Amiloidoza ledvic

Pielonefritis

Amiloidoza ledvic je dokaj redka bolezen. Samo ena oseba trpi za 50-60 tisoč. Majhna razširjenost in klinična slika, ki v veliki meri sovpada z manifestacijami glomerulonefritisa ali kroničnega pielonefritisa, v nekaterih primerih ne omogočajo pravo diagnoze pravočasno. Najpogosteje v zgodnjih fazah se slučajno odkrije, ko se oseba, ki trpi zaradi kronične bolezni, obrne na strokovnjake za popoln pregled, vključno s pregledom urinarnega sistema.

Obstaja veliko razlogov, ki lahko povzročijo amiloidozo. Zaradi tega, kar razvija, kako se kaže, kako nevaren in ali je mogoče popolnoma pozdraviti, pozabiti na bolezen za vedno?

Kaj je amiloid?

Amiloidoza, ali amiloid distrofija nanaša na skupino tako imenovanih bolezni skladiščenje ali tezaurismozov - metaboličnih motenj, pri katerih se kopičijo v telesnih tkivih različnih produktov metabolizma. V tem primeru je amiloidnega: protein-polisaharidni kompleks, zaradi česar avtoimunskega odziva neobičajne proteine ​​plazme - glikoproteinov. Pospravite notranje organe, amiloid postopoma nadomešča zdravega tkiva, kar vodi do motenj funkcije prizadetega organa, in sčasoma - in do njegove smrti.

Ime "amiloid" je prevedeno iz latinščine kot "škrobni". To je posledica lastnosti snovi za interakcijo z jodom, obarvanje modro-zelenkaste barve.

Z največjo pogostnostjo so ledvice, ki postanejo cilj bolezni. Na drugem mestu je jetra, potem - vranica, srčna mišica, želodec in črevesje. Pogosto je lezija sistemska in amiloid se kopiči v več organih hkrati.

Sorte amiloidoze

Dolgo časa se je amiloidoza ledvic mešala z drugimi boleznimi sečnega sistema. Leta 1842 je avstrijski patolog Karl von Rokitansky opisal kot samostojno bolezen. V tistem času zdravilo ni bilo dovolj razvito, da bi ugotovilo vzroke degeneracije tkiva, zdaj pa zdravniki poznajo številne dejavnike, ki vodijo k razvoju amiloidoze.

Amelove depoziti v ledvičnih tkivih

Sodobni strokovnjaki razlikujejo med petimi oblikami bolezni:

  • Primarna ali idiopatična amiloidoza se pojavi nenadoma in brez očitnega razloga. Del primerov idiopatske amiloidoze je sporadična manifestacija dedne amiloidne distrofije, ki se razvije zaradi de novo genetske razgradnje.
  • Lokalna tumorska amiloidoza se na prvi pogled razvija brez vzroka. Z njim se amiloid kopiči v endokrinih žlezah in tvori goste gomolje.
  • Naslednja amiloidoza, znan tudi kot družina - genetska napaka pri nastanku fibrilarnih proteinov, podedovana. Obstajajo tako prevladujoče kot recesivne oblike, za katere je značilna resnost manifestacij, starost začetka prvih simptomov in sestava amiloida.
  • Stari amiloidoza - posledica starostne motnje presnove beljakovin, se nahaja pri 80% ljudi, starejših od 80 let.
  • Sekundarna ali pridobljena amiloidoza spremlja različne bolezni, začenši z lupus eritematozusom in konča z multiplim mielomom.

Prve štiri oblike se štejejo za samostojne nosološke enote, pridobljene amiloidoze - kot zapletanje osnovne bolezni. Naslednja amiloidoza prizadene ledvice v 30-40% vseh primerov, idiopatsko - okoli 80%. S senilne in dializirane amiloidoze so lezije urinskega sistema neenakomerne

Odvisno od vpliva organi bolezen, amiloidoza razdeljen na nefropatichesky vplivajo na ledvice, gepatopatichesky ko je amiloid deponira v jetrih, kardiopatichesky - vpliva na srce in enteropathic, trebušne slinavke, in nevropatska. Pri generalizirani amiloidozi so odkrili več lezij notranjih organov.

Ob avtoimunski reakciji je nastalo približno 20 protein-polisaharidnih kompleksov. V diagnozo knjige pacientov je napisan kot kombinacija črk, ki prikazuje razdelitev poškodb in zapleteno: prvo črko "A" predstavlja dejanskega stanja, sledi imenovanje vrste vlaknastih beljakovin, kot tudi najdemo v nekaterih primerih posebnih beljakovin.

Najbolj nevarno za ledvice dve vrsti bolezni: izzvala multipli mielom ali nastala kot primarno AL-amiloidozo - v tem primeru na amiloid zajema Glede imunoglobulinskih verig in AA amiloidoze V primeru, ki je tvorjen iz sirotkinega proteina krvi SAA sprostimo jetra v kroničnem vnetnem procesu.

Kaj povzroča amiloidozo ledvic?

Sekundarna amiloidoza se razvija kot zaplet številnih bolezni. Na seznamu so vključeni strokovnjaki:

  • Avtoimunske bolezni - Crohnova bolezen, lupus eritematozus, revmatoidni in psoriatični artritis, Bechterewova bolezen, ulcerativni kolitis;
  • Maligne - multipla mielomatoz, Hodgkinova bolezen, VValdenstrom makroglobulinemija, sarkom, ledvični tumor parenhim in pljuč;
  • Kronične nalezljive bolezni - tuberkuloza, malarija, gobavost (gobavost), sifilis;
  • Purulent-destruktivni procesi - ti vključujejo empijo plevre, bronhiektazo, osteomielitis različnih genez.
Razpoke v stenah črevesja pri Crohnovi bolezni so avtoimunske narave.

Poleg njih izzovejo amiloida distrofija pločevinke hemodializo: v tem primeru, protein kopiči v krvi 2-mikroglobulin, zdravem človeku razkritja z urinom. Dializa amiloidoza je označena s kratico Aβ2M.

Ledvična bolezen je nenavadno za večino dednih variacij bolezni in se pojavlja predvsem v družinsko sredozemski povišana telesna temperatura, pogosta med Armenci, sefardskih Judov in Arabcev, in zelo redko v drugih etničnih skupin, kot tudi pogosta med UK prebivalci sindrom Muckle Wells, ki je skupaj s hladnim urtikarijo in progresivna gluhost.

Družinska sredozemska zvišana telesna temperatura ima avtosomno recesivno dediščino in se lahko razvije le, če sta dve vrsti okvarjenega gena, ki sta jih prenašala oba starša v telesu. Sindrom Maclay Wales je avtosomno prevladujoč in prisotnost bolezni pri enem od staršev zadošča za rojstvo bolnega otroka.

Patogeneza bolezni

Skupno mnenje o mehanizmu sinteze in kopičenja amiloida še ne obstaja. Poleg tega, da je najpogostejša in dobro utemeljene-klonske ali mutacije teorijo, ki pojasnjuje ta proces nastanka napako celic v telesu, tako imenovani amiloidoblastov, uničenje z imunskimi celicami, ki so razporejeni patološke beljakovine, obstaja več teorij o izvoru amiloida.

Lokalna celična teorija ponuja vir motenj snovi v retikuloendotelijskem sistemu, hipersekretijo γ-globulinov in kopičenje α-globulinske frakcije. Teorija disproteinoze pojasnjuje kopičenje amiloidov s prehodom poškodovanih proteinov v intercelularni prostor in krvni serum. Imunološka teorija pravi, da je amiloid produkt avtoimunskega uničenja zdravih celic.

Obstaja možnost, da so glede na različne vrste amiloidoze vsi teoretični podatki lahko pravilni.

Faze in simptomi bolezni

Klinična slika je v veliki meri odvisna od vzroka za amiloidozo. Pri primarni amiloidni distrofiji ledvične lezije pogosto nimajo dovolj časa, da bi šli daleč in povzročili hude poškodbe: bolnik umre zaradi srčnega popuščanja ali drugih vzrokov, prej kot razvoj CRF.

Sekundarna in dedna amiloidoza poteka veliko počasneje. Strokovnjaki ločijo štiri glavne faze razvoja bolezni, od katerih je vsak značilen določen znak.

  1. Predkliničnih ali latentni fazi se ne spremljajo hudih simptomov ledvične funkcije, kljub dejstvu, da je biopsija že mogoče zaznati kopičenje amiloida. V ledvičnih piramidah se oblikujejo sklerotizirane žarnice, opazimo otekanje tkiv. Na začetku pridobljenega amiloidozo pacienta Več motečih simptomov osnovne bolezni: bolečine v hrbtenici in ankilozirajočega spondilitisa, kašelj, znojenje in izčrpanosti v tuberkuloza, poslabšanje prebave in črevesnih krvavitev v ulcerozni kolitis. Urina kaže rahlo precenjevanje kazalnikov beljakovin, povečana gamaglobuline vsebine krvi, ESR je prav tako povečala, in sprememba kazalca ni povezana z boleznijo poslabšanji originalnimi. V povprečju ta stopnja bolezni traja približno 3-5 let.
  2. Uremično ali proteinsko fazo zaznamuje predvsem povečanje koncentracije beljakovin v urinu - lahko doseže do 3,0 g / l. Obstaja mikrohematurija: izredno majhna mešanica krvi v urinu. Amiloid začne deponirati v krvnih žilah in kapilarnih zank, piramidah, glomerulih in mesangiji ledvic, kar vodi do atrofije nefronov. Pojav organov se spremeni: ledvice postanejo edematične, gosto in njihova lezija postane opazna med ultrazvočnim pregledom. V krvi najdemo visoko vsebnost fibrinogena in gama globulina, nizko koncentracijo beljakovin. V tem primeru poškodba ledvic praktično ne vpliva na bolnikovo stanje. Trajanje uremske faze se pogosto podaljša za 10-15 let.
  3. Nefrotski korak, znan tudi kot amiloida ali edematozna fazi, Lipoid nefrozo, skupaj s hudo okvaro ledvic in spreminja njihovo delovanje. Amiloid se nabira na vseh delih telesa, pomemben del nefron umre, je zdravo tkivo Sredica skoraj v celoti nadomesti z rumenkasto-bele maščobne mase, da je obdukcija daje značilno podobo o "velikih maščobe popkov." Pri analizi urina odkrita visoko koncentracijo proteina, prisotnost levkocitov in mikroskopska hematurija bruto hematurija (opazen s prostim očesom primesi krvi, ki daje videz mesa slops urina). Bolnikovo stanje postane precej slabše - obstaja močna oteklina do anasarka, odporna na delovanje diuretikov, kaheksija, slabost, pomanjkanje apetita, povečanje jeter in vranice, pogosto in obilo uriniranje, ali, nasprotno, oligurijo. V nekaterih primerih je hipertenzijo ali hipotenzijo - eden od simptomov nadledvične amiloida poškodb. Ta stopnja lahko traja 5-6 let.
  4. Uremično ali terminalno fazo spremlja razvoj kronične ledvične odpovedi. Prizadeta ledvica se izsušijo, se zrušijo, njihova površina je prekrita z brazgotinami, ki se pojavijo namesto lezij skleroze. Povečanje vsebnosti dušikovih snovi v krvi povzroči kronično zastrupitev, ki jo spremlja navzea in bruhanje, šibkost. V nasprotju z ledvično odpovedjo, ki jo izzove glomerulonefritis, CRF pri amiloidozi spremlja stalni edem. Bolniki umrejo zaradi azotemične uremije ali tromboze žil, ki hranijo ledvice.
Videz pacienta, ki trpi zaradi nefrotične faze.

V kasnejših fazah bolezni simptomi okvare ledvic pridružijo motnje drugih notranjih organov: nastanek gomoljev in odrgnin na koži, še posebej okoli oči (tako imenovani "oko rakuna"), bolečine v srcu, večje dimenzije jezik, zaprtje in bolečine v trebuhu, togost sklepov, izguba občutljivosti kože. Pojav vsaj enega od teh simptomov na znake okvare ledvic - dovolj razlogov za sum amiloidoze in nadaljnje preiskave.

Diagnostične metode

Pri postavljanju diagnoze je treba upoštevati bolnikovo anamnezo, naravo osnovne bolezni pri sekundarni amiloidozi, dednost v primeru domnevne genetske okvare.

Najprej se opravi klinični in biokemijski test krvi, kot tudi urinaliza in ledvični ultrazvok. Ledvične amiloidoze spremlja pospešitev sedimentacije eritrocitov od 15 mm h in hitrejši visokih levkociti. Biokemijska analiza kaže visoko koncentracijo sečne kisline, sečnine, kreatinina in C-reaktivnega proteina v krvi, padec celotnega proteina v krvi do 67g l in pod njo. Urin, v nasprotju s povečano vsebnostjo beljakovin zazna - proteinurije, v nekaterih primerih pa je dodatek levkocitov in eritrocitov, na izzvalo mielom amiloidoze pokazala prisotnost Bence-Jones beljakovin. Ultrazvočni pregled kaže, da so organi znatno povečani v velikosti. Vsi ti znaki kažejo na kršitve ledvic, ampak da bi bili prepričani, da je diagnoza, da ni dovolj: obstaja podoben vzorec v glomerulonefritis, multipli mielom nefropatija, ledvična tuberkuloza.

Splošni klinični testi lahko zanesljivo potrdijo prisotnost bolezni

En sam znak amiloidne distrofije je odkrivanje v tkivih akumuliranega amiloida. Poskrbite, da je njihova prisotnost ali odsotnost mogoče le s pomočjo biopsije. Najbolj informativen:

  • Pankracija ledvice - omogoča, da v 80-85% primerov ugotovite točno diagnozo;
  • Pankracija podkožnega tkiva - zelo pogosto akumulacije amiloida najdemo ne le v organih, ki jih je prizadel patološki proces, temveč tudi v maščobnem tkivu.

Če je potrebno, je mogoče tudi biopsijo kostnega mozga, jeter in rektalnega tkiva.

Za odkrivanje amiloidov vzorce tkiva obdelamo z različnimi barvili. Najboljši rezultat je barvanje Konga z rdečo, sledi študija v polarizacijski svetlobi, ki daje kopičenju snovi svetlo zeleno sijaj. Prav tako se pogosto sklicuje na reakcijo imunoperoksidaze z uporabo antiseruma komponentam proteinsko-polisaharidnega kompleksa.

Da bi določili stopnjo okvare ledvic, uporabite radiotopno scintigrafijo. Omogoča vam, da spremljate potek bolezni in uspeh terapije.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Pred specialistom, ki je trpel bolnik amiloidoze, obstajata dve glavni nalogi: zmanjšati sintezo patoloških proteinov, ki tvorijo amiloidne depozite in zaščitijo notranje organe pred nadaljnjo degeneracijo. Ukrepi, ki bodo potrebni za to, so v veliki meri odvisni od vzroka bolezni.

Sekundarna amiloidoza ledvic zahteva, prvič, zdravljenje za odpravo osnovne bolezni. V prisotnosti telesa kroničnega gnojnega poudarkom njegovo rehabilitacijo: pljuča resekcijo ko absces, amputacijo uda ali odstranitev poškodovanega dela osteomielitisa kosti. Antibiotska terapija bo pripomogla k obvladovanju nalezljivih bolezni, kot so tuberkuloza in sifilis. Pri avtoimunskih bolezni, kot so revmatoidni artritis in ulcerozni kolitis, zahteva uporabo citotoksičnih zdravil in kortikosteroidi pri visokih odmerkih protivnetnih zdravil, kot so Dimexidum.

Pri zdravljenju pridobljenih in podedovanih oblik AA amiloidozo kolhicin uporabimo: alkaloid, pridobljen iz Colchicum žarnice. Kljub svoji visoki toksičnosti, je lahko preprečili napade družinsko sredozemske kuge, zmanjšuje proteinurija v primeru pravočasnega začetka zdravljenja ustavi napredovanje bolezni. V primeru učinkovitosti in dobre prenašanja zdravila je možna življenjska uporaba kolhicina. Neželeni učinki orodja - hude bolezni prebavnega trakta, in izpadanje las - so dokaj pogosti, tako da zdaj kohitsin imenuje ne v vseh primerih, z možnostjo, ki jo nadomešča z vrstniki. Poleg tega je neučinkovit proti AL-amiloidozi. Ta oblika bolezni se najbolje zdravi z matičnimi celicami, talidomidom in bortezomidom.

Za zdravila, ki upočasnjuje nastajanje in odlaganje amiloida v notranjih organov so Unitol, patološke vezavne proteine ​​in delagil - inhibitor encimov, ki sodelujejo pri tvorbi proteina-polisaharida kompleksa. Ta zdravila lahko stabilizirajo bolnikovo stanje tako, da prenehajo uničiti ledvice. Klinične študije pravijo, da so najučinkovitejše v zgodnjih fazah.

Kot pomoč se uporablja Fibrillex: pomaga uničiti amiloid in ga odstraniti iz telesa.

Odmerjanje zdravil določi zdravnik, ki se osredotoča na bolnikovo reakcijo in potek bolezni. Nesprejemljivo je spremeniti shemo zdravljenja neodvisno, nadomestiti predpisane pripravke z analogi ali jih preklicati, če se pojavijo neželeni učinki.

Dnevna poraba 100-150 gramov surovega ali rahlo praženega jetra govejega mesa dolgo časa izboljšuje tudi stanje bolnikov z amiloidozo ledvic. Razlogi za terapevtski učinek niso natančno določeni: strokovnjaki kažejo, da je zadeva v veliki vsebnosti antioksidantov.

Pri hudi ledvični odpovedi je potrebna hemodializa. V nekaterih primerih bolniku potrebuje presaditev ledvic, vendar pa vsaka klinika v Rusiji ne nudi te storitve, čas čakanja za organ donatorja pa je pogosto tako dober, da oseba nima možnosti čakati na ledvice.

V primeru uspešne presaditve ledvic se prvi znaki amiloidne škode pojavijo 3-4 leta, ponavljajoče se pojavljanje ledvične odpovedi pa povprečno 15 let.

Dieta za amiloidozo

Kot vsa bolezen ledvic je amiloidoza ledvic potrebna skladnost z dieto z nizko vsebnostjo soli, ki omejuje količino porabljene beljakovine. Iz prehrane, bogate z izdelki kazeina, je treba izključiti: skuto, sir, mleko, pa tudi rdeče meso - teletina, goveje meso. Slani, konzervirani in dimljeni izdelki so prepovedani. Pri prisotnosti prekomerne telesne teže ne priporočamo moke, ki povečajo vsebnost holesterola v krvi.

Prehrana prehrane mora biti polna in raznolika, kljub omejitvam pri uporabi beljakovin. Majhne dele belega mesa in rib je treba izračunati glede na težo: na kilogram telesne mase bolnika ne sme biti več kot gram beljakovin. V vseh dovoljenih količinah žit: ajda, biserni ječmen, riž, surova in surova zelenjava ter sadje, ki vsebuje veliko vitaminov. Takšne začimbe kot bosiljak, česen, črna in rdeča paprika bodo pomagali okusiti nesalomirane jedi.

Strogo spoštovanje priporočil za pravilno prehrano bo zmanjšalo obremenitev prizadetih ledvic in izboljšalo splošno stanje bolnika.

Napovedi

Pri sekundarni amiloidozi je napoved v veliki meri odvisen od poteka osnovne bolezni: pogoste poslabšanja povzročajo močno poslabšanje stanja ledvic. Zgodnja diagnoza in pravilno izbrana terapija se lahko izognemo hudi poškodbi urinskega sistema in počasno amiloidno distrofijo ledvičnih tkiv. V tem primeru lahko bolnik živi 30-40 let po odkritju amiloidoze in umre zaradi naravnih vzrokov. S pravočasnim odkrivanjem familijske amiloidoze je tudi prognoza relativno ugodna, pacient pa ima možnost preživeti do starosti in obvladati njegovo bolezen.

Primarna ali idiopatska amiloidoza se v večini primerov razvije s hitrostjo strele in ima izredno neugodno prognozo. V povprečju je pričakovana življenjska doba bolnikov, pri katerih je bila najdena ta oblika, približno eno leto in pol od datuma diagnoze.

Simptomi in zdravljenje ledvične amiloidoze

Pustite odgovor 1,076

Med boleznimi sečilnega sistema je poseben položaj amiloidoza ledvic. Pojav je značilen za odlaganje v parenhimu ledvic netopnih beljakovin - amiloidov, katerih veliki grozdi ovirajo delovanje organa. Na začetnih stopnjah razvoja simptomi niso izraženi in pogosto se odkrije patologija po nastanku ledvične odpovedi.

Splošne informacije

Zaradi presnovne motnje v telesu se začenjajo prekomerna tvorba in kopičenje v tkivih amiloidnega telesa. Prisotnost te snovi je sama po sebi patologija, ker je v zdravem telesu odsotna. Ko enkrat v tkivu, amiloid hitro raste in zapolni veliko prostora, zaradi česar so snovi, potrebna tkiva prisiljena, obstaja degeneracija organa. Zato se ta pojav imenuje amiloidna distrofija. Učinkovitost ledvic se zmanjša, nato pa preneha, kar vodi k njihovi izgubi. Patologija se šteje za redko in traja 2% celotnega števila bolezni ledvic. Obstajata dva primera na 100.000 ljudi.

Amiloidoza povzroča nastanek težkih zapletov in je nevarna bolezen tako za zdravje ljudi kot za življenje na splošno. Raven amiloida v krvi se včasih poveča s prisotnostjo sočasnih patologij: tuberkuloze, sifilisa. Vnetje katerega koli tkiva prispeva tudi k njegovemu nastanku. V tem primeru lahko vpliva na jetra in krvne žile. Znanstveniki so uspeli preučiti strukturo te snovi, vendar dejavniki pojavljanja doslej še niso bili v celoti ugotovljeni.

Klasifikacija obrazcev

Amiloidoza ima več oblik, različnih dejavnikov pri razvoju patologije:

  • Primarna amiloidna distrofija. Ni odvisna od spremljajočih patologij. Redka oblika.
  • Sekundarna amiloidna distrofija. Pojavi se kot posledica drugih patologij. Najpogostejša oblika.
  • Amiloidoza, ki jo povzroča ekstraarna krvna čiščenje.
  • Vročinska amiloidna distrofija. Prehaja iz staršev na otroke.
  • Starenje amiloidoze. Pojavijo se pri ljudeh, starejših od 80 let.

Značilnosti strukture amiloida delijo patologijo v več vrst:

  • Primarna AL-amiloidoza. Sinteza beljakovin povzroča genetske nenormalnosti.
  • Sekundarna AA-amiloidoza. Nanaša se na obliko, ki je nastala na podlagi vnetnih procesov, saj so to optimalni pogoji za nastanek AA-amiloida. V odsotnosti zdravljenja za vnetje se protein kopiči v velikih količinah, se naseli v ledvični parenhim in povzroči distrofijo organa.
  • Dedno-familialna ATTR-amiloidoza. Redki tip, ki vključuje senilno obliko in polinevropatijo - patologijo živčnega sistema, ki se prenaša na ravni gena.

Vzroki za amiloidozo ledvic

Možnosti amiloidoze pri moških, starejših od 50 let, ljudje trpijo, tuberkuloza, vnetje v sklepih, kot tudi v primeru sistematične uporabe hemodializo (zunajledvičnega čiščenje krvi) ali rak kostnega mozga.

Razlogi za nastanek te redke patologije se še vedno proučujejo, vendar so znani številni dejavniki, ki vplivajo na nastanek amiloidoze. Ugotovljeno je, da je kronični vnetni proces, ki ga povzroča okužba, katalizator te bolezni. Ti vključujejo tuberkulozo, osteomielitis in drugo vnetje sklepov, sifilis, malarijo, mielom (kostni mozeg), maligne novotvorbe v limfoidnem tkivu.

Pojav amiloidoze je razložen s patologijo metabolizma beljakovin na celični ravni, ki jo spremlja kršitev količine in kakovosti proteina v plazmi (tekoči del) krvi. V kliničnih poskusih je bilo ugotovljeno, da ima amiloidoza avtoimunsko naravo, to je, da imunski sistem "naredi napako" pred dolgotrajnim vnetjem in da je sinteza beljakovin izkrivljena. Posledica tega je, da beljakovina pridobi znake antigena (snovi z znaki tujih informacij) in da se protitelesa začnejo proizvajati za boj proti njej. Združevanje antigenov in protiteles tvori amiloidno snov v tkivih.

Patogeneza

Za razlago mehanizma začetka in razvoja bolezni obstajajo številne znanstvene teorije:

  1. Teorija metabolizma proteinske distrofije (disproteinoza). Amyloidoza ledvic se razvije kot posledica porazdelitve razmerja beljakovinskih frakcij v krvi. To motnjo spremlja kopičenje patoloških proteinov v tkivih, ki tvorijo amiloidno oborino.
  2. V skladu s teorijo lokalnega celičnega geneza se amiloidoza pojavi, ko retikuloendotelijski sistem (celice, razpršene po telesu, vključene v metabolizem), ne morejo obvladati funkcije sinteze beljakovin.
  3. Teorija imunitete. V ozadju glavne bolezni se kopičijo toksini in produkti razpadanja, ki jih imunski sistem potrebuje za avtoantigene (tuja telesa). Avtoantigen se nato zazna kot avtoantibodija - snov, ki lahko interagira z avtoantigenom. Zaradi interakcije teh snovi obstaja amiloid in se usede, kjer je bila zbrana večina protiteles.
  4. Obstaja teorija, ki kaže na nastanek patogenih beljakovin kot rezultat mutacije. Menijo, da je amiloidoblast - klon retikulo-endotelne celice (sposoben zajemanja in asimiliranja tujih delcev) vzrok za nastanek amiloida v telesu.

Nekateri hipofizni hormoni prispevajo k nastanku amiloida.

Glavni simptomi

Sedimentacija v parenhimu ledvic amiloida je zapletena zaradi poškodb organov, funkcionalne napake. Simptomi ledvične amiloidoze, ne glede na obliko, so kombinirani s standardnimi simptomi bolezni ledvic (bolečina, urinske motnje, zastrupitev itd.). Pred začetkom akutne faze ledvične odpovedi so pogostejši manifesti patologije.

Primarna amiloidoza ledvice se pojavi pri ljudeh, mlajših od 40 let, hitro napreduje, pogosto preneha s smrtjo. Sekundarni tip je diagnosticiran pri ljudeh, starih okoli 60 let, spremljajo pa jih simptomi bolezni, ki so povzročile amiloidozo. Obstajajo stopnje amiloidoze ledvic, ki opisujejo simptome bolezni v skladu s stopnjo njenega razvoja.

Predklinična (latentna) faza

Akumulacija amiloida ni kritična, funkcionalne ledvične motnje niso opažene. Simptomi patologije sovpadajo s simptomi patologij, ki so privedle do kopičenja netopnih beljakovin. To vključuje funkcionalne motnje pljuč pri tuberkulozi, poškodbe kosti pri osteomielitisu ali artritisu itd. S pomočjo strojne opreme ni mogoče diagnosticirati nenormalnosti (MRI, rentgensko slikanje). Trajanje faze ni več kot 5 let.

Znaki protoinurne (albuminurne) faze

Akumulacija amiloida v ledvični parenhim doseže raven, na kateri narašča permeabilnost, beljakovina pa vstopa iz urina iz krvi. To se odkrije s pomočjo laboratorijske analize urina na rutinskih zdravniških pregledih. Beljakovina v urinu postopoma narašča, ker se proces poškodbe ledvic ne more obrniti, stanje se postopoma poslabša. Obdobje razvoja faze je približno 10-15 let.

Klinična slika z nefrotično (edematično) fazo

Obstaja izrazita simptomatologija. V krvi se raven beljakovin zmanjša zaradi aktivnega izločanja v urinu. Obstaja močno zmanjšanje telesne mase, pacient se pritožuje zaradi okvare, slabosti, žeje. Appetite se poslabša. Zmanjšanje krvnega tlaka med ostro spremembo položaja telesa od vodoravne do navpične povzroči omedlevico. Akumuliran amiloid v črevesnih tkivih vpliva na živčne končice, ki povzročajo drisko. Pojavi se in napreduje. Takoj nabrekanje nog, obraz, potem je dihanje, ker se v pljučih zbira tekočina. Obstajajo tudi kopičenja tekočine v pleuri, v perikardiju (perikardialna vrečka). Prenehanje uriniranja do popolne odsotnosti. Kot posledica kopičenja amiloida se povečajo jetra, vranica in bezgavke.

Simptomatsko stanje uremske (azotermije, terminala) stopnje amiloidoze

Končna faza. Ledvični amiloid ne dovoli organom, da delujejo, spremenijo se. Ledvična odpoved je razkrita. Obstaja huda oteklost, zastrupitev, zvišana telesna temperatura, odsotnost uriniranja. BP je nizek, pulz je šibek. Priporoča se hemodializa (čiščenje krvnega obtoka). Na žalost to ne omogoča popolnoma osvoboditi telesa amiloida. Verjetnost smrtnega izida je velika, saj je tudi presenečeno število vitalnih organov.

Diagnostične metode

Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje številne teste:

  • Splošni test krvi razkriva povečanje ravni ESR na začetnih stopnjah razvoja bolezni. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic kaže na napako. Če se raven trombocitov poveča, se je patologija dotaknila vranice.
  • Biokemijski test krvi. Za nefrotično fazo je značilno zmanjšanje ravni beljakovin in rasti holesterola. S pomočjo elektroforeze se sprosti patogen protein. Za vseživljenjsko diagnozo se uporablja mikropreparacija, odvzeta iz debelega črevesa ali sluznice ustne votline.
  • Urinaliza. Že na proteinurni stopnji se zazna povečana količina beljakovin. Imunska elektroforeza omogoča izolacijo proteina Bans-Jones, katerega prisotnost kaže na AL-amiloidozo.
  • Biopsija. Priporočljivo je, da vzamete ograjo za analizo tkiv črevesja, jeter, ledvic. Kostni mozeg se preiskuje za domnevno AL-amiloidozo.
  • Makro-priprava. Izvede se ob avtopsiji. Bud je voskast ali masten, gostota se poveča. Rezanje rožnato-sive barve. Zamegljena meja med lubjem ledvic in medulom.

Kaj lahko vidite na ultrazvoku?

Ultrazvočni pregled dokazuje stanje vseh notranjih organov, določa njihovo velikost in strukturo ter njihovo delovanje. Te informacije so potrebne za določitev stopnje patologije. Ultrazvok razkriva:

  • Velikost in gostota ledvic (azotemična stopnja povzroči zmanjšanje organa).
  • Pojav ledvic v ledvicah. Ciste lahko povzročijo amiloidozo.
  • Velikost in struktura jeter in vranice, motnje oskrbe s krvjo v teh organih.
  • Delna atrofija miokarda.
  • Amyloid sediment na stenah velikih arterij (aorta).
  • Prosta tekočina v različnih delih telesa (v pleuri, v perikardiju).

Včasih so diagnosticirane srčne patologije. Amiloidna usedlina v miokardiju (srčna mišica) povzroča srčno popuščanje. Srčna mišica je znatno povečana, delovanje ventila je moteno. Delovanje telesa je prekinjeno, pride do stagnacije krvi. Obstajajo številne bolezni srca, ki lahko vodijo do smrti, BP je dosledno nizek.

Zdravljenje amiloidoze

Zdravljenje amiloidoze ledvic pomeni korekcijo prehrane, predpisana prehrana. Za 1,5-2 let morate jesti 80-120 mg surovih jeter vsak dan. Izdelki, ki vsebujejo beljakovine in sol, iz prehrane, da izključijo ali zmanjšajo njihovo uporabo, še posebej, če se diagnosticira pomanjkanje. Večina prehrane mora biti ogljikovi hidrati. Hkrati je pomembno, da telo prejme vitamine, zlasti vitamine C in kalijeve soli.

Za obnavljanje metabolizma, popravljanje notranjih organov, povečanje imunosti pri zdravljenju amiloidoze, predpisujejo uporabo zdravil, kot so Delagil, Rezokhin in Hingamin. Za zmanjšanje simptomov alergij priporočamo "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Simptomi bolezni so odpravljene z diuretiki, zdravila za znižanje tlaka, plazma transfuzijo in tako naprej. V zadnjem koraku sistematično zahteva čiščenje strojno krvi, ki je potrebna presaditev ledvic. Zdravljenje bolezni je mogoče le pod nadzorom zdravnika in na kasnejših stopnjah v bolnišnici.

Prognoza in preprečevanje

Amiloidoza je dosledno progresivna patologija. Pričakovana življenjska doba s takšno diagnozo je odvisna od stanja vseh notranjih organov, ki bi lahko trpeli vzporedno (srce, jetra). Pri AL-amiloidozi bolniki ne živijo dlje kot 13 mesecev. Kljub dejstvu, da je za to vrsto patologije značilna prisotnost ledvične odpovedi, smrt povzroči srčno popuščanje in okužbo s krvjo.

AA-amiloidoza ima ugodnejšo prognozo. Odločilni dejavnik je osnovna bolezen, ki je povzročila to patologijo. Z uspešno terapijo prvih regresov in amiloidoze (razvoj upočasni). Pričakovana življenjska doba se v tem primeru spreminja v 3-5 letih. Da bi preprečili razvoj patologije, je treba vnetne procese v telesu pravočasno zdraviti, redno opraviti ultrazvočni pregled za spremljanje stanja notranjih organov. Zgodnja diagnoza amiloidoze spodbuja učinkovito zdravljenje.

Amiloidoza ledvice: simptomi in zdravljenje

Amiloidoza ledvic so glavni simptomi:

  • Slabosti
  • Širjenje bezgavk
  • Bolečina v trebuhu
  • Povečana temperatura
  • Slabost
  • Izguba teže
  • Kratka sapa
  • Izguba apetita
  • Povečana vranica
  • Širitev jeter
  • Driska
  • Suha usta
  • Oteklost obraza
  • Povečana utrujenost
  • Nizek krvni tlak
  • Močna žeja
  • Otekanje spodnjih okončin
  • Slab pulz
  • Zmanjšana količina izločenega urina
  • Bruhanje brez olajšanja

Amiloidoza ledvic je zapletena in nevarna patologija, pri kateri se metabolizem beljakovin in ogljikovih hidratov moti v ledvičnih tkivih. Posledica tega je sinteza in kopičenje specifične snovi - amiloida. Je protein-polisaharidna spojina, ki je v osnovnih lastnostih podobna škrobi. Običajno ta protein ni proizveden v telesu, zato je njeno tvorba nenormalna za človeka in vodi do krvavitve delovanja ledvic.

Amyloidosis v ledvicah se imenuje tudi v medicini kot amiloidna distrofija in amiloidna nefroza. Bolezen je redka. Skupaj je največ 2% vseh bolezni ledvic. Pomembno je vedeti, da lahko nosi zelo resne posledice, nevarne ne samo za zdravje, temveč tudi za človeško življenje. Iz tega razloga je treba preučiti simptomov in znakov, ki ob najmanjšem sumu o razvoju stiku amiloid distrofije medicinski objekt, kjer bo potekala diagnozo in pravilno diagnosticirana.

Obrazci

Amiloidoza ledvic ima več oblik:

  • primarna amiloidna distrofija je bolezen, katere razvoj v medicini ni povezan z drugimi patologijami, ki povzročajo sintezo abnormalnih beljakovin;
  • sekundarna amiloidna distrofija. Ta oblika bolezni se pojavlja v večini kliničnih situacij. To je posledica predhodno utrpanih akutnih ali kroničnih bolezni;
  • amiloidoza povezana s hemodializo;
  • prirojena amiloidna distrofija. Ta oblika bolezni se osebi prenaša z dedovanjem (na ravni gena);
  • senilna amiloidoza. Razvija se pri ljudeh, ki so že starejši od 80 let.

Razvrstitev glede na strukturne značilnosti amiloida:

  • AA-amiloidoza ledvic. Ta vrsta bolezni je najpogostejša. To vključuje sekundarno amiloidozo, ki se je razvila zaradi naprednega revmatoidnega artritisa, osteomielitisa in drugih. AA-amiloid se tvori iz proteina, ki ga sintetizirajo jetrne celice med vnetnim procesom v telesu. Če se vnetje pojavi dlje časa, postane koncentracija beljakovin vedno večja in se kopiči v tkivih ledvic, ki povzročajo razvoj amiloidne distrofije;
  • AL-amiloidoza. Zaradi genetskih nenormalnosti amiloida se tvori netopni protein, ki običajno ne sme biti prisoten v telesu. Njegova koncentracija postaja večja in se kopiči v tkivih glavnih organov - ledvicah, jetrih, srcu in tako naprej;
  • ATTR-amiloidoza ledvic. To je zelo redko. To vključuje družinsko amiloidno polinevropatijo in sistemsko senilno amiloidozo. Polinevropatija je dedna bolezen, med katero je prizadet človeški živčni sistem.

Vzroki

Pogosto glavni vzroki, ki povzročajo razvoj te patologije, še vedno niso znani. To je značilno za primarno amiloidozo. Razlogi za razvoj sekundarne amiloidne distrofije so naslednje bolezni:

Če je kronično okužbo že dolgo prizadel organizem, lahko povzroči tudi nenormalne spremembe v sintezi beljakovin. Posledično nastanejo specifični antigen-proteini. Je snov, ki je tuja telesu, na katero začne proizvajati protitelesa.

Simptomatologija

Glavni simptom kakršne koli oblike amiloidne nefroze je vključevanje ledvic. Pogosto je ta patološki proces popolnoma asimptomatičen in se kaže v 3-4 stopnjah ledvične odpovedi. S primarno obliko bolezni se bolezen razvije pri ljudeh, starih približno 40 let. Njen tok je hiter in pogosto vodi do smrti. Sekundarna oblika se kaže v starosti približno 60 let. Njeni simptomi so manj izraziti, saj je simptomatska bolezen, ki je povzročila razvoj amiloidne distrofije, v ospredju.

V medicini je potek bolezni razdeljen na več stopenj. Ta delitev je bolj značilna za sekundarno amiloidozo:

  • predklinični. Količina abnormalnih beljakovin v ledvicah je nepomembna, njihove funkcije praktično niso kršene. Na tej stopnji so simptomi bolezni, ki so povzročili amiloidno nefrozo, bolj izraziti. Ta stopnja bolezni lahko traja do pet let. S pomočjo ultrazvočne in OAM patologije ni mogoče zaznati;
  • proteinski. Amiloid se kopiči v večji količini, zato se prepustnost tkiva ledvic poveča večkrat. Beljakovina v krvi se pojavi v urinu. Lahko ga označimo s pomočjo OAM. Njegova količina bo nenehno rasla, saj bo proces uničenja ledvičnih tkiv že nepopravljiv. V tej fazi ne bo nobenih zunanjih znakov bolezni. Prav tako ni simptomov zastrupitve. Pogosto se beljakovine v urinu odkrijejo po nesreči, na primer med rutinskimi preiskavami ali v postopku diagnosticiranja drugih bolezni. Faza traja od 10 do 15 let;
  • nefrotično. V telesu se izgovarjajo zunanji znaki prisotnosti patologije. To je posledica dejstva, da se raven beljakovin v krvi zmanjšuje, saj se močno izloča z urinom. Bolnik hitro izgublja težo. Prav tako se pritožuje o suhosti v ustni votlini, slabosti, splošne šibkosti, izgube apetita, močne žeje. Značilen simptom za to fazo - med poskusom nenadnega izhoda iz postelje hitro pada AD. Začeti se pojavljati in hitro razvijati edem. Praviloma se prvič oblikujejo na spodnjih okončinah ali na obrazu. Postopoma so se razširjali po telesu, vse do točke, da se eksudat nabira v votlini zunanje lupine srca, v plevralni in trebušni votlini. Zmanjšanje ravni izločenega urina se zmanjša, dokler ni popolna odsotnost;
  • uremic. Simptomi bolezni so bolj izraziti kot svetli. Ledvica popolnoma izgubi sposobnost opravljanja osnovnih funkcij. Gube in izgublja svojo normalno strukturo. Oteklina in izrazito v ozadju simptomov uremičnega zastrupitve razvitega: bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje, po katerem se bolnik ne postane lažje, splošna oslabelost, vročina. Urin se ne izloci. Krvni tlak je nizek, pulz je šibek. Inovativne tehnike ne omogočajo popolnega odstranjevanja nenormalnih beljakovin iz telesa. Stopnja smrtnosti je zelo visoka, saj škodo vpliva na druge pomembne organe.

Diagnostika

  • UAC. Povečana ESR in zmanjšanje ravni eritrocitov in hemoglobina. Če se raven trombocitov poveča, to kaže, da patološki proces vključuje vranico;
  • biokemija krvi;
  • OAM. Prisotnost beljakovin v njej je mogoče zaznati že v proteinurni fazi;
  • koprogram;
  • EKG;
  • Ultrazvok trebušne votline;
  • biopsija ledvic. Ta metoda diagnoze vam omogoča, da določite stopnjo poškodbe tkiv organa;
  • Radiografija prebavnega trakta.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja z amiloidno nefrozo je zmanjšanje nastajanja okvarjenih beljakovin, zaščita pomembnih organov pred negativnimi učinki ter zmanjšanje ali popolno zmanjšanje neprijetnih simptomov. Zdravljenje amiloidoze ledvic je zelo težko in ga je treba izvajati pod nadzorom usposobljenih strokovnjakov.

Če je oseba razvila AA-amiloidozo, je prednostni cilj odpraviti vnetni proces s pomočjo konzervativnih in operativnih tehnik. Če je vzrok za razvoj patologije osteomielitis, takoj odstranite dele kosti, ki so bili gnojni fuziji. Če pride do abscesa pljuč, jo odcedite.

Kadar se zazna amiloidna nefroza, je takoj potrebno začeti citostatično terapijo, da se upočasni napredovanje ledvične odpovedi. V ta namen je najbolje, da uporabite rastlinske pripravke iz te skupine, na primer kolhicin. Ko oseba razvije AL-amiloidozo, se zdi, da združuje citostatike in hormone za izboljšanje bolnikovega stanja in zmanjšanje neprijetnih simptomov.

Sekundarna oblika se obravnava samo na zapleten način. Prva naloga zdravnika predpisuje ustrezno in učinkovito zdravljenje osnovne bolezni. Pogosto potem, ko izgine in manifestacija amiloidoze. Simptomatsko zdravljenje je tudi obvezno, saj je nujno, da se ublaži bolnikovo stanje, kar zmanjša manifestacije simptomov patologije. Določite naslednja zdravila in postopke:

  • diuretiki. Potrebni so v prisotnosti hudega edema;
  • multivitamini. Uporabljajo se le parenteralno;
  • astringenti. Potrebni so, če bolnik razvije drisko v ozadju osnovne bolezni;
  • transfuzija plazme.

Na nefrotični in uremični stopnji se pogosto opravi presaditev ledvic. Na zadnji stopnji je bistven način zdravljenja dializa.

Pomembno je, da se pravočasno diagnosticirajo in identificirajo prvi simptomi patologije, da se prepreči njegov prehod na zadnjo stopnjo. Tudi pri ustreznem zdravljenju je stopnja preživetja bolnikov zelo nizka.

Preprečevanje

Preprečevanje amfiozne nefroze mora biti usmerjeno v zdravljenje kroničnih bolezni, pri katerih se razvije vnetje. Pomembna je tudi pravočasna diagnostika, saj je na prvih stopnjah bolezni veliko lažje zdraviti in napoved bo ugodnejša.

Če mislite, da imate Amiloidoza ledvic in simptome, značilne za to bolezen, potem lahko pomagate zdravnikom: nefrologu, urologu.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Histoplazmoza je slabost, katere razvoj je posledica penetracije specifične glivične okužbe v človeško telo. V tem patološkem procesu so prizadeti notranji organi. Patologija je nevarna, saj se lahko razvije pri ljudeh različnih starostnih kategorij. Tudi v medicinski literaturi najdete takšna imena bolezni - bolezni Ohio Valley, Darlingove bolezni, retikuloendotelhelioze.

Askaridoza pri otrocih je patologija, povezana s parazitskimi boleznimi, ki se pri otrocih najpogosteje diagnosticirajo. V večini primerov bolezen najdemo pri otrocih, mlajših od 5 let. Pokrovitelj bolezni je helminth, in sicer human ascaris (latinski Ascaris lumbricoides). Parazit lahko prodre v otrokovo telo na več načinov, najpogostejši mehanizem prenosa pa je kontaktni.

Limfocitna levkemija je maligna lezija, ki se pojavi v limfnem tkivu. Zanj je značilno kopičenje tumorskih limfocitov v bezgavkah, v periferni krvi in ​​v kostnem mozgu. Akutna oblika limfocitne levkemije je pred kratkim govorila o "otroških" boleznih zaradi občutljivosti večinoma pacientov, starih od dveh do štirih let. Danes je med odraslimi opaznejša limfocitna levkemija, katere simptome so značilne za lastno specifičnost.

Tularemia je naravna žariščna bolezen, ki se kaže kot akutna okužba. Tularemija, katere simptomi so v porazu limfnih vozlov in kože ter v nekaterih primerih sluznice, oči in pljuč, so poleg tega označeni s simptomi splošne zastrupitve.

Salmonelozo je akutna nalezljiva bolezen, ki jo izpostavljenost povzročila Salmonella bakterije, ki so v resnici, opredeljuje svoje ime. Salmoneloza, simptomi katere nosilci okužbe niso na voljo, kljub svoji aktivni vzrejo, se prenaša predvsem z živili, ki so izpostavljeni okužbi s salmonelo in prek onesnažene vode. Glavni znaki bolezni v aktivni obliki, so v oblikah zastrupitve in dehidracije.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Amiloidoza ledvic

Amiloidoza ledvic - izraz sistemske amiloidoze označen s vznemirjanja ogljikovih hidratov presnovo beljakovin in ekstracelularni odlaganja amiloida v ledvično tkivo - proteinske-polisaharidni kompleks spojine, ki vodi do disfunkcijo organov. ledvične amiloidoze pojavi z razvojem nefrotskega sindroma (proteinurije, edem, hipo- in Dysproteinemia, hiperholesterolemije) in rezultata v kronično odpovedjo ledvic. Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje pregled urina, krvi in ​​koprogramov; ledvični ultrazvok in biopsija. Pri ledvični amiloidozi je predpisana prehrana, zdravljenje z zdravili in korekcija primarnih motenj; v hujših primerih se lahko zahteva hemodializa in presaditev ledvic.

Amiloidoza ledvic

V urologiji je amiloidoza ledvic (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) 1-2,8% vseh bolezni ledvic. Amyloidoza ledvic je najpogostejši pojav sistemske amiloidoze, v kateri se v celičnem prostoru različnih organov nabira posebna glikoproteinska snov - amiloid, ki moti njihovo delovanje. Amiloidoza ledvice, skupaj s glomerulonefritisom, je glavni vzrok za razvoj nefrotičnega sindroma.

Klasifikacija oblik amiloidoze ledvic

V skladu z etiopatogenetskimi mehanizmi se razlikuje pet oblik ledvične amiloidoze: idiopatsko, družinsko, pridobljeno, senilno, lokalno tumorsko podobno. Pri primarni (idiopatski) amiloidozi ledvic so vzroki in mehanizmi še vedno neznani. Družinske (dedne) oblike so posledica genetske napake pri nastanku fibrinavih proteinov v telesu. Sekundarna (pridobljena) amiloidoza ledvic se razvije z imunološkimi motnjami (kronične okužbe, revmatične bolezni, maligni tumorji itd.). V osrčju senilne amiloidoze leži nehotena sprememba v metabolizmu beljakovin. Narava lokalne tumorske amiloidoze ledvic je nejasna.

Odvisno od vrste vsebuje amiloidnega fibrila beljakovin različnih oblikah amiloidoze ( "A") se lahko označi z naslednjimi okrajšavami: AA Tip (sekundarni, iz serumskega amiloida A-globulin); AL-tip (idiopatska, v verigah amiloidne lahke Ig); ATTR tipa (družina, stari in amiloida - protein transtiretina); A2M tip (dializo, pri amiloida - p2-mikroglobulin). In drugih idiopatska, družinske in senilna amiloidoza lokalnih oblikah tumorskih se razdeli v ločeni enoti bolezni. Sekundarna amiloidoza ledvic se obravnava kot zapletanje osnovne bolezni.

Glede na prevladujoče uničenje organa in razvije svoj neuspeh izoliramo nefropatichesky (ledvične amiloidoze) epinefropatichesky, nevropatska, gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, pankreasa, mešane in generalizirane izvedbene primere amiloidoze. Ne glede na obliko in vrsto amiloidoze pojavi med premikom gradbenih elementov posamezno tkivo amiloid snov, za zmanjšanje in sčasoma izgubo funkcije tem organu. Sistemska (generalizirana) Al amiloidoza vključujejo AA, ATTR-, A2M amiloidoz; za lokalno - ledvične amiloidoze, preddvorov, pankreatičnih otočkov, cerebralne in sod.

Vzroki za amiloidozo ledvic

Etiologija idiopatske amiloidoze ledvic ostaja v večini primerov neznana; včasih se bolezen razvije z multiplim mielomom. Poleg ledvic s primarno amiloidozo lahko prizadenejo jezik, kožo, ščitnico, jetra, pljuča, črevesje, vranico, srce.

Sekundarna amiloidoza je običajno povezana s kronične okužbe (sifilis, tuberkuloza, malarija), gnojnimi uničujočih procesov (brohoektaticheskoy bolezni, empiem, osteomielitis, dolgotrajna bakterijski endokarditis), sistemske bolezni (revmatoidni artritis, psoriatični artritis, Bechterewove bolezni), črevesnih bolezni (ulceroznega kolitis, Crohnova bolezen), tumorjev (Hodgkinova bolezen, meningiom, ledvičnih tumorjev), in drugi. Sekundarna amiloidoza prizadene ledvic, krvne žile, limfnih vozlih, jetrih in drugi. orga nas.

Vzrok za dializirano amiloidozo ledvic je dolgotrajna hemodializa. Porodno dedno amiloidozo se pojavlja s periodično boleznijo, pogosto v sredozemskih baznih državah (zlasti portugalska različica). Starik amiloidoza se šteje kot znak staranja, ki se po 80 letih pojavlja pri 80% ljudi. Lokalne oblike amiloidoze lahko povzročijo tumorji endokrinega sistema, Alzheimerjeva bolezen, diabetes mellitus tipa 2 in drugi vzroki.

Med teorijami patogeneze ledvične amiloidoze se proučujejo imunološka, ​​mutacijska hipoteza in hipoteza sinteze lokalnih celic. Amyloidosis ledvic je značilna zunajcelična depozicija v ledvičnem tkivu, predvsem v glomerulih, amiloid - poseben glikoprotein z visoko vsebnostjo netopnih fibrilarnih beljakovin.

Simptomi ledvične amiloidoze

Pri ledvični amiloidozi so kombinirani ledvični in ekstrarenalni manifesti, ki določajo polimorfizem vzorca bolezni. Med amiloidozo ledvic se razlikujejo štiri faze (latentna, proteinurija, nefrotična, azotemična), ki imajo značilno klinično simptomatologijo.

V latentni fazi, kljub prisotnosti amiloidnih ledvic, ni kliničnih manifestacij amiloidoze. V tem obdobju prevladuje simptomatologija primarne bolezni (okužbe, gnojni procesi, revmatične bolezni itd.). Skrita faza lahko traja do 3-5 let ali več.

V beljakovinski (albuminurški) fazi se pojavi povečana izguba beljakovin v urinu, mikrometerurija, levkocitrija, povečanje ESR. Zaradi skleroze in atrofije nefronov, limfostaze in hiperemije se ledvice povečajo, postanejo gosto, pridobijo mat sivo-roza barvo.

Nefrotski (edematozna) faza je označen s skleroze in cerebralne amiloidoze ledvic plast in posledično razvoj nefrotskega sindroma s tipičnimi znaki Četverovalentan - masivni proteinurije, hiperholesterolemije, hypoproteinemia, edem, odpornih proti diuretik. Morda je arterijska hipertenzija, vendar je pogostejši BP normalen ali nižji. Pogosto je hepato- in splenomegalija.

V azotemični (terminalni, uremični) stadiji ledvice so bruhanje z brazgotinjenjem, z zmanjšano velikostjo (amiloidni brsti). Azotemična faza ustreza razvoju kronične ledvične odpovedi. Za razliko od glomerulonefritisa obstoji obstojni edem pri amiloidozi ledvic. Amilojidozo ledvice lahko zapleti tromboza ledvenih ven z anurijo in sindromom bolečine. Izid te faze je pogosto smrt pacienta iz azotemične uremije.

Sistemske manifestacije amiloidoze ledvic so lahko vrtoglavica, šibkost, dispneja, aritmija, anemija itd. V primeru amiloidoze v črevesju se razvije trajna driska.

Diagnoza ledvične amiloidoze

V zgodnjem predkliničnem obdobju je zelo težko diagnosticirati amiloidozo ledvic. Na tej stopnji se prednost daje laboratorijskim metodam - študiju urina in krvi. V splošni analizi urina zgodnja proteinurija, ki se naglo povečuje, je levkociturija (v odsotnosti znakov pielonefritisa), mikrohematuria, cilindrurija.

Krvni biokemijske indeksi označen s hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperholesterolemije, povišana alkalna fosfataza, hiperbilirubinemije, neravnovesje elektrolitov (hiponatriemija in hipokalciemija), povečan fibrinogen in b-lipoproteinov. V splošni analizi krvne levkocitoze, anemije, povečanega ESR. Ko coprogram pogosto Študija je pokazala izrazit stopnjo steatorrhoea ( "oljnato blato") Ustvarjalec (vsebnost znatnega deleža v blatu mišičnih vlaken), amilorei (prisotnost v blatu velike količine škroba).

V povezavi z izraženimi metabolnimi motnjami pri amiloidozi ledvic na elektrokardiogramu je mogoče registrirati aritmijo in motnje prevodnosti; z EchoCG - kardiomiopatijo in diastolno disfunkcijo. Ultrazvok trebušne votline razkriva povečanje vranice in jeter. Pri radiografiji gastrointestinalnega trakta, hipotenzije požiralnika, oslabelosti peristalize želodca se določi pospešek ali upočasnitev prehajanja barija skozi črevesje. Na ultrazvoku ledvic je njihova širitev vizualizirana (velike maščobne ledvice).

Zanesljiva metoda diagnosticiranja amiloidoze je biopsija ledvic. Morfološki pregled biopsijskega vzorca po obarvanju Kongo rdeča z nadaljnjo elektronsko mikroskopijo v polarizirani svetlobi razkriva zeleno sijalko, značilno za amiloidozo ledvic. Amiloid je mogoče zaznati vzdolž krvnih žil, tubulov, v glomerulih. V nekaterih primerih je biopsija rektalne sluznice, kože, dlesni, jeter.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Pri zdravljenju sekundarne amiloidoze ledvice igra pomembno vlogo uspešnost zdravljenja osnovne bolezni. V primeru popolnega vztrajnega zdravljenja primarne patologije se simptomi amiloidoze ledvic pogosto zmanjšujejo. Bolniki z okvaro amiloidoze zahteva spremembo prehrane: traja dolgo, za 1,5-2 let, uporaba surovega jeter, omejitev beljakovin in soli (zlasti ledvic in srčno popuščanje), (na 80-120 mg / dan). povečan vnos ogljikovih hidratov; hrana bogata z vitamini (zlasti vitaminom C) in kalijevimi solmi.

Patogeni za zdravljenje amiloidoze ledvic so derivati ​​4-aminokinolin (klorokvinom), desinzibilizacijsko sredstva (Chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol sod. Simptomatsko zdravljenje ledvične amiloidoze obsega dajanje diuretiki, antihipertenzivi, plazma transfuzijo, albumina in podobno. itd. Razpravljamo o primernosti uporabe kortikosteroidov citostatikov. V končni fazi lahko ledvične amiloidoze zahteva kronično ledvično dializo ali presaditev ledvic.

Prognoza in preprečevanje ledvičnega almaroidizma

Napoved v veliki meri določa potek osnovne bolezni in hitrost napredovanja amiloidoze ledvic. Napoved je razvoj tromboze, krvavitve, medtokne okužbe, starejše starosti. Z razvojem odpovedi srca ali ledvic je preživetje manj kot 1 leto. Pogoji za izterjavo so pravočasen dostop do nefrologa in zgodnja diagnoza amiloidoze ledvic, aktivnega zdravljenja in popolne odprave osnovne bolezni.

Preprečevanje ledvične amiloidoze zahteva pravočasno zdravljenje kronične patologije, ki lahko povzroči razvoj amiloidne nefroze.

Več Člankov O Nefrozo