Amiloidoza ledvic

Amiloidoza ledvic - izraz sistemske amiloidoze označen s vznemirjanja ogljikovih hidratov presnovo beljakovin in ekstracelularni odlaganja amiloida v ledvično tkivo - proteinske-polisaharidni kompleks spojine, ki vodi do disfunkcijo organov. ledvične amiloidoze pojavi z razvojem nefrotskega sindroma (proteinurije, edem, hipo- in Dysproteinemia, hiperholesterolemije) in rezultata v kronično odpovedjo ledvic. Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje pregled urina, krvi in ​​koprogramov; ledvični ultrazvok in biopsija. Pri ledvični amiloidozi je predpisana prehrana, zdravljenje z zdravili in korekcija primarnih motenj; v hujših primerih se lahko zahteva hemodializa in presaditev ledvic.

Amiloidoza ledvic

V urologiji je amiloidoza ledvic (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) 1-2,8% vseh bolezni ledvic. Amyloidoza ledvic je najpogostejši pojav sistemske amiloidoze, v kateri se v celičnem prostoru različnih organov nabira posebna glikoproteinska snov - amiloid, ki moti njihovo delovanje. Amiloidoza ledvice, skupaj s glomerulonefritisom, je glavni vzrok za razvoj nefrotičnega sindroma.

Klasifikacija oblik amiloidoze ledvic

V skladu z etiopatogenetskimi mehanizmi se razlikuje pet oblik ledvične amiloidoze: idiopatsko, družinsko, pridobljeno, senilno, lokalno tumorsko podobno. Pri primarni (idiopatski) amiloidozi ledvic so vzroki in mehanizmi še vedno neznani. Družinske (dedne) oblike so posledica genetske napake pri nastanku fibrinavih proteinov v telesu. Sekundarna (pridobljena) amiloidoza ledvic se razvije z imunološkimi motnjami (kronične okužbe, revmatične bolezni, maligni tumorji itd.). V osrčju senilne amiloidoze leži nehotena sprememba v metabolizmu beljakovin. Narava lokalne tumorske amiloidoze ledvic je nejasna.

Odvisno od vrste vsebuje amiloidnega fibrila beljakovin različnih oblikah amiloidoze ( "A") se lahko označi z naslednjimi okrajšavami: AA Tip (sekundarni, iz serumskega amiloida A-globulin); AL-tip (idiopatska, v verigah amiloidne lahke Ig); ATTR tipa (družina, stari in amiloida - protein transtiretina); A2M tip (dializo, pri amiloida - p2-mikroglobulin). In drugih idiopatska, družinske in senilna amiloidoza lokalnih oblikah tumorskih se razdeli v ločeni enoti bolezni. Sekundarna amiloidoza ledvic se obravnava kot zapletanje osnovne bolezni.

Glede na prevladujoče uničenje organa in razvije svoj neuspeh izoliramo nefropatichesky (ledvične amiloidoze) epinefropatichesky, nevropatska, gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, pankreasa, mešane in generalizirane izvedbene primere amiloidoze. Ne glede na obliko in vrsto amiloidoze pojavi med premikom gradbenih elementov posamezno tkivo amiloid snov, za zmanjšanje in sčasoma izgubo funkcije tem organu. Sistemska (generalizirana) Al amiloidoza vključujejo AA, ATTR-, A2M amiloidoz; za lokalno - ledvične amiloidoze, preddvorov, pankreatičnih otočkov, cerebralne in sod.

Vzroki za amiloidozo ledvic

Etiologija idiopatske amiloidoze ledvic ostaja v večini primerov neznana; včasih se bolezen razvije z multiplim mielomom. Poleg ledvic s primarno amiloidozo lahko prizadenejo jezik, kožo, ščitnico, jetra, pljuča, črevesje, vranico, srce.

Sekundarna amiloidoza je običajno povezana s kronične okužbe (sifilis, tuberkuloza, malarija), gnojnimi uničujočih procesov (brohoektaticheskoy bolezni, empiem, osteomielitis, dolgotrajna bakterijski endokarditis), sistemske bolezni (revmatoidni artritis, psoriatični artritis, Bechterewove bolezni), črevesnih bolezni (ulceroznega kolitis, Crohnova bolezen), tumorjev (Hodgkinova bolezen, meningiom, ledvičnih tumorjev), in drugi. Sekundarna amiloidoza prizadene ledvic, krvne žile, limfnih vozlih, jetrih in drugi. orga nas.

Vzrok za dializirano amiloidozo ledvic je dolgotrajna hemodializa. Porodno dedno amiloidozo se pojavlja s periodično boleznijo, pogosto v sredozemskih baznih državah (zlasti portugalska različica). Starik amiloidoza se šteje kot znak staranja, ki se po 80 letih pojavlja pri 80% ljudi. Lokalne oblike amiloidoze lahko povzročijo tumorji endokrinega sistema, Alzheimerjeva bolezen, diabetes mellitus tipa 2 in drugi vzroki.

Med teorijami patogeneze ledvične amiloidoze se proučujejo imunološka, ​​mutacijska hipoteza in hipoteza sinteze lokalnih celic. Amyloidosis ledvic je značilna zunajcelična depozicija v ledvičnem tkivu, predvsem v glomerulih, amiloid - poseben glikoprotein z visoko vsebnostjo netopnih fibrilarnih beljakovin.

Simptomi ledvične amiloidoze

Pri ledvični amiloidozi so kombinirani ledvični in ekstrarenalni manifesti, ki določajo polimorfizem vzorca bolezni. Med amiloidozo ledvic se razlikujejo štiri faze (latentna, proteinurija, nefrotična, azotemična), ki imajo značilno klinično simptomatologijo.

V latentni fazi, kljub prisotnosti amiloidnih ledvic, ni kliničnih manifestacij amiloidoze. V tem obdobju prevladuje simptomatologija primarne bolezni (okužbe, gnojni procesi, revmatične bolezni itd.). Skrita faza lahko traja do 3-5 let ali več.

V beljakovinski (albuminurški) fazi se pojavi povečana izguba beljakovin v urinu, mikrometerurija, levkocitrija, povečanje ESR. Zaradi skleroze in atrofije nefronov, limfostaze in hiperemije se ledvice povečajo, postanejo gosto, pridobijo mat sivo-roza barvo.

Nefrotski (edematozna) faza je označen s skleroze in cerebralne amiloidoze ledvic plast in posledično razvoj nefrotskega sindroma s tipičnimi znaki Četverovalentan - masivni proteinurije, hiperholesterolemije, hypoproteinemia, edem, odpornih proti diuretik. Morda je arterijska hipertenzija, vendar je pogostejši BP normalen ali nižji. Pogosto je hepato- in splenomegalija.

V azotemični (terminalni, uremični) stadiji ledvice so bruhanje z brazgotinjenjem, z zmanjšano velikostjo (amiloidni brsti). Azotemična faza ustreza razvoju kronične ledvične odpovedi. Za razliko od glomerulonefritisa obstoji obstojni edem pri amiloidozi ledvic. Amilojidozo ledvice lahko zapleti tromboza ledvenih ven z anurijo in sindromom bolečine. Izid te faze je pogosto smrt pacienta iz azotemične uremije.

Sistemske manifestacije amiloidoze ledvic so lahko vrtoglavica, šibkost, dispneja, aritmija, anemija itd. V primeru amiloidoze v črevesju se razvije trajna driska.

Diagnoza ledvične amiloidoze

V zgodnjem predkliničnem obdobju je zelo težko diagnosticirati amiloidozo ledvic. Na tej stopnji se prednost daje laboratorijskim metodam - študiju urina in krvi. V splošni analizi urina zgodnja proteinurija, ki se naglo povečuje, je levkociturija (v odsotnosti znakov pielonefritisa), mikrohematuria, cilindrurija.

Krvni biokemijske indeksi označen s hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperholesterolemije, povišana alkalna fosfataza, hiperbilirubinemije, neravnovesje elektrolitov (hiponatriemija in hipokalciemija), povečan fibrinogen in b-lipoproteinov. V splošni analizi krvne levkocitoze, anemije, povečanega ESR. Ko coprogram pogosto Študija je pokazala izrazit stopnjo steatorrhoea ( "oljnato blato") Ustvarjalec (vsebnost znatnega deleža v blatu mišičnih vlaken), amilorei (prisotnost v blatu velike količine škroba).

V povezavi z izraženimi metabolnimi motnjami pri amiloidozi ledvic na elektrokardiogramu je mogoče registrirati aritmijo in motnje prevodnosti; z EchoCG - kardiomiopatijo in diastolno disfunkcijo. Ultrazvok trebušne votline razkriva povečanje vranice in jeter. Pri radiografiji gastrointestinalnega trakta, hipotenzije požiralnika, oslabelosti peristalize želodca se določi pospešek ali upočasnitev prehajanja barija skozi črevesje. Na ultrazvoku ledvic je njihova širitev vizualizirana (velike maščobne ledvice).

Zanesljiva metoda diagnosticiranja amiloidoze je biopsija ledvic. Morfološki pregled biopsijskega vzorca po obarvanju Kongo rdeča z nadaljnjo elektronsko mikroskopijo v polarizirani svetlobi razkriva zeleno sijalko, značilno za amiloidozo ledvic. Amiloid je mogoče zaznati vzdolž krvnih žil, tubulov, v glomerulih. V nekaterih primerih je biopsija rektalne sluznice, kože, dlesni, jeter.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Pri zdravljenju sekundarne amiloidoze ledvice igra pomembno vlogo uspešnost zdravljenja osnovne bolezni. V primeru popolnega vztrajnega zdravljenja primarne patologije se simptomi amiloidoze ledvic pogosto zmanjšujejo. Bolniki z okvaro amiloidoze zahteva spremembo prehrane: traja dolgo, za 1,5-2 let, uporaba surovega jeter, omejitev beljakovin in soli (zlasti ledvic in srčno popuščanje), (na 80-120 mg / dan). povečan vnos ogljikovih hidratov; hrana bogata z vitamini (zlasti vitaminom C) in kalijevimi solmi.

Patogeni za zdravljenje amiloidoze ledvic so derivati ​​4-aminokinolin (klorokvinom), desinzibilizacijsko sredstva (Chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol sod. Simptomatsko zdravljenje ledvične amiloidoze obsega dajanje diuretiki, antihipertenzivi, plazma transfuzijo, albumina in podobno. itd. Razpravljamo o primernosti uporabe kortikosteroidov citostatikov. V končni fazi lahko ledvične amiloidoze zahteva kronično ledvično dializo ali presaditev ledvic.

Prognoza in preprečevanje ledvičnega almaroidizma

Napoved v veliki meri določa potek osnovne bolezni in hitrost napredovanja amiloidoze ledvic. Napoved je razvoj tromboze, krvavitve, medtokne okužbe, starejše starosti. Z razvojem odpovedi srca ali ledvic je preživetje manj kot 1 leto. Pogoji za izterjavo so pravočasen dostop do nefrologa in zgodnja diagnoza amiloidoze ledvic, aktivnega zdravljenja in popolne odprave osnovne bolezni.

Preprečevanje ledvične amiloidoze zahteva pravočasno zdravljenje kronične patologije, ki lahko povzroči razvoj amiloidne nefroze.

Simptomi in zdravljenje ledvične amiloidoze

Pustite odgovor 1,076

Med boleznimi sečilnega sistema je poseben položaj amiloidoza ledvic. Pojav je značilen za odlaganje v parenhimu ledvic netopnih beljakovin - amiloidov, katerih veliki grozdi ovirajo delovanje organa. Na začetnih stopnjah razvoja simptomi niso izraženi in pogosto se odkrije patologija po nastanku ledvične odpovedi.

Splošne informacije

Zaradi presnovne motnje v telesu se začenjajo prekomerna tvorba in kopičenje v tkivih amiloidnega telesa. Prisotnost te snovi je sama po sebi patologija, ker je v zdravem telesu odsotna. Ko enkrat v tkivu, amiloid hitro raste in zapolni veliko prostora, zaradi česar so snovi, potrebna tkiva prisiljena, obstaja degeneracija organa. Zato se ta pojav imenuje amiloidna distrofija. Učinkovitost ledvic se zmanjša, nato pa preneha, kar vodi k njihovi izgubi. Patologija se šteje za redko in traja 2% celotnega števila bolezni ledvic. Obstajata dva primera na 100.000 ljudi.

Amiloidoza povzroča nastanek težkih zapletov in je nevarna bolezen tako za zdravje ljudi kot za življenje na splošno. Raven amiloida v krvi se včasih poveča s prisotnostjo sočasnih patologij: tuberkuloze, sifilisa. Vnetje katerega koli tkiva prispeva tudi k njegovemu nastanku. V tem primeru lahko vpliva na jetra in krvne žile. Znanstveniki so uspeli preučiti strukturo te snovi, vendar dejavniki pojavljanja doslej še niso bili v celoti ugotovljeni.

Klasifikacija obrazcev

Amiloidoza ima več oblik, različnih dejavnikov pri razvoju patologije:

• Primarna amiloidna distrofija. Ni odvisna od spremljajočih patologij. Redka oblika.
• Sekundarna amiloidna distrofija. Pojavi se kot posledica drugih patologij. Najpogostejša oblika.
• Amiloidoza, ki jo povzroča ekstraarna krvna čiščenje.
• Vročinska amiloidna distrofija. Prehaja iz staršev na otroke.
• Starenje amiloidoze. Pojavijo se pri ljudeh, starejših od 80 let.

Značilnosti strukture amiloida delijo patologijo v več vrst:

• Primarna AL-amiloidoza. Sinteza beljakovin povzroča genetske nenormalnosti.
• Sekundarna AA-amiloidoza. Nanaša se na obliko, ki je nastala na podlagi vnetnih procesov, saj so to optimalni pogoji za nastanek AA-amiloida. V odsotnosti zdravljenja za vnetje se protein kopiči v velikih količinah, se naseli v ledvični parenhim in povzroči distrofijo organa.
• Dedno-familialna ATTR-amiloidoza. Redki tip, ki vključuje senilno obliko in polinevropatijo - patologijo živčnega sistema, ki se prenaša na ravni gena.

Vzroki za amiloidozo ledvic

Možnosti amiloidoze pri moških, starejših od 50 let, ljudje trpijo, tuberkuloza, vnetje v sklepih, kot tudi v primeru sistematične uporabe hemodializo (zunajledvičnega čiščenje krvi) ali rak kostnega mozga.

Razlogi za nastanek te redke patologije se še vedno proučujejo, vendar so znani številni dejavniki, ki vplivajo na nastanek amiloidoze. Ugotovljeno je, da je kronični vnetni proces, ki ga povzroča okužba, katalizator te bolezni. Ti vključujejo tuberkulozo, osteomielitis in drugo vnetje sklepov, sifilis, malarijo, mielom (kostni mozeg), maligne novotvorbe v limfoidnem tkivu.

Pojav amiloidoze je razložen s patologijo metabolizma beljakovin na celični ravni, ki jo spremlja kršitev količine in kakovosti proteina v plazmi (tekoči del) krvi. V kliničnih poskusih je bilo ugotovljeno, da ima amiloidoza avtoimunsko naravo, to je, da imunski sistem "naredi napako" pred dolgotrajnim vnetjem in da je sinteza beljakovin izkrivljena. Posledica tega je, da beljakovina pridobi znake antigena (snovi z znaki tujih informacij) in da se protitelesa začnejo proizvajati za boj proti njej. Združevanje antigenov in protiteles tvori amiloidno snov v tkivih.

Patogeneza

Za razlago mehanizma začetka in razvoja bolezni obstajajo številne znanstvene teorije:

1. Teorija metabolizma proteinske distrofije (disproteinoza). Amyloidoza ledvic se razvije kot posledica porazdelitve razmerja beljakovinskih frakcij v krvi. To motnjo spremlja kopičenje patoloških proteinov v tkivih, ki tvorijo amiloidno oborino.
2. V skladu s teorijo lokalnega celičnega geneza se amiloidoza pojavi, ko retikuloendotelijski sistem (celice, razpršene po telesu, vključene v metabolizem), ne morejo obvladati funkcije sinteze beljakovin.
3. Teorija imunitete. V ozadju glavne bolezni se kopičijo toksini in produkti razpadanja, ki jih imunski sistem potrebuje za avtoantigene (tuja telesa). Avtoantigen se nato zazna kot avtoantibodija - snov, ki lahko interagira z avtoantigenom. Zaradi interakcije teh snovi obstaja amiloid in se usede, kjer je bila zbrana večina protiteles.
4. Obstaja teorija, ki kaže na nastanek patogenih beljakovin kot rezultat mutacije. Menijo, da je amiloidoblast - klon retikulo-endotelne celice (sposoben zajemanja in asimiliranja tujih delcev) vzrok za nastanek amiloida v telesu.

Nekateri hipofizni hormoni prispevajo k nastanku amiloida.

Glavni simptomi

Sedimentacija v parenhimu ledvic amiloida je zapletena zaradi poškodb organov, funkcionalne napake. Simptomi ledvične amiloidoze, ne glede na obliko, so kombinirani s standardnimi simptomi bolezni ledvic (bolečina, urinske motnje, zastrupitev itd.). Pred začetkom akutne faze ledvične odpovedi so pogostejši manifesti patologije.

Primarna amiloidoza ledvice se pojavi pri ljudeh, mlajših od 40 let, hitro napreduje, pogosto preneha s smrtjo. Sekundarni tip je diagnosticiran pri ljudeh, starih okoli 60 let, spremljajo pa jih simptomi bolezni, ki so povzročile amiloidozo. Obstajajo stopnje amiloidoze ledvic, ki opisujejo simptome bolezni v skladu s stopnjo njenega razvoja.

Predklinična (latentna) faza

Akumulacija amiloida ni kritična, funkcionalne ledvične motnje niso opažene. Simptomi patologije sovpadajo s simptomi patologij, ki so privedle do kopičenja netopnih beljakovin. To vključuje funkcionalne motnje pljuč pri tuberkulozi, poškodbe kosti pri osteomielitisu ali artritisu itd. S pomočjo strojne opreme ni mogoče diagnosticirati nenormalnosti (MRI, rentgensko slikanje). Trajanje faze ni več kot 5 let.

Znaki protoinurne (albuminurne) faze

Akumulacija amiloida v ledvični parenhim doseže raven, na kateri narašča permeabilnost, beljakovina pa vstopa iz urina iz krvi. To se odkrije s pomočjo laboratorijske analize urina na rutinskih zdravniških pregledih. Beljakovina v urinu postopoma narašča, ker se proces poškodbe ledvic ne more obrniti, stanje se postopoma poslabša. Obdobje razvoja faze je približno 10-15 let.

Klinična slika z nefrotično (edematično) fazo

Obstaja izrazita simptomatologija. V krvi se raven beljakovin zmanjša zaradi aktivnega izločanja v urinu. Obstaja močno zmanjšanje telesne mase, pacient se pritožuje zaradi okvare, slabosti, žeje. Appetite se poslabša. Zmanjšanje krvnega tlaka med ostro spremembo položaja telesa od vodoravne do navpične povzroči omedlevico. Akumuliran amiloid v črevesnih tkivih vpliva na živčne končice, ki povzročajo drisko. Pojavi se in napreduje. Takoj nabrekanje nog, obraz, potem je dihanje, ker se v pljučih zbira tekočina. Obstajajo tudi kopičenja tekočine v pleuri, v perikardiju (perikardialna vrečka). Prenehanje uriniranja do popolne odsotnosti. Kot posledica kopičenja amiloida se povečajo jetra, vranica in bezgavke.

Simptomatsko stanje uremske (azotermije, terminala) stopnje amiloidoze

Končna faza. Ledvični amiloid ne dovoli organom, da delujejo, spremenijo se. Ledvična odpoved je razkrita. Obstaja huda oteklost, zastrupitev, zvišana telesna temperatura, odsotnost uriniranja. BP je nizek, pulz je šibek. Priporoča se hemodializa (čiščenje krvnega obtoka). Na žalost to ne omogoča popolnoma osvoboditi telesa amiloida. Verjetnost smrtnega izida je velika, saj je tudi presenečeno število vitalnih organov.

Diagnostične metode

Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje številne teste:

• Splošni test krvi razkriva povečanje ravni ESR na začetnih stopnjah razvoja bolezni. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic kaže na napako. Če se raven trombocitov poveča, se je patologija dotaknila vranice.
• Biokemijski test krvi. Za nefrotično fazo je značilno zmanjšanje ravni beljakovin in rasti holesterola. S pomočjo elektroforeze se sprosti patogen protein. Za vseživljenjsko diagnozo se uporablja mikropreparacija, odvzeta iz debelega črevesa ali sluznice ustne votline.
• Urinaliza. Že na proteinurni stopnji se zazna povečana količina beljakovin. Imunska elektroforeza omogoča izolacijo proteina Bans-Jones, katerega prisotnost kaže na AL-amiloidozo.
• Biopsija. Priporočljivo je, da vzamete ograjo za analizo tkiv črevesja, jeter, ledvic. Kostni mozeg se preiskuje za domnevno AL-amiloidozo.
• Makro-priprava. Izvede se ob avtopsiji. Bud je voskast ali masten, gostota se poveča. Rezanje rožnato-sive barve. Zamegljena meja med lubjem ledvic in medulom.

Kaj lahko vidite na ultrazvoku?

Ultrazvočni pregled dokazuje stanje vseh notranjih organov, določa njihovo velikost in strukturo ter njihovo delovanje. Te informacije so potrebne za določitev stopnje patologije. Ultrazvok razkriva:

• Velikost in gostota ledvic (azotemična stopnja povzroči zmanjšanje organa).
• Pojav ledvic v ledvicah. Ciste lahko povzročijo amiloidozo.
• Velikost in struktura jeter in vranice, motnje oskrbe s krvjo v teh organih.
• Delna atrofija miokarda.
• Amyloid sediment na stenah velikih arterij (aorta).
• Prosta tekočina v različnih delih telesa (v pleuri, v perikardiju).

Včasih so diagnosticirane srčne patologije. Amiloidna usedlina v miokardiju (srčna mišica) povzroča srčno popuščanje. Srčna mišica je znatno povečana, delovanje ventila je moteno. Delovanje telesa je prekinjeno, pride do stagnacije krvi. Obstajajo številne bolezni srca, ki lahko vodijo do smrti, BP je dosledno nizek.

Zdravljenje amiloidoze

Zdravljenje amiloidoze ledvic pomeni korekcijo prehrane, predpisana prehrana. Za 1,5-2 let morate jesti 80-120 mg surovih jeter vsak dan. Izdelki, ki vsebujejo beljakovine in sol, iz prehrane, da izključijo ali zmanjšajo njihovo uporabo, še posebej, če se diagnosticira pomanjkanje. Večina prehrane mora biti ogljikovi hidrati. Hkrati je pomembno, da telo prejme vitamine, zlasti vitamine C in kalijeve soli.

Za obnavljanje metabolizma, popravljanje notranjih organov, povečanje imunosti pri zdravljenju amiloidoze, predpisujejo uporabo zdravil, kot so Delagil, Rezokhin in Hingamin. Za zmanjšanje simptomov alergij priporočamo "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Simptomi bolezni so odpravljene z diuretiki, zdravila za znižanje tlaka, plazma transfuzijo in tako naprej. V zadnjem koraku sistematično zahteva čiščenje strojno krvi, ki je potrebna presaditev ledvic. Zdravljenje bolezni je mogoče le pod nadzorom zdravnika in na kasnejših stopnjah v bolnišnici.

Prognoza in preprečevanje

Amiloidoza je dosledno progresivna patologija. Pričakovana življenjska doba s takšno diagnozo je odvisna od stanja vseh notranjih organov, ki bi lahko trpeli vzporedno (srce, jetra). Pri AL-amiloidozi bolniki ne živijo dlje kot 13 mesecev. Kljub dejstvu, da je za to vrsto patologije značilna prisotnost ledvične odpovedi, smrt povzroči srčno popuščanje in okužbo s krvjo.

AA-amiloidoza ima ugodnejšo prognozo. Odločilni dejavnik je osnovna bolezen, ki je povzročila to patologijo. Z uspešno terapijo prvih regresov in amiloidoze (razvoj upočasni). Pričakovana življenjska doba se v tem primeru spreminja v 3-5 letih. Da bi preprečili razvoj patologije, je treba vnetne procese v telesu pravočasno zdraviti, redno opraviti ultrazvočni pregled za spremljanje stanja notranjih organov. Zgodnja diagnoza amiloidoze spodbuja učinkovito zdravljenje.

Amiloidoza ledvice: simptomi in zdravljenje

Amiloidoza ledvic so glavni simptomi:

• Slabosti
• Širjenje bezgavk
• Bolečina v trebuhu
• Povečana temperatura
• Slabost
• Izguba teže
• Kratka sapa
• Izguba apetita
• Povečana vranica
• Širitev jeter
• Driska
• Suha usta
• Oteklost obraza
• Povečana utrujenost
• Nizek krvni tlak
• Močna žeja
• Otekanje spodnjih okončin
• Slab pulz
• Zmanjšana količina izločenega urina
• Bruhanje brez olajšanja

Amiloidoza ledvic je zapletena in nevarna patologija, pri kateri se metabolizem beljakovin in ogljikovih hidratov moti v ledvičnih tkivih. Posledica tega je sinteza in kopičenje specifične snovi - amiloida. Je protein-polisaharidna spojina, ki je v osnovnih lastnostih podobna škrobi. Običajno ta protein ni proizveden v telesu, zato je njeno tvorba nenormalna za človeka in vodi do krvavitve delovanja ledvic.

Amyloidosis v ledvicah se imenuje tudi v medicini kot amiloidna distrofija in amiloidna nefroza. Bolezen je redka. Skupaj je največ 2% vseh bolezni ledvic. Pomembno je vedeti, da lahko nosi zelo resne posledice, nevarne ne samo za zdravje, temveč tudi za človeško življenje. Iz tega razloga je treba preučiti simptomov in znakov, ki ob najmanjšem sumu o razvoju stiku amiloid distrofije medicinski objekt, kjer bo potekala diagnozo in pravilno diagnosticirana.

Obrazci

Amiloidoza ledvic ima več oblik:

• primarna amiloidna distrofija je bolezen, katere razvoj v medicini ni povezan z drugimi patologijami, ki povzročajo sintezo abnormalnih beljakovin;
• sekundarna amiloidna distrofija. Ta oblika bolezni se pojavlja v večini kliničnih situacij. To je posledica predhodno utrpanih akutnih ali kroničnih bolezni;
• amiloidoza povezana s hemodializo;
• prirojena amiloidna distrofija. Ta oblika bolezni se osebi prenaša z dedovanjem (na ravni gena);
• senilna amiloidoza. Razvija se pri ljudeh, ki so že starejši od 80 let.

Razvrstitev glede na strukturne značilnosti amiloida:

• AA-amiloidoza ledvic. Ta vrsta bolezni je najpogostejša. To vključuje sekundarno amiloidozo, ki se je razvila zaradi naprednega revmatoidnega artritisa, osteomielitisa in drugih. AA-amiloid se tvori iz proteina, ki ga sintetizirajo jetrne celice med vnetnim procesom v telesu. Če se vnetje pojavi dlje časa, postane koncentracija beljakovin vedno večja in se kopiči v tkivih ledvic, ki povzročajo razvoj amiloidne distrofije;
• AL-amiloidoza. Zaradi genetskih nenormalnosti amiloida se tvori netopni protein, ki običajno ne sme biti prisoten v telesu. Njegova koncentracija postaja večja in se kopiči v tkivih glavnih organov - ledvicah, jetrih, srcu in tako naprej;
• ATTR-amiloidoza ledvic. To je zelo redko. To vključuje družinsko amiloidno polinevropatijo in sistemsko senilno amiloidozo. Polinevropatija je dedna bolezen, med katero je prizadet človeški živčni sistem.

Vzroki

Pogosto glavni vzroki, ki povzročajo razvoj te patologije, še vedno niso znani. To je značilno za primarno amiloidozo. Razlogi za razvoj sekundarne amiloidne distrofije so naslednje bolezni:

Če je kronično okužbo že dolgo prizadel organizem, lahko povzroči tudi nenormalne spremembe v sintezi beljakovin. Posledično nastanejo specifični antigen-proteini. Je snov, ki je tuja telesu, na katero začne proizvajati protitelesa.

Simptomatologija

Glavni simptom kakršne koli oblike amiloidne nefroze je vključevanje ledvic. Pogosto je ta patološki proces popolnoma asimptomatičen in se kaže v 3-4 stopnjah ledvične odpovedi. S primarno obliko bolezni se bolezen razvije pri ljudeh, starih približno 40 let. Njen tok je hiter in pogosto vodi do smrti. Sekundarna oblika se kaže v starosti približno 60 let. Njeni simptomi so manj izraziti, saj je simptomatska bolezen, ki je povzročila razvoj amiloidne distrofije, v ospredju.

V medicini je potek bolezni razdeljen na več stopenj. Ta delitev je bolj značilna za sekundarno amiloidozo:

• predklinični. Količina abnormalnih beljakovin v ledvicah je nepomembna, njihove funkcije praktično niso kršene. Na tej stopnji so simptomi bolezni, ki so povzročili amiloidno nefrozo, bolj izraziti. Ta stopnja bolezni lahko traja do pet let. S pomočjo ultrazvočne in OAM patologije ni mogoče zaznati;
• proteinski. Amiloid se kopiči v večji količini, zato se prepustnost tkiva ledvic poveča večkrat. Beljakovina v krvi se pojavi v urinu. Lahko ga označimo s pomočjo OAM. Njegova količina bo nenehno rasla, saj bo proces uničenja ledvičnih tkiv že nepopravljiv. V tej fazi ne bo nobenih zunanjih znakov bolezni. Prav tako ni simptomov zastrupitve. Pogosto se beljakovine v urinu odkrijejo po nesreči, na primer med rutinskimi preiskavami ali v postopku diagnosticiranja drugih bolezni. Faza traja od 10 do 15 let;
• nefrotično. V telesu se izgovarjajo zunanji znaki prisotnosti patologije. To je posledica dejstva, da se raven beljakovin v krvi zmanjšuje, saj se močno izloča z urinom. Bolnik hitro izgublja težo. Prav tako se pritožuje o suhosti v ustni votlini, slabosti, splošne šibkosti, izgube apetita, močne žeje. Značilen simptom za to fazo - med poskusom nenadnega izhoda iz postelje hitro pada AD. Začeti se pojavljati in hitro razvijati edem. Praviloma se prvič oblikujejo na spodnjih okončinah ali na obrazu. Postopoma so se razširjali po telesu, vse do točke, da se eksudat nabira v votlini zunanje lupine srca, v plevralni in trebušni votlini. Zmanjšanje ravni izločenega urina se zmanjša, dokler ni popolna odsotnost;
• uremic. Simptomi bolezni so bolj izraziti kot svetli. Ledvica popolnoma izgubi sposobnost opravljanja osnovnih funkcij. Gube in izgublja svojo normalno strukturo. Oteklina in izrazito v ozadju simptomov uremičnega zastrupitve razvitega: bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje, po katerem se bolnik ne postane lažje, splošna oslabelost, vročina. Urin se ne izloci. Krvni tlak je nizek, pulz je šibek. Inovativne tehnike ne omogočajo popolnega odstranjevanja nenormalnih beljakovin iz telesa. Stopnja smrtnosti je zelo visoka, saj škodo vpliva na druge pomembne organe.

Diagnostika

• UAC. Povečana ESR in zmanjšanje ravni eritrocitov in hemoglobina. Če se raven trombocitov poveča, to kaže, da patološki proces vključuje vranico;
• biokemija krvi;
• OAM. Prisotnost beljakovin v njej je mogoče zaznati že v proteinurni fazi;
• koprogram;
• EKG;
• Ultrazvok trebušne votline;
• biopsija ledvic. Ta metoda diagnoze vam omogoča, da določite stopnjo poškodbe tkiv organa;
• Radiografija prebavnega trakta.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja z amiloidno nefrozo je zmanjšanje nastajanja okvarjenih beljakovin, zaščita pomembnih organov pred negativnimi učinki ter zmanjšanje ali popolno zmanjšanje neprijetnih simptomov. Zdravljenje amiloidoze ledvic je zelo težko in ga je treba izvajati pod nadzorom usposobljenih strokovnjakov.

Če je oseba razvila AA-amiloidozo, je prednostni cilj odpraviti vnetni proces s pomočjo konzervativnih in operativnih tehnik. Če je vzrok za razvoj patologije osteomielitis, takoj odstranite dele kosti, ki so bili gnojni fuziji. Če pride do abscesa pljuč, jo odcedite.

Kadar se zazna amiloidna nefroza, je takoj potrebno začeti citostatično terapijo, da se upočasni napredovanje ledvične odpovedi. V ta namen je najbolje, da uporabite rastlinske pripravke iz te skupine, na primer kolhicin. Ko oseba razvije AL-amiloidozo, se zdi, da združuje citostatike in hormone za izboljšanje bolnikovega stanja in zmanjšanje neprijetnih simptomov.

Sekundarna oblika se obravnava samo na zapleten način. Prva naloga zdravnika predpisuje ustrezno in učinkovito zdravljenje osnovne bolezni. Pogosto potem, ko izgine in manifestacija amiloidoze. Simptomatsko zdravljenje je tudi obvezno, saj je nujno, da se ublaži bolnikovo stanje, kar zmanjša manifestacije simptomov patologije. Določite naslednja zdravila in postopke:

• diuretiki. Potrebni so v prisotnosti hudega edema;
• multivitamini. Uporabljajo se le parenteralno;
• astringenti. Potrebni so, če bolnik razvije drisko v ozadju osnovne bolezni;
• transfuzija plazme.

Na nefrotični in uremični stopnji se pogosto opravi presaditev ledvic. Na zadnji stopnji je bistven način zdravljenja dializa.

Pomembno je, da se pravočasno diagnosticirajo in identificirajo prvi simptomi patologije, da se prepreči njegov prehod na zadnjo stopnjo. Tudi pri ustreznem zdravljenju je stopnja preživetja bolnikov zelo nizka.

Preprečevanje

Preprečevanje amfiozne nefroze mora biti usmerjeno v zdravljenje kroničnih bolezni, pri katerih se razvije vnetje. Pomembna je tudi pravočasna diagnostika, saj je na prvih stopnjah bolezni veliko lažje zdraviti in napoved bo ugodnejša.

Če mislite, da imate Amiloidoza ledvic in simptome, značilne za to bolezen, potem lahko pomagate zdravnikom: nefrologu, urologu.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Histoplazmoza je slabost, katere razvoj je posledica penetracije specifične glivične okužbe v človeško telo. V tem patološkem procesu so prizadeti notranji organi. Patologija je nevarna, saj se lahko razvije pri ljudeh različnih starostnih kategorij. Tudi v medicinski literaturi najdete takšna imena bolezni - bolezni Ohio Valley, Darlingove bolezni, retikuloendotelhelioze.

Askaridoza pri otrocih je patologija, povezana s parazitskimi boleznimi, ki se pri otrocih najpogosteje diagnosticirajo. V večini primerov bolezen najdemo pri otrocih, mlajših od 5 let. Pokrovitelj bolezni je helminth, in sicer human ascaris (latinski Ascaris lumbricoides). Parazit lahko prodre v otrokovo telo na več načinov, najpogostejši mehanizem prenosa pa je kontaktni.

Limfocitna levkemija je maligna lezija, ki se pojavi v limfnem tkivu. Zanj je značilno kopičenje tumorskih limfocitov v bezgavkah, v periferni krvi in ​​v kostnem mozgu. Akutna oblika limfocitne levkemije je pred kratkim govorila o "otroških" boleznih zaradi občutljivosti večinoma pacientov, starih od dveh do štirih let. Danes je med odraslimi opaznejša limfocitna levkemija, katere simptome so značilne za lastno specifičnost.

Tularemia je naravna žariščna bolezen, ki se kaže kot akutna okužba. Tularemija, katere simptomi so v porazu limfnih vozlov in kože ter v nekaterih primerih sluznice, oči in pljuč, so poleg tega označeni s simptomi splošne zastrupitve.

Salmonelozo je akutna nalezljiva bolezen, ki jo izpostavljenost povzročila Salmonella bakterije, ki so v resnici, opredeljuje svoje ime. Salmoneloza, simptomi katere nosilci okužbe niso na voljo, kljub svoji aktivni vzrejo, se prenaša predvsem z živili, ki so izpostavljeni okužbi s salmonelo in prek onesnažene vode. Glavni znaki bolezni v aktivni obliki, so v oblikah zastrupitve in dehidracije.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Amiloidoza ledvice: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Kljub dejstvu, da je amiloidoza dokaj redek vzrok za odpoved ledvic, je ni mogoče izbrisati s seznama sprejemljivih diagnoz. Po statističnih podatkih se ta patologija razvije v eni osebi za vsakih 50-60 tisoč let, z boleznijo pa lahko prikrijejo kronični pielonefritis ali glomerulonefritis. Prisotnost amiloidoze najpogosteje pogosto diagnosticirate pri pregledih, da izključite druge ledvične patologije. Če želite pravočasno sumiti, da je prisotna ta podkupna bolezen, morate skrbno nadzorovati stanje telesa. To velja zlasti za paciente, ki jim grozi nevarnost.

Kaj je amiloidoza?

Ime te patologije izhaja iz besede "amiloid" - to je ime kompleksne snovi, ki jo človeško telo običajno ne izloča. Sestavljen je iz več sladkorjev in beljakovin in ne vsebuje tujih elementov (virusnih, bakterijskih). Zaradi tega človeško telo ne reagira na to snov kot potencialno grožnjo za zdravje in ne odpravlja presežka te snovi.

Do zdaj ni znano, kako in zakaj se aktivira amiloidna proizvodnja. Strokovnjaki menijo, da ključno vlogo v tem procesu igra genetska nagnjenost, pa tudi motnje dela plazmocitov (imunske celice), saj so odgovorne za sintezo te snovi.

Kaj je nevaren amiloid za organ, kot je ledvica? Kopičenje snovi v organu povzroči postopno uničenje in spremembe metabolizma. Ta proces je zelo počasen in se na začetku nikakor ne manifestira. Ampak, ko se ledvice poškodujejo, se voda v telesu začne kopičiti s številnimi nevarnimi toksini (sečna kislina, sečnina, kreatinin).

Vzroki

Danes načeloma tri vrste te bolezni, odvisno od vzroka njenega razvoja:

Primarna amiloidoza - glavna vloga pri razvoju te oblike patologije je nasledstvo. Menijo, da so nekatere spremembe v kromosomu (mikroskopske strukture, ki shranjujejo genetske informacije) privede do razvoja določenega patološkega imunskega sistema beljakovin, ki je potrebna za ustvarjanje amiloida.

Sekundarna amiloidoza - glavni vzrok te vrste patologije je prisotnost drugih kroničnih patologij, ki motijo ​​imunski sistem.

Nikomur ni skrivnost, da človeško telo v daljšem časovnem obdobju izgubi sposobnost za ustrezno opravljanje več vitalnih funkcij. To bi moralo vključevati delo imunskega sistema. V starosti se raven levkocitov ohranja na običajnem številu, vendar se presnova teh elementov krvi spremeni. Zaradi tega procesa se lahko izločijo patološke snovi, vključno z amiloidnimi sestavinami.

Glede na zgornje razloge so zdravniki naredili tvegano skupino pri bolnikih, pri katerih je verjetnost, da "ulovijo" amiloidozo ledvic. Te vključujejo:

Ljudje, katerih sorodniki so utrpeli katero od oblik te patologije ali iz motenj v delovanju ledvic neznane geneze.

Bolniki z revmatoidnim artritisom, vsi maligni patologij (levkemija, sarkom, rak), lupus, ankilozirajoči spondilitis (spondilitis, ankilozirajoči znakov).

Bolniki, starejši od 65 let.

Pojav znakov poškodbe ledvic v teh skupinah bolnikov naj bi pomenil obvezno diagnozo, da bi izločili amiloidozo ledvic, kar je eden izmed vzrokov za razvoj kršitve njihovih funkcij.

Simptomi ledvične amiloidoze

Ker se amiloid kopiči v ledvicah postopoma, je za to patologijo značilen počasen pretok s postopnim povečanjem simptomov. V povprečju lahko od trenutka pojavljanja prvih znakov patologije do hude poškodbe ledvic traja več desetletij. V tem času je mogoče paciente natančno preučiti in ugotoviti resnični vzrok odpovedi ledvic, vendar pogosteje kot ne prepozno za uspešno zdravljenje.

Prvi znaki

Težave z zgodnjo diagnozo izhajajo iz latentnega poteka bolezni v zgodnjih fazah. Prvi simptom amiloidoze lahko dolgo časa ne moti bolnika prisotnost beljakovin (proteinurije) v urinu. Hkrati bolnik v ledvenem območju ne pojavi neugodja, krvni tlak je normalen, ni otekanja.

Kaj je nevarno, je to stanje? Majhna izguba beljakovin sam po sebi ni grožnja za telo, vendar proteinurija kaže, da se stopnja poškodb ledvic povečuje. V prihodnosti se ta "neškodljiv" simptom razvije v kompleks motenj po telesu.

Ta stopnja bolezni praviloma traja 10-15 let. V tem obdobju se patologija lahko odkrije samo med nenamernim zdravniškim pregledom s splošno analizo urina. Iz tega razloga je treba vsak pacient v nevarnosti opraviti temeljit pregled vsakih 6-12 mesecev.

Simptomi

Sčasoma ledvice začnejo kopičiti znatne količine amiloida, kar vodi k motnjam njihovih funkcij. Ledvična filter je v stanju hude poškodbe - to ne more obdržati snovi, ki so pomembne za telo, tako da vsak dan telo bolnik izgubi približno 3 g beljakovin, ki je glede na stopnjo na 0,13g / L, precej veliko. Tudi bolniki razvijejo edem različnih stopenj - od manjše podlegelosti na roke in obraza do obsežnega prodiranja tekočine v vsa tkiva in organe.

Poleg zgoraj navedenih simptomov se lahko bolniki z amiloidozo ledvic pritožujejo tudi:

Povečanje telesne mase - ta simptom lahko nastane zaradi dveh razlogov. Najprej zaradi kopičenja tekočine v telesu (oteklina). Poleg tega je pri bolnikih z amiloidozo v telesu moteno metabolizem lipidov - raven lipoproteinov, trigliceridov in holesterola. Te snovi povzročajo kopičenje maščob v tkivih telesa (namreč v podkožnem tkivu).

Spreminjanje barve urina - pojavijo se rdeči odtenki (figurativno je ta barva imenovana barva "mesnih strmin"), kar je še en znak poškodbe ledvičnega filtra.

Krvnega tlaka Sprememba - Bolezen se lahko pojavi kot osnovne hipertenzije (nad 140/90 mm Hg,...) in na ozadju znižanem tlaku (manj kot 100/70 mm Hg,...). Katera od variant v toku bo v bolniku, je težko reči, vendar se pogosteje amiloidoza kombinira z zmanjšanim tlakom. Prav tako je odvisna od narave poškodbe ledvic, stanja telesa in stopnje proteinurije.

Obilno in pogosto uriniranje - nedoslednost ledvičnega filtra lahko povzroči znatno izgubo tekočine (do 7-10 litrov na dan). Strokovnjaki imenujejo ta pogoj "ledvični diabetes". Ampak tudi kljub temu dejstvo lahko vztrajnost vztraja, ker tekočina zapusti krvni obtok v tkivo.

V znanstveni literaturi se ta stopnja imenuje "amiloidno-lipoidna nefroza". Ta stopnja traja povprečno 6 let. Izjemno pomembno je, da se na tej stopnji določi natančna diagnoza in predpiše ustrezno zdravljenje. V nasprotnem primeru lahko bolezen zelo hitro preide v nepopravljivo končno fazo.

Nepovratne spremembe ledvic

Na tej stopnji tkivo ledvic skoraj popolnoma izgubi svoje funkcije. Zdaj filter ne zgolj pogreša velike količine beljakovin, temveč tudi zadrži v telesnih strupih (produkti razpadanja zdravil, sečnine, sečne kisline, kreatinina). Zgoraj omenjeni simptomi se lahko pridružijo:

stalni glavobol z redno omotico;

odvračanje pozornosti;

v posebej hudih primerih motnja zavesti, vključno z omotico in komo.

Ta bolezen se imenuje kronična ledvična odpoved. Njena značilnost amiloidoze je, da se skoraj vedno pojavlja v ozadju hipotenzije in jo spremljajo znaki poškodb drugih organov (zaradi odlaganja amiloida v njih).

Amiloidoza ledvic ali patološko kopičenje amiloida v tkivih organa

Svet je prepleten s številnimi virusi, bakterijami in številnimi boleznimi. Preprosto je nemogoče vedeti o vsakem, vendar pri določeni diagnozi želite podrobneje seznaniti z boleznimi, kot jih lahko zdravnik na 15-minutnem sprejemu. Danes bomo govorili o amiloidozi ledvic.

Kaj je ledvična amiloidoza?

Amiloidoza ledvic se šteje za pogost primer sistemske bolezni - amiloidne distrofije. Ta patologija se začne z metaboličnimi motnjami, kar vodi v prekomerno nastanek in akumulacijo v organih in tkivih določene snovi, ki ni značilna za zdrav organizem, amiloid.

Amiloid - produkt beljakovinskega izvora, netopnega glikoproteina, katerega kopičenje se pojavi kot posledica kršenja metabolizma beljakovin. Amiloidna lahko kopiči v ledvicah in vsemi drugimi organi - želodca, jeter, vranice, tudi v krvnih žilah in vodi do motenj in progresivno atrofijo telesa. Pogosto se pojavlja amiloidoza na ledvicah. Odlaganje ledvičnega glomerula intersticijsko tkivo, vaskularnih in pas amiloidoze peritubulne postopoma vodi v popolno odpoved ledvic.

Po statističnih podatkih amiloidoze pogosteje trpijo starostni in starejši moški. Razkriva amiloidozo ledvice pri približno 1-2 bolnikih na 100.000 prebivalcev.

Na fotografiji amiloidoza ledvice

Odvisno od izvora bolezni in njegove strukture se razlikujejo različne vrste amiloidoze ledvic:

1. Primarni pojav (AL amiloidoza). Ta vrsta patologije se razvija brez vzroka, lahko vpliva na vse organe, vključno z ledvicami. Za AL amiloidozo pojavnost v plazmi v krvi verig amiloidnih imunoglobulinov, deponiranih v različnih tkivih. Podoben mehanizem opazimo pri mielomu.
2. Sekundarna amiloidoza (AA-tipa). Pogostejše vrste. Primarno nastane zaradi vnetnih poškodb organov, kroničnih destruktivnih bolezni, tuberkuloze. Sekundarna amiloidoza ledvic je lahko posledica kroničnih bolezni črevesja (ulceroznega kolitisa, Crohnove bolezni) in zaradi rasti tumorja. Amiloidni tip AA je nastal iz beljakovinskega alfa-globulina, ki ga sintetizira jetra v primeru podaljšanega vnetnega procesa. Genetska razčlenitev v strukturi proteina alfa-globulin samo vodi k dejstvu, da namesto običajnega topnega proteina nastane netopni amiloid.
3. Družinska dedna amiloidoza (AF-tip). Ta bolezen se prenaša skozi več generacij, ki jih pogosto najdemo med Judi, Armenci in Arabci. Bolezen se kaže v zvišani telesni temperaturi, bolečini v trebuhu, različnih izpuščajih na koži.
4. Amiloidoza pri bolnikih na hemodializi (vrsta AH). Če se umetna ledvica dolgo časa zadržuje v krvi, se koncentracija določenega proteina zveča, kar se običajno izloča z ledvicami. Se veže na plazemske nukleotopeine in nato pade v tkiva kot netopno oborino, kar poslabša obstoječo situacijo.
5. Tumorna amiloidoza (tip AE). To je zaplet nekaterih vrst tumorjev.
6. Starenje amiloidoze. Pri bolnikih s senilno dobo se razvijejo kot posledica sprememb, povezanih s starostjo.

Stopnje

Pri razvoju amiloidoze ledvic kliniki razlikujejo več stopenj razvoja:

• latentno (latentno);
• proteinuri;
• nefrotično ali edematično;
• azotemic (uremic ali terminal).

Latentna stopnja razvoja bolezni ni zaman imenovana latentna. Na tej stopnji znaki amiloidoze nikakor ne kažejo, pacient lahko skrbi samo za simptome osnovne bolezni (vnetni procesi v črevesju, revmatizem itd.). Količina amiloida je tako majhna, da ne more povzročiti okvare ledvične funkcije. Bolezen se ne pojavlja pri standardnem pregledu, ki vključuje preizkus krvi in ​​ultrazvočni pregled (ultrazvok) ledvic. Skrita faza lahko traja od treh do petih let.

Proteinuricheska faza, katere trajanje je lahko več kot 10 let. V tem koraku, označen s amiloida v različnih delih in ledvičnih celic - v glomerula, plovila in zunajceličnega prostora, s čimer se začne spreminjati velikosti in die jedro ledvične celice - nephrons. Filter ledvic postane prepusten, zaradi česar beljakovina pade v urinu. Pri urinu se poleg beljakovin pojavijo tudi mikrometerurija in levkociturija. Sčasoma se ledvice povečajo, njihova barva se spremeni v sivo-roza, gostota se povečuje.

Naslednja faza razvoja amiloidne ledvične bolezni je nefrotična. Prav tako se imenuje edematoz zaradi izrazitega edema tkiv. Edem se pojavi na obrazu, v spolovilnem predelu, blizu pasu. Obstaja veliko kopičenje tekočine v trebušni votlini, v votlini srčne vrečke in v plevralni votlini. Vse to je posledica velike izgube beljakovin, ki v velikih količinah poteka skupaj z urinom. Zmanjšanje števila beljakovin v krvi in ​​razlog za kopičenje tekočine v tkivih telesa.

Za azotemično stopnjo je zmanjšanje velikosti ledvic tipično, postanejo nagubane, število funkcionalnih celic v njih pa ni večje od 25%. To ni dovolj za organ, da se spopade s svojo izločevalno funkcijo, zato se koncentracija sečne kisline v krvi začne povečevati. Pacient ima izčrpavajoče bruhanje, bolečine v trebuhu, srbenje kože, visok krvni tlak. Obstaja slika odpovedi ledvic, lahko pride do zapletov bolezni - pljučnice, tromboze ledvenih ven, srčne hipertrofije.

Patogeneza bolezni

Kljub dejstvu, da je raven razvoja medicine precej visoka, zdravniki še vedno zbegajo nad mehanizmom bolezni.

Obstaja več teorij, ki pojasnjujejo vzroke bolezni:

1. Teorija disproteinoze (organoproteinaza). Glede na ta koncept se amiloidoza pojavlja zaradi nekaterih motenj v pravilni korelaciji med frakcijami krvnih proteinov. Takšna kršitev se imenuje disproteinemija. Zaradi te motnje v krvi se plazma začne nabirati grobo dispergirane beljakovinske frakcije in paraproteine, ki prodrejo v tkiva in tvorijo amiloidne depozite.
2. Teorija lokalnega celičnega geneza pojasnjuje nastanek amiloidoze s hudimi krvavitvami proteinsko-sintetične funkcije retikuloendotelijskega sistema.
3. Imunska teorija nastanka amiloidoze kaže na to, da kot posledica razvoja osnovne bolezni telo nabira toksine in proizvode tkivnega razpada. Lahko igrajo vlogo avtoantigenov, nato pa se preoblikujejo v avtoprotitelesa. Medsebojno delovanje protiteles in antigenov vodi do tvorbe amiloida in njegovega odlaganja v tistih mestih, kjer obstaja veliko kopičenje protiteles.
4. Mutacijska teorija poskuša razložiti pretirano akumulacijo netopnega proteina z gensko mutacijo, kar povzroči nastanek klona celic - amiloidoblasta. Odgovorni so za proizvodnjo amiloida.

Na video posnetku o tem, kaj je amiloidoza ledvic:

Simptomi

Amiloidoza je precej podkupna bolezen. Dejstvo je, da latentna faza bolezni ne predstavlja pred nevarnimi znaki, ki kažejo na anomalijo. Slabo zdravje in oteklina, ki se pojavljata v kasnejših fazah, že kažejo na nepopravljive spremembe ledvic.

Strokovnjaki štejejo proteinurija kot pomemben znak amiloidoze ledvic. Oborina proteina v urinu, kot tudi primesi krvi, se štejejo za nevarne signale, ki kažejo na morebiten okvare organa.

Bolezen postopoma napreduje, kar ima za posledico nove simptome pri bolnikih:

• povečan občutek utrujenosti;
• znojenje;
• vrečke pod očmi;
• otekanje obraznih tkiv;
• visok krvni tlak;
• anurija.

Podaljšana in masivna proteinurija skupaj s hematurijo in levkociturijo je lahko resen razlog za sum, da bolnik pri razvoju amiloidoze. Po dolgotrajnem obdobju proteinurije se začne pojavljati nefrotični sindrom. Njena glavna manifestacija je močna oteklina, ki se ne zmanjša niti po prevelikih diuretikih, pojavlja se ne glede na čas dneva in položaj bolnikovega telesa.

V tretji fazi, poleg izraženega nefrotičnega sindroma, pri bolnikih opazimo ascite, kršitve v delu srca, črevesja in vranice.

Diagnostika

Na latentni stopnji je zelo težko diagnosticirati "amiloidozo ledvice". Če sumite na tak porast ledvic, bo zdravniku pomagal podaljšana rast proteinurije. Ob pojavu beljakovin v urinu je lahko pomembno merilo pri diagnozi leukociturija, še posebej, če ni očitne vnetne bolezni ledvic.

V splošni analizi krvi se vztrajno povečuje ESR že v zgodnji fazi bolezni. V poznejšem obdobju je padec hemoglobina in število rdečih krvnih celic.

Biokemijski test krvi kaže amiloidozo z znatno izgubo albumina, povišanega holesterola in lipoproteinov.

Najbolj učinkovit in zanesljiv način diagnoze je biopsija organov. Tkiva, odvzeta z biopsijo, obarvajo rdečo cono in pregledajo pod mikroskopom. Odkrivanje amiloida v tkivih bo diagnostiki omogočilo, da ne le pravilno diagnozi, temveč tudi določi klinično stopnjo bolezni, kar bo omogočilo izbiro pravilne taktike zdravljenja.

Za detekcijo amiloida je možno jemati biopsijo ne le iz prizadete ledvice, temveč tudi sluznice jeter, črevesja ali žvepla. Možno nadaljnje tipkanje amiloida za izbiro režima zdravljenja.

Zdravljenje

Treba je razumeti, da je nemogoče popolnoma ustaviti nastanek in odlaganje amiloida v tkivih. Zato je zdravljenje z amiloidozo ledvic namenjeno zmanjšanju tvorbe amiloida in zaščiti organov pred škodljivimi učinki.

Če govorimo o sekundarni amiloidozi, bo pravilno odpraviti simptome osnovne bolezni. Rožne oblike je treba pravočasno odstraniti, vnetni procesi se prekinejo s pomočjo protivnetnih zdravil.

Terapija s citostatiki bo pripomogla k zaviranju napredovanja ledvične odpovedi. Z amiloidozo ledvic so dobri rezultati prikazani z rastlinskimi citostatiki, med katerimi je tudi Kolchicin. Ta droga pomaga zmanjšati izgube beljakovin in preprečuje zasvojenost.

Zaustavitev hitrega napredovanja bolezni bo pripomogla k uporabi zdravil iz skupine aminokolinov (klorokin ali delagila). Uporaba drog več let pri odkrivanju bolezni v zgodnjih fazah bo znatno upočasnila napredovanje bolezni.

Za paciente z amiloidozo ledvic je enako pomembno, da opazujejo posebno prehrano. V začetnih fazah bolnikov amiloidoze so pokazali zmanjšanje proteinsko dieto s hrano in večjo ogljikovih hidratov hrano, predvsem sadje in jagode, bogato z vitamini. Zlasti je treba prehrana spremljati uporabo vitamina C vsebuje črni ribez, šipek juho, jagode, papriko in hrano bogato s kalijem - banane, jakna krompir, marelice, rozine, marelice, itd Zelo koristno je, da sirovo jetra dnevno porabite v količini najmanj 80-100 gramov, kar pomaga zmanjšati proteinurijo.

Zdravljenje ledvične amiloidoze vključuje uporabo desinzibilizacijsko sredstva (difenhidramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidnih antiinflamatorikov - deksametazon in prednizolon.

V primeru odpovedi ledvic je resnično reševanje za bolnike lahko presaditev organov darovalca. Vendar to zdravljenje ne bo preprečilo nadaljnjega razvoja amiloidoze, ampak bo samo podaljšalo pričakovano življenjsko dobo.

Napovedi

Za amiloidozo ledvic je stalen napredovanje bolezni značilen pojav. Preživetje bolnikov s to patologijo je neposredno odvisno od vrste bolezni, pora vitalnih organov - jeter in srca, razvoja osnovne bolezni.

Kdaj, kjer je razvila klinična slika amiloidoza, v primeru odpovedi več organov, večina bolnikov umre v roku enega leta od diagnoze.

Najnižjo stopnjo preživetja so opazili pri bolnikih z AL tipom amiloidoze. Povprečna pričakovana življenjska doba teh bolnikov ni večja od 13 mesecev. Najpogostejši vzroki smrti pri teh bolnikih so srčno popuščanje, uremija in sepse. V tem primeru se v več kot 60% primerov kronična ledvična odpoved razvije.

Ugodnejša je napoved sekundarne amiloidoze. Pričakovana življenjska doba je odvisna od narave osnovne bolezni in možnosti zdravljenja. Zdravilo primarne bolezni upočasni napredovanje amiloidoze, vendar ne izključuje razvoja bolezni v poznejšem obdobju. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s sekundarno amiloidozo ledvice je med 3 in 5 leti.