše spremembe v sečninah).

Če je očitna škoda očitna, je hiperholesterolemija pri nekaterih bolnikih - hiperbilirubinemija povečana aktivnost alkalnega fosfata.

Koprolski pregled razkriva izrazito amilorejo in ustvarjalce.

Iz instrumentalnih študij se uporabljajo:

  • EKG - kaže zmanjšanje napetosti zob, motnje ritma in prevodnosti;
  • Ehokardiografija - kaže restriktivno kardiomiopatijo z znaki diastolične disfunkcije;
  • Rentgenski pregled - omogoča opazovanje nastanek tumorjev želodca ali črevesa, požiralnika hipotonija, motnje motilitete želodca, upočasni ali pospešiti prehod barijevega suspenziji črevesje;
  • funkcionalno klinični vzorec z metilen modrim (seveda hitrega izumiranja barvil z intravensko injekcijo serumskega amiloida zaradi njihove mere in znatno zmanjšanje sprostitvi ledvice);
  • Najbolj informativna metoda je biopsija z rdečo barvo z mikroskopijo v polarizirani svetlobi (videz zelenega sijaja).

Dosežek zadnjih let je uvedba metode scintigrafije s klinično prakso z označeno serumsko p-komponento, da bi ocenili celotno porazdelitev amiloida v telesu. Pri ocenjevanju resnosti sistemske amiloidoze igrajo pomembno vlogo slikovne metode, še posebej ultrazvok. Omogočajo določanje hepato- in splenomegalije, da odkrijejo izrazite spremembe v obliki hiperehojskih območij v stenah črevesja ali ščitnice.

Treba je opozoriti verjetnosti kombinaciji z drugimi amiloidoze ledvične bolezni (glomerulonefritis, pielonefritis) in relativno pogoste ledvične žilne tromboze z odlaganjem amiloida mas in hiperkoagulacije povzročajo. Za diferencialno diagnozo je treba uporabiti kompleks vseh sodobnih raziskovalnih metod, vključno morfološke pregledu tkivu, pridobljenem z ledvično biopsijo.