Amiloidoza ledvic

Diete

Amiloidoza ledvic - izraz sistemske amiloidoze označen s vznemirjanja ogljikovih hidratov presnovo beljakovin in ekstracelularni odlaganja amiloida v ledvično tkivo - proteinske-polisaharidni kompleks spojine, ki vodi do disfunkcijo organov. ledvične amiloidoze pojavi z razvojem nefrotskega sindroma (proteinurije, edem, hipo- in Dysproteinemia, hiperholesterolemije) in rezultata v kronično odpovedjo ledvic. Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje pregled urina, krvi in ​​koprogramov; ledvični ultrazvok in biopsija. Pri ledvični amiloidozi je predpisana prehrana, zdravljenje z zdravili in korekcija primarnih motenj; v hujših primerih se lahko zahteva hemodializa in presaditev ledvic.

Amiloidoza ledvic

V urologiji je amiloidoza ledvic (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) 1-2,8% vseh bolezni ledvic. Amyloidoza ledvic je najpogostejši pojav sistemske amiloidoze, v kateri se v celičnem prostoru različnih organov nabira posebna glikoproteinska snov - amiloid, ki moti njihovo delovanje. Amiloidoza ledvice, skupaj s glomerulonefritisom, je glavni vzrok za razvoj nefrotičnega sindroma.

Klasifikacija oblik amiloidoze ledvic

V skladu z etiopatogenetskimi mehanizmi se razlikuje pet oblik ledvične amiloidoze: idiopatsko, družinsko, pridobljeno, senilno, lokalno tumorsko podobno. Pri primarni (idiopatski) amiloidozi ledvic so vzroki in mehanizmi še vedno neznani. Družinske (dedne) oblike so posledica genetske napake pri nastanku fibrinavih proteinov v telesu. Sekundarna (pridobljena) amiloidoza ledvic se razvije z imunološkimi motnjami (kronične okužbe, revmatične bolezni, maligni tumorji itd.). V osrčju senilne amiloidoze leži nehotena sprememba v metabolizmu beljakovin. Narava lokalne tumorske amiloidoze ledvic je nejasna.

Odvisno od vrste vsebuje amiloidnega fibrila beljakovin različnih oblikah amiloidoze ( "A") se lahko označi z naslednjimi okrajšavami: AA Tip (sekundarni, iz serumskega amiloida A-globulin); AL-tip (idiopatska, v verigah amiloidne lahke Ig); ATTR tipa (družina, stari in amiloida - protein transtiretina); A2M tip (dializo, pri amiloida - p2-mikroglobulin). In drugih idiopatska, družinske in senilna amiloidoza lokalnih oblikah tumorskih se razdeli v ločeni enoti bolezni. Sekundarna amiloidoza ledvic se obravnava kot zapletanje osnovne bolezni.

Glede na prevladujoče uničenje organa in razvije svoj neuspeh izoliramo nefropatichesky (ledvične amiloidoze) epinefropatichesky, nevropatska, gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, pankreasa, mešane in generalizirane izvedbene primere amiloidoze. Ne glede na obliko in vrsto amiloidoze pojavi med premikom gradbenih elementov posamezno tkivo amiloid snov, za zmanjšanje in sčasoma izgubo funkcije tem organu. Sistemska (generalizirana) Al amiloidoza vključujejo AA, ATTR-, A2M amiloidoz; za lokalno - ledvične amiloidoze, preddvorov, pankreatičnih otočkov, cerebralne in sod.

Vzroki za amiloidozo ledvic

Etiologija idiopatske amiloidoze ledvic ostaja v večini primerov neznana; včasih se bolezen razvije z multiplim mielomom. Poleg ledvic s primarno amiloidozo lahko prizadenejo jezik, kožo, ščitnico, jetra, pljuča, črevesje, vranico, srce.

Sekundarna amiloidoza je običajno povezana s kronične okužbe (sifilis, tuberkuloza, malarija), gnojnimi uničujočih procesov (brohoektaticheskoy bolezni, empiem, osteomielitis, dolgotrajna bakterijski endokarditis), sistemske bolezni (revmatoidni artritis, psoriatični artritis, Bechterewove bolezni), črevesnih bolezni (ulceroznega kolitis, Crohnova bolezen), tumorjev (Hodgkinova bolezen, meningiom, ledvičnih tumorjev), in drugi. Sekundarna amiloidoza prizadene ledvic, krvne žile, limfnih vozlih, jetrih in drugi. orga nas.

Vzrok za dializirano amiloidozo ledvic je dolgotrajna hemodializa. Porodno dedno amiloidozo se pojavlja s periodično boleznijo, pogosto v sredozemskih baznih državah (zlasti portugalska različica). Starik amiloidoza se šteje kot znak staranja, ki se po 80 letih pojavlja pri 80% ljudi. Lokalne oblike amiloidoze lahko povzročijo tumorji endokrinega sistema, Alzheimerjeva bolezen, diabetes mellitus tipa 2 in drugi vzroki.

Med teorijami patogeneze ledvične amiloidoze se proučujejo imunološka, ​​mutacijska hipoteza in hipoteza sinteze lokalnih celic. Amyloidosis ledvic je značilna zunajcelična depozicija v ledvičnem tkivu, predvsem v glomerulih, amiloid - poseben glikoprotein z visoko vsebnostjo netopnih fibrilarnih beljakovin.

Simptomi ledvične amiloidoze

Pri ledvični amiloidozi so kombinirani ledvični in ekstrarenalni manifesti, ki določajo polimorfizem vzorca bolezni. Med amiloidozo ledvic se razlikujejo štiri faze (latentna, proteinurija, nefrotična, azotemična), ki imajo značilno klinično simptomatologijo.

V latentni fazi, kljub prisotnosti amiloidnih ledvic, ni kliničnih manifestacij amiloidoze. V tem obdobju prevladuje simptomatologija primarne bolezni (okužbe, gnojni procesi, revmatične bolezni itd.). Skrita faza lahko traja do 3-5 let ali več.

V beljakovinski (albuminurški) fazi se pojavi povečana izguba beljakovin v urinu, mikrometerurija, levkocitrija, povečanje ESR. Zaradi skleroze in atrofije nefronov, limfostaze in hiperemije se ledvice povečajo, postanejo gosto, pridobijo mat sivo-roza barvo.

Nefrotski (edematozna) faza je označen s skleroze in cerebralne amiloidoze ledvic plast in posledično razvoj nefrotskega sindroma s tipičnimi znaki Četverovalentan - masivni proteinurije, hiperholesterolemije, hypoproteinemia, edem, odpornih proti diuretik. Morda je arterijska hipertenzija, vendar je pogostejši BP normalen ali nižji. Pogosto je hepato- in splenomegalija.

V azotemični (terminalni, uremični) stadiji ledvice so bruhanje z brazgotinjenjem, z zmanjšano velikostjo (amiloidni brsti). Azotemična faza ustreza razvoju kronične ledvične odpovedi. Za razliko od glomerulonefritisa obstoji obstojni edem pri amiloidozi ledvic. Amilojidozo ledvice lahko zapleti tromboza ledvenih ven z anurijo in sindromom bolečine. Izid te faze je pogosto smrt pacienta iz azotemične uremije.

Sistemske manifestacije amiloidoze ledvic so lahko vrtoglavica, šibkost, dispneja, aritmija, anemija itd. V primeru amiloidoze v črevesju se razvije trajna driska.

Diagnoza ledvične amiloidoze

V zgodnjem predkliničnem obdobju je zelo težko diagnosticirati amiloidozo ledvic. Na tej stopnji se prednost daje laboratorijskim metodam - študiju urina in krvi. V splošni analizi urina zgodnja proteinurija, ki se naglo povečuje, je levkociturija (v odsotnosti znakov pielonefritisa), mikrohematuria, cilindrurija.

Krvni biokemijske indeksi označen s hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperholesterolemije, povišana alkalna fosfataza, hiperbilirubinemije, neravnovesje elektrolitov (hiponatriemija in hipokalciemija), povečan fibrinogen in b-lipoproteinov. V splošni analizi krvne levkocitoze, anemije, povečanega ESR. Ko coprogram pogosto Študija je pokazala izrazit stopnjo steatorrhoea ( "oljnato blato") Ustvarjalec (vsebnost znatnega deleža v blatu mišičnih vlaken), amilorei (prisotnost v blatu velike količine škroba).

V povezavi z izraženimi metabolnimi motnjami pri amiloidozi ledvic na elektrokardiogramu je mogoče registrirati aritmijo in motnje prevodnosti; z EchoCG - kardiomiopatijo in diastolno disfunkcijo. Ultrazvok trebušne votline razkriva povečanje vranice in jeter. Pri radiografiji gastrointestinalnega trakta, hipotenzije požiralnika, oslabelosti peristalize želodca se določi pospešek ali upočasnitev prehajanja barija skozi črevesje. Na ultrazvoku ledvic je njihova širitev vizualizirana (velike maščobne ledvice).

Zanesljiva metoda diagnosticiranja amiloidoze je biopsija ledvic. Morfološki pregled biopsijskega vzorca po obarvanju Kongo rdeča z nadaljnjo elektronsko mikroskopijo v polarizirani svetlobi razkriva zeleno sijalko, značilno za amiloidozo ledvic. Amiloid je mogoče zaznati vzdolž krvnih žil, tubulov, v glomerulih. V nekaterih primerih je biopsija rektalne sluznice, kože, dlesni, jeter.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Pri zdravljenju sekundarne amiloidoze ledvice igra pomembno vlogo uspešnost zdravljenja osnovne bolezni. V primeru popolnega vztrajnega zdravljenja primarne patologije se simptomi amiloidoze ledvic pogosto zmanjšujejo. Bolniki z okvaro amiloidoze zahteva spremembo prehrane: traja dolgo, za 1,5-2 let, uporaba surovega jeter, omejitev beljakovin in soli (zlasti ledvic in srčno popuščanje), (na 80-120 mg / dan). povečan vnos ogljikovih hidratov; hrana bogata z vitamini (zlasti vitaminom C) in kalijevimi solmi.

Patogeni za zdravljenje amiloidoze ledvic so derivati ​​4-aminokinolin (klorokvinom), desinzibilizacijsko sredstva (Chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol sod. Simptomatsko zdravljenje ledvične amiloidoze obsega dajanje diuretiki, antihipertenzivi, plazma transfuzijo, albumina in podobno. itd. Razpravljamo o primernosti uporabe kortikosteroidov citostatikov. V končni fazi lahko ledvične amiloidoze zahteva kronično ledvično dializo ali presaditev ledvic.

Prognoza in preprečevanje ledvičnega almaroidizma

Napoved v veliki meri določa potek osnovne bolezni in hitrost napredovanja amiloidoze ledvic. Napoved je razvoj tromboze, krvavitve, medtokne okužbe, starejše starosti. Z razvojem odpovedi srca ali ledvic je preživetje manj kot 1 leto. Pogoji za izterjavo so pravočasen dostop do nefrologa in zgodnja diagnoza amiloidoze ledvic, aktivnega zdravljenja in popolne odprave osnovne bolezni.

Preprečevanje ledvične amiloidoze zahteva pravočasno zdravljenje kronične patologije, ki lahko povzroči razvoj amiloidne nefroze.

Amiloidoza ledvic

Amiloidoza ledvic je dokaj redka bolezen. Samo ena oseba trpi za 50-60 tisoč. Majhna razširjenost in klinična slika, ki v veliki meri sovpada z manifestacijami glomerulonefritisa ali kroničnega pielonefritisa, v nekaterih primerih ne omogočajo pravo diagnoze pravočasno. Najpogosteje v zgodnjih fazah se slučajno odkrije, ko se oseba, ki trpi zaradi kronične bolezni, obrne na strokovnjake za popoln pregled, vključno s pregledom urinarnega sistema.

Obstaja veliko razlogov, ki lahko povzročijo amiloidozo. Zaradi tega, kar razvija, kako se kaže, kako nevaren in ali je mogoče popolnoma pozdraviti, pozabiti na bolezen za vedno?

Kaj je amiloid?

Amiloidoza, ali amiloid distrofija nanaša na skupino tako imenovanih bolezni skladiščenje ali tezaurismozov - metaboličnih motenj, pri katerih se kopičijo v telesnih tkivih različnih produktov metabolizma. V tem primeru je amiloidnega: protein-polisaharidni kompleks, zaradi česar avtoimunskega odziva neobičajne proteine ​​plazme - glikoproteinov. Pospravite notranje organe, amiloid postopoma nadomešča zdravega tkiva, kar vodi do motenj funkcije prizadetega organa, in sčasoma - in do njegove smrti.

Ime "amiloid" je prevedeno iz latinščine kot "škrobni". To je posledica lastnosti snovi za interakcijo z jodom, obarvanje modro-zelenkaste barve.

Z največjo pogostnostjo so ledvice, ki postanejo cilj bolezni. Na drugem mestu je jetra, potem - vranica, srčna mišica, želodec in črevesje. Pogosto je lezija sistemska in amiloid se kopiči v več organih hkrati.

Sorte amiloidoze

Dolgo časa se je amiloidoza ledvic mešala z drugimi boleznimi sečnega sistema. Leta 1842 je avstrijski patolog Karl von Rokitansky opisal kot samostojno bolezen. V tistem času zdravilo ni bilo dovolj razvito, da bi ugotovilo vzroke degeneracije tkiva, zdaj pa zdravniki poznajo številne dejavnike, ki vodijo k razvoju amiloidoze.

Amelove depoziti v ledvičnih tkivih

Sodobni strokovnjaki razlikujejo med petimi oblikami bolezni:

  • Primarna ali idiopatična amiloidoza se pojavi nenadoma in brez očitnega razloga. Del primerov idiopatske amiloidoze je sporadična manifestacija dedne amiloidne distrofije, ki se razvije zaradi de novo genetske razgradnje.
  • Lokalna tumorska amiloidoza se na prvi pogled razvija brez vzroka. Z njim se amiloid kopiči v endokrinih žlezah in tvori goste gomolje.
  • Naslednja amiloidoza, znan tudi kot družina - genetska napaka pri nastanku fibrilarnih proteinov, podedovana. Obstajajo tako prevladujoče kot recesivne oblike, za katere je značilna resnost manifestacij, starost začetka prvih simptomov in sestava amiloida.
  • Stari amiloidoza - posledica starostne motnje presnove beljakovin, se nahaja pri 80% ljudi, starejših od 80 let.
  • Sekundarna ali pridobljena amiloidoza spremlja različne bolezni, začenši z lupus eritematozusom in konča z multiplim mielomom.

Prve štiri oblike se štejejo za samostojne nosološke enote, pridobljene amiloidoze - kot zapletanje osnovne bolezni. Naslednja amiloidoza prizadene ledvice v 30-40% vseh primerov, idiopatsko - okoli 80%. S senilne in dializirane amiloidoze so lezije urinskega sistema neenakomerne

Odvisno od vpliva organi bolezen, amiloidoza razdeljen na nefropatichesky vplivajo na ledvice, gepatopatichesky ko je amiloid deponira v jetrih, kardiopatichesky - vpliva na srce in enteropathic, trebušne slinavke, in nevropatska. Pri generalizirani amiloidozi so odkrili več lezij notranjih organov.

Ob avtoimunski reakciji je nastalo približno 20 protein-polisaharidnih kompleksov. V diagnozo knjige pacientov je napisan kot kombinacija črk, ki prikazuje razdelitev poškodb in zapleteno: prvo črko "A" predstavlja dejanskega stanja, sledi imenovanje vrste vlaknastih beljakovin, kot tudi najdemo v nekaterih primerih posebnih beljakovin.

Najbolj nevarno za ledvice dve vrsti bolezni: izzvala multipli mielom ali nastala kot primarno AL-amiloidozo - v tem primeru na amiloid zajema Glede imunoglobulinskih verig in AA amiloidoze V primeru, ki je tvorjen iz sirotkinega proteina krvi SAA sprostimo jetra v kroničnem vnetnem procesu.

Kaj povzroča amiloidozo ledvic?

Sekundarna amiloidoza se razvija kot zaplet številnih bolezni. Na seznamu so vključeni strokovnjaki:

  • Avtoimunske bolezni - Crohnova bolezen, lupus eritematozus, revmatoidni in psoriatični artritis, Bechterewova bolezen, ulcerativni kolitis;
  • Maligne - multipla mielomatoz, Hodgkinova bolezen, VValdenstrom makroglobulinemija, sarkom, ledvični tumor parenhim in pljuč;
  • Kronične nalezljive bolezni - tuberkuloza, malarija, gobavost (gobavost), sifilis;
  • Purulent-destruktivni procesi - ti vključujejo empijo plevre, bronhiektazo, osteomielitis različnih genez.
Razpoke v stenah črevesja pri Crohnovi bolezni so avtoimunske narave.

Poleg njih izzovejo amiloida distrofija pločevinke hemodializo: v tem primeru, protein kopiči v krvi 2-mikroglobulin, zdravem človeku razkritja z urinom. Dializa amiloidoza je označena s kratico Aβ2M.

Ledvična bolezen je nenavadno za večino dednih variacij bolezni in se pojavlja predvsem v družinsko sredozemski povišana telesna temperatura, pogosta med Armenci, sefardskih Judov in Arabcev, in zelo redko v drugih etničnih skupin, kot tudi pogosta med UK prebivalci sindrom Muckle Wells, ki je skupaj s hladnim urtikarijo in progresivna gluhost.

Družinska sredozemska zvišana telesna temperatura ima avtosomno recesivno dediščino in se lahko razvije le, če sta dve vrsti okvarjenega gena, ki sta jih prenašala oba starša v telesu. Sindrom Maclay Wales je avtosomno prevladujoč in prisotnost bolezni pri enem od staršev zadošča za rojstvo bolnega otroka.

Patogeneza bolezni

Skupno mnenje o mehanizmu sinteze in kopičenja amiloida še ne obstaja. Poleg tega, da je najpogostejša in dobro utemeljene-klonske ali mutacije teorijo, ki pojasnjuje ta proces nastanka napako celic v telesu, tako imenovani amiloidoblastov, uničenje z imunskimi celicami, ki so razporejeni patološke beljakovine, obstaja več teorij o izvoru amiloida.

Lokalna celična teorija ponuja vir motenj snovi v retikuloendotelijskem sistemu, hipersekretijo γ-globulinov in kopičenje α-globulinske frakcije. Teorija disproteinoze pojasnjuje kopičenje amiloidov s prehodom poškodovanih proteinov v intercelularni prostor in krvni serum. Imunološka teorija pravi, da je amiloid produkt avtoimunskega uničenja zdravih celic.

Obstaja možnost, da so glede na različne vrste amiloidoze vsi teoretični podatki lahko pravilni.

Faze in simptomi bolezni

Klinična slika je v veliki meri odvisna od vzroka za amiloidozo. Pri primarni amiloidni distrofiji ledvične lezije pogosto nimajo dovolj časa, da bi šli daleč in povzročili hude poškodbe: bolnik umre zaradi srčnega popuščanja ali drugih vzrokov, prej kot razvoj CRF.

Sekundarna in dedna amiloidoza poteka veliko počasneje. Strokovnjaki ločijo štiri glavne faze razvoja bolezni, od katerih je vsak značilen določen znak.

  1. Predkliničnih ali latentni fazi se ne spremljajo hudih simptomov ledvične funkcije, kljub dejstvu, da je biopsija že mogoče zaznati kopičenje amiloida. V ledvičnih piramidah se oblikujejo sklerotizirane žarnice, opazimo otekanje tkiv. Na začetku pridobljenega amiloidozo pacienta Več motečih simptomov osnovne bolezni: bolečine v hrbtenici in ankilozirajočega spondilitisa, kašelj, znojenje in izčrpanosti v tuberkuloza, poslabšanje prebave in črevesnih krvavitev v ulcerozni kolitis. Urina kaže rahlo precenjevanje kazalnikov beljakovin, povečana gamaglobuline vsebine krvi, ESR je prav tako povečala, in sprememba kazalca ni povezana z boleznijo poslabšanji originalnimi. V povprečju ta stopnja bolezni traja približno 3-5 let.
  2. Uremično ali proteinsko fazo zaznamuje predvsem povečanje koncentracije beljakovin v urinu - lahko doseže do 3,0 g / l. Obstaja mikrohematurija: izredno majhna mešanica krvi v urinu. Amiloid začne deponirati v krvnih žilah in kapilarnih zank, piramidah, glomerulih in mesangiji ledvic, kar vodi do atrofije nefronov. Pojav organov se spremeni: ledvice postanejo edematične, gosto in njihova lezija postane opazna med ultrazvočnim pregledom. V krvi najdemo visoko vsebnost fibrinogena in gama globulina, nizko koncentracijo beljakovin. V tem primeru poškodba ledvic praktično ne vpliva na bolnikovo stanje. Trajanje uremske faze se pogosto podaljša za 10-15 let.
  3. Nefrotski korak, znan tudi kot amiloida ali edematozna fazi, Lipoid nefrozo, skupaj s hudo okvaro ledvic in spreminja njihovo delovanje. Amiloid se nabira na vseh delih telesa, pomemben del nefron umre, je zdravo tkivo Sredica skoraj v celoti nadomesti z rumenkasto-bele maščobne mase, da je obdukcija daje značilno podobo o "velikih maščobe popkov." Pri analizi urina odkrita visoko koncentracijo proteina, prisotnost levkocitov in mikroskopska hematurija bruto hematurija (opazen s prostim očesom primesi krvi, ki daje videz mesa slops urina). Bolnikovo stanje postane precej slabše - obstaja močna oteklina do anasarka, odporna na delovanje diuretikov, kaheksija, slabost, pomanjkanje apetita, povečanje jeter in vranice, pogosto in obilo uriniranje, ali, nasprotno, oligurijo. V nekaterih primerih je hipertenzijo ali hipotenzijo - eden od simptomov nadledvične amiloida poškodb. Ta stopnja lahko traja 5-6 let.
  4. Uremično ali terminalno fazo spremlja razvoj kronične ledvične odpovedi. Prizadeta ledvica se izsušijo, se zrušijo, njihova površina je prekrita z brazgotinami, ki se pojavijo namesto lezij skleroze. Povečanje vsebnosti dušikovih snovi v krvi povzroči kronično zastrupitev, ki jo spremlja navzea in bruhanje, šibkost. V nasprotju z ledvično odpovedjo, ki jo izzove glomerulonefritis, CRF pri amiloidozi spremlja stalni edem. Bolniki umrejo zaradi azotemične uremije ali tromboze žil, ki hranijo ledvice.
Videz pacienta, ki trpi zaradi nefrotične faze.

V kasnejših fazah bolezni simptomi okvare ledvic pridružijo motnje drugih notranjih organov: nastanek gomoljev in odrgnin na koži, še posebej okoli oči (tako imenovani "oko rakuna"), bolečine v srcu, večje dimenzije jezik, zaprtje in bolečine v trebuhu, togost sklepov, izguba občutljivosti kože. Pojav vsaj enega od teh simptomov na znake okvare ledvic - dovolj razlogov za sum amiloidoze in nadaljnje preiskave.

Diagnostične metode

Pri postavljanju diagnoze je treba upoštevati bolnikovo anamnezo, naravo osnovne bolezni pri sekundarni amiloidozi, dednost v primeru domnevne genetske okvare.

Najprej se opravi klinični in biokemijski test krvi, kot tudi urinaliza in ledvični ultrazvok. Ledvične amiloidoze spremlja pospešitev sedimentacije eritrocitov od 15 mm h in hitrejši visokih levkociti. Biokemijska analiza kaže visoko koncentracijo sečne kisline, sečnine, kreatinina in C-reaktivnega proteina v krvi, padec celotnega proteina v krvi do 67g l in pod njo. Urin, v nasprotju s povečano vsebnostjo beljakovin zazna - proteinurije, v nekaterih primerih pa je dodatek levkocitov in eritrocitov, na izzvalo mielom amiloidoze pokazala prisotnost Bence-Jones beljakovin. Ultrazvočni pregled kaže, da so organi znatno povečani v velikosti. Vsi ti znaki kažejo na kršitve ledvic, ampak da bi bili prepričani, da je diagnoza, da ni dovolj: obstaja podoben vzorec v glomerulonefritis, multipli mielom nefropatija, ledvična tuberkuloza.

Splošni klinični testi lahko zanesljivo potrdijo prisotnost bolezni

En sam znak amiloidne distrofije je odkrivanje v tkivih akumuliranega amiloida. Poskrbite, da je njihova prisotnost ali odsotnost mogoče le s pomočjo biopsije. Najbolj informativen:

  • Pankracija ledvice - omogoča, da v 80-85% primerov ugotovite točno diagnozo;
  • Pankracija podkožnega tkiva - zelo pogosto akumulacije amiloida najdemo ne le v organih, ki jih je prizadel patološki proces, temveč tudi v maščobnem tkivu.

Če je potrebno, je mogoče tudi biopsijo kostnega mozga, jeter in rektalnega tkiva.

Za odkrivanje amiloidov vzorce tkiva obdelamo z različnimi barvili. Najboljši rezultat je barvanje Konga z rdečo, sledi študija v polarizacijski svetlobi, ki daje kopičenju snovi svetlo zeleno sijaj. Prav tako se pogosto sklicuje na reakcijo imunoperoksidaze z uporabo antiseruma komponentam proteinsko-polisaharidnega kompleksa.

Da bi določili stopnjo okvare ledvic, uporabite radiotopno scintigrafijo. Omogoča vam, da spremljate potek bolezni in uspeh terapije.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Pred specialistom, ki je trpel bolnik amiloidoze, obstajata dve glavni nalogi: zmanjšati sintezo patoloških proteinov, ki tvorijo amiloidne depozite in zaščitijo notranje organe pred nadaljnjo degeneracijo. Ukrepi, ki bodo potrebni za to, so v veliki meri odvisni od vzroka bolezni.

Sekundarna amiloidoza ledvic zahteva, prvič, zdravljenje za odpravo osnovne bolezni. V prisotnosti telesa kroničnega gnojnega poudarkom njegovo rehabilitacijo: pljuča resekcijo ko absces, amputacijo uda ali odstranitev poškodovanega dela osteomielitisa kosti. Antibiotska terapija bo pripomogla k obvladovanju nalezljivih bolezni, kot so tuberkuloza in sifilis. Pri avtoimunskih bolezni, kot so revmatoidni artritis in ulcerozni kolitis, zahteva uporabo citotoksičnih zdravil in kortikosteroidi pri visokih odmerkih protivnetnih zdravil, kot so Dimexidum.

Pri zdravljenju pridobljenih in podedovanih oblik AA amiloidozo kolhicin uporabimo: alkaloid, pridobljen iz Colchicum žarnice. Kljub svoji visoki toksičnosti, je lahko preprečili napade družinsko sredozemske kuge, zmanjšuje proteinurija v primeru pravočasnega začetka zdravljenja ustavi napredovanje bolezni. V primeru učinkovitosti in dobre prenašanja zdravila je možna življenjska uporaba kolhicina. Neželeni učinki orodja - hude bolezni prebavnega trakta, in izpadanje las - so dokaj pogosti, tako da zdaj kohitsin imenuje ne v vseh primerih, z možnostjo, ki jo nadomešča z vrstniki. Poleg tega je neučinkovit proti AL-amiloidozi. Ta oblika bolezni se najbolje zdravi z matičnimi celicami, talidomidom in bortezomidom.

Za zdravila, ki upočasnjuje nastajanje in odlaganje amiloida v notranjih organov so Unitol, patološke vezavne proteine ​​in delagil - inhibitor encimov, ki sodelujejo pri tvorbi proteina-polisaharida kompleksa. Ta zdravila lahko stabilizirajo bolnikovo stanje tako, da prenehajo uničiti ledvice. Klinične študije pravijo, da so najučinkovitejše v zgodnjih fazah.

Kot pomoč se uporablja Fibrillex: pomaga uničiti amiloid in ga odstraniti iz telesa.

Odmerjanje zdravil določi zdravnik, ki se osredotoča na bolnikovo reakcijo in potek bolezni. Nesprejemljivo je spremeniti shemo zdravljenja neodvisno, nadomestiti predpisane pripravke z analogi ali jih preklicati, če se pojavijo neželeni učinki.

Dnevna poraba 100-150 gramov surovega ali rahlo praženega jetra govejega mesa dolgo časa izboljšuje tudi stanje bolnikov z amiloidozo ledvic. Razlogi za terapevtski učinek niso natančno določeni: strokovnjaki kažejo, da je zadeva v veliki vsebnosti antioksidantov.

Pri hudi ledvični odpovedi je potrebna hemodializa. V nekaterih primerih bolniku potrebuje presaditev ledvic, vendar pa vsaka klinika v Rusiji ne nudi te storitve, čas čakanja za organ donatorja pa je pogosto tako dober, da oseba nima možnosti čakati na ledvice.

V primeru uspešne presaditve ledvic se prvi znaki amiloidne škode pojavijo 3-4 leta, ponavljajoče se pojavljanje ledvične odpovedi pa povprečno 15 let.

Dieta za amiloidozo

Kot vsa bolezen ledvic je amiloidoza ledvic potrebna skladnost z dieto z nizko vsebnostjo soli, ki omejuje količino porabljene beljakovine. Iz prehrane, bogate z izdelki kazeina, je treba izključiti: skuto, sir, mleko, pa tudi rdeče meso - teletina, goveje meso. Slani, konzervirani in dimljeni izdelki so prepovedani. Pri prisotnosti prekomerne telesne teže ne priporočamo moke, ki povečajo vsebnost holesterola v krvi.

Prehrana prehrane mora biti polna in raznolika, kljub omejitvam pri uporabi beljakovin. Majhne dele belega mesa in rib je treba izračunati glede na težo: na kilogram telesne mase bolnika ne sme biti več kot gram beljakovin. V vseh dovoljenih količinah žit: ajda, biserni ječmen, riž, surova in surova zelenjava ter sadje, ki vsebuje veliko vitaminov. Takšne začimbe kot bosiljak, česen, črna in rdeča paprika bodo pomagali okusiti nesalomirane jedi.

Strogo spoštovanje priporočil za pravilno prehrano bo zmanjšalo obremenitev prizadetih ledvic in izboljšalo splošno stanje bolnika.

Napovedi

Pri sekundarni amiloidozi je napoved v veliki meri odvisen od poteka osnovne bolezni: pogoste poslabšanja povzročajo močno poslabšanje stanja ledvic. Zgodnja diagnoza in pravilno izbrana terapija se lahko izognemo hudi poškodbi urinskega sistema in počasno amiloidno distrofijo ledvičnih tkiv. V tem primeru lahko bolnik živi 30-40 let po odkritju amiloidoze in umre zaradi naravnih vzrokov. S pravočasnim odkrivanjem familijske amiloidoze je tudi prognoza relativno ugodna, pacient pa ima možnost preživeti do starosti in obvladati njegovo bolezen.

Primarna ali idiopatska amiloidoza se v večini primerov razvije s hitrostjo strele in ima izredno neugodno prognozo. V povprečju je pričakovana življenjska doba bolnikov, pri katerih je bila najdena ta oblika, približno eno leto in pol od datuma diagnoze.

Simptomi in zdravljenje ledvične amiloidoze

Pustite odgovor 1,076

Med boleznimi sečilnega sistema je poseben položaj amiloidoza ledvic. Pojav je značilen za odlaganje v parenhimu ledvic netopnih beljakovin - amiloidov, katerih veliki grozdi ovirajo delovanje organa. Na začetnih stopnjah razvoja simptomi niso izraženi in pogosto se odkrije patologija po nastanku ledvične odpovedi.

Splošne informacije

Zaradi presnovne motnje v telesu se začenjajo prekomerna tvorba in kopičenje v tkivih amiloidnega telesa. Prisotnost te snovi je sama po sebi patologija, ker je v zdravem telesu odsotna. Ko enkrat v tkivu, amiloid hitro raste in zapolni veliko prostora, zaradi česar so snovi, potrebna tkiva prisiljena, obstaja degeneracija organa. Zato se ta pojav imenuje amiloidna distrofija. Učinkovitost ledvic se zmanjša, nato pa preneha, kar vodi k njihovi izgubi. Patologija se šteje za redko in traja 2% celotnega števila bolezni ledvic. Obstajata dva primera na 100.000 ljudi.

Amiloidoza povzroča nastanek težkih zapletov in je nevarna bolezen tako za zdravje ljudi kot za življenje na splošno. Raven amiloida v krvi se včasih poveča s prisotnostjo sočasnih patologij: tuberkuloze, sifilisa. Vnetje katerega koli tkiva prispeva tudi k njegovemu nastanku. V tem primeru lahko vpliva na jetra in krvne žile. Znanstveniki so uspeli preučiti strukturo te snovi, vendar dejavniki pojavljanja doslej še niso bili v celoti ugotovljeni.

Klasifikacija obrazcev

Amiloidoza ima več oblik, različnih dejavnikov pri razvoju patologije:

  • Primarna amiloidna distrofija. Ni odvisna od spremljajočih patologij. Redka oblika.
  • Sekundarna amiloidna distrofija. Pojavi se kot posledica drugih patologij. Najpogostejša oblika.
  • Amiloidoza, ki jo povzroča ekstraarna krvna čiščenje.
  • Vročinska amiloidna distrofija. Prehaja iz staršev na otroke.
  • Starenje amiloidoze. Pojavijo se pri ljudeh, starejših od 80 let.

Značilnosti strukture amiloida delijo patologijo v več vrst:

  • Primarna AL-amiloidoza. Sinteza beljakovin povzroča genetske nenormalnosti.
  • Sekundarna AA-amiloidoza. Nanaša se na obliko, ki je nastala na podlagi vnetnih procesov, saj so to optimalni pogoji za nastanek AA-amiloida. V odsotnosti zdravljenja za vnetje se protein kopiči v velikih količinah, se naseli v ledvični parenhim in povzroči distrofijo organa.
  • Dedno-familialna ATTR-amiloidoza. Redki tip, ki vključuje senilno obliko in polinevropatijo - patologijo živčnega sistema, ki se prenaša na ravni gena.

Vzroki za amiloidozo ledvic

Možnosti amiloidoze pri moških, starejših od 50 let, ljudje trpijo, tuberkuloza, vnetje v sklepih, kot tudi v primeru sistematične uporabe hemodializo (zunajledvičnega čiščenje krvi) ali rak kostnega mozga.

Razlogi za nastanek te redke patologije se še vedno proučujejo, vendar so znani številni dejavniki, ki vplivajo na nastanek amiloidoze. Ugotovljeno je, da je kronični vnetni proces, ki ga povzroča okužba, katalizator te bolezni. Ti vključujejo tuberkulozo, osteomielitis in drugo vnetje sklepov, sifilis, malarijo, mielom (kostni mozeg), maligne novotvorbe v limfoidnem tkivu.

Pojav amiloidoze je razložen s patologijo metabolizma beljakovin na celični ravni, ki jo spremlja kršitev količine in kakovosti proteina v plazmi (tekoči del) krvi. V kliničnih poskusih je bilo ugotovljeno, da ima amiloidoza avtoimunsko naravo, to je, da imunski sistem "naredi napako" pred dolgotrajnim vnetjem in da je sinteza beljakovin izkrivljena. Posledica tega je, da beljakovina pridobi znake antigena (snovi z znaki tujih informacij) in da se protitelesa začnejo proizvajati za boj proti njej. Združevanje antigenov in protiteles tvori amiloidno snov v tkivih.

Patogeneza

Za razlago mehanizma začetka in razvoja bolezni obstajajo številne znanstvene teorije:

  1. Teorija metabolizma proteinske distrofije (disproteinoza). Amyloidoza ledvic se razvije kot posledica porazdelitve razmerja beljakovinskih frakcij v krvi. To motnjo spremlja kopičenje patoloških proteinov v tkivih, ki tvorijo amiloidno oborino.
  2. V skladu s teorijo lokalnega celičnega geneza se amiloidoza pojavi, ko retikuloendotelijski sistem (celice, razpršene po telesu, vključene v metabolizem), ne morejo obvladati funkcije sinteze beljakovin.
  3. Teorija imunitete. V ozadju glavne bolezni se kopičijo toksini in produkti razpadanja, ki jih imunski sistem potrebuje za avtoantigene (tuja telesa). Avtoantigen se nato zazna kot avtoantibodija - snov, ki lahko interagira z avtoantigenom. Zaradi interakcije teh snovi obstaja amiloid in se usede, kjer je bila zbrana večina protiteles.
  4. Obstaja teorija, ki kaže na nastanek patogenih beljakovin kot rezultat mutacije. Menijo, da je amiloidoblast - klon retikulo-endotelne celice (sposoben zajemanja in asimiliranja tujih delcev) vzrok za nastanek amiloida v telesu.

Nekateri hipofizni hormoni prispevajo k nastanku amiloida.

Glavni simptomi

Sedimentacija v parenhimu ledvic amiloida je zapletena zaradi poškodb organov, funkcionalne napake. Simptomi ledvične amiloidoze, ne glede na obliko, so kombinirani s standardnimi simptomi bolezni ledvic (bolečina, urinske motnje, zastrupitev itd.). Pred začetkom akutne faze ledvične odpovedi so pogostejši manifesti patologije.

Primarna amiloidoza ledvice se pojavi pri ljudeh, mlajših od 40 let, hitro napreduje, pogosto preneha s smrtjo. Sekundarni tip je diagnosticiran pri ljudeh, starih okoli 60 let, spremljajo pa jih simptomi bolezni, ki so povzročile amiloidozo. Obstajajo stopnje amiloidoze ledvic, ki opisujejo simptome bolezni v skladu s stopnjo njenega razvoja.

Predklinična (latentna) faza

Akumulacija amiloida ni kritična, funkcionalne ledvične motnje niso opažene. Simptomi patologije sovpadajo s simptomi patologij, ki so privedle do kopičenja netopnih beljakovin. To vključuje funkcionalne motnje pljuč pri tuberkulozi, poškodbe kosti pri osteomielitisu ali artritisu itd. S pomočjo strojne opreme ni mogoče diagnosticirati nenormalnosti (MRI, rentgensko slikanje). Trajanje faze ni več kot 5 let.

Znaki protoinurne (albuminurne) faze

Akumulacija amiloida v ledvični parenhim doseže raven, na kateri narašča permeabilnost, beljakovina pa vstopa iz urina iz krvi. To se odkrije s pomočjo laboratorijske analize urina na rutinskih zdravniških pregledih. Beljakovina v urinu postopoma narašča, ker se proces poškodbe ledvic ne more obrniti, stanje se postopoma poslabša. Obdobje razvoja faze je približno 10-15 let.

Klinična slika z nefrotično (edematično) fazo

Obstaja izrazita simptomatologija. V krvi se raven beljakovin zmanjša zaradi aktivnega izločanja v urinu. Obstaja močno zmanjšanje telesne mase, pacient se pritožuje zaradi okvare, slabosti, žeje. Appetite se poslabša. Zmanjšanje krvnega tlaka med ostro spremembo položaja telesa od vodoravne do navpične povzroči omedlevico. Akumuliran amiloid v črevesnih tkivih vpliva na živčne končice, ki povzročajo drisko. Pojavi se in napreduje. Takoj nabrekanje nog, obraz, potem je dihanje, ker se v pljučih zbira tekočina. Obstajajo tudi kopičenja tekočine v pleuri, v perikardiju (perikardialna vrečka). Prenehanje uriniranja do popolne odsotnosti. Kot posledica kopičenja amiloida se povečajo jetra, vranica in bezgavke.

Simptomatsko stanje uremske (azotermije, terminala) stopnje amiloidoze

Končna faza. Ledvični amiloid ne dovoli organom, da delujejo, spremenijo se. Ledvična odpoved je razkrita. Obstaja huda oteklost, zastrupitev, zvišana telesna temperatura, odsotnost uriniranja. BP je nizek, pulz je šibek. Priporoča se hemodializa (čiščenje krvnega obtoka). Na žalost to ne omogoča popolnoma osvoboditi telesa amiloida. Verjetnost smrtnega izida je velika, saj je tudi presenečeno število vitalnih organov.

Diagnostične metode

Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje številne teste:

  • Splošni test krvi razkriva povečanje ravni ESR na začetnih stopnjah razvoja bolezni. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic kaže na napako. Če se raven trombocitov poveča, se je patologija dotaknila vranice.
  • Biokemijski test krvi. Za nefrotično fazo je značilno zmanjšanje ravni beljakovin in rasti holesterola. S pomočjo elektroforeze se sprosti patogen protein. Za vseživljenjsko diagnozo se uporablja mikropreparacija, odvzeta iz debelega črevesa ali sluznice ustne votline.
  • Urinaliza. Že na proteinurni stopnji se zazna povečana količina beljakovin. Imunska elektroforeza omogoča izolacijo proteina Bans-Jones, katerega prisotnost kaže na AL-amiloidozo.
  • Biopsija. Priporočljivo je, da vzamete ograjo za analizo tkiv črevesja, jeter, ledvic. Kostni mozeg se preiskuje za domnevno AL-amiloidozo.
  • Makro-priprava. Izvede se ob avtopsiji. Bud je voskast ali masten, gostota se poveča. Rezanje rožnato-sive barve. Zamegljena meja med lubjem ledvic in medulom.

Kaj lahko vidite na ultrazvoku?

Ultrazvočni pregled dokazuje stanje vseh notranjih organov, določa njihovo velikost in strukturo ter njihovo delovanje. Te informacije so potrebne za določitev stopnje patologije. Ultrazvok razkriva:

  • Velikost in gostota ledvic (azotemična stopnja povzroči zmanjšanje organa).
  • Pojav ledvic v ledvicah. Ciste lahko povzročijo amiloidozo.
  • Velikost in struktura jeter in vranice, motnje oskrbe s krvjo v teh organih.
  • Delna atrofija miokarda.
  • Amyloid sediment na stenah velikih arterij (aorta).
  • Prosta tekočina v različnih delih telesa (v pleuri, v perikardiju).

Včasih so diagnosticirane srčne patologije. Amiloidna usedlina v miokardiju (srčna mišica) povzroča srčno popuščanje. Srčna mišica je znatno povečana, delovanje ventila je moteno. Delovanje telesa je prekinjeno, pride do stagnacije krvi. Obstajajo številne bolezni srca, ki lahko vodijo do smrti, BP je dosledno nizek.

Zdravljenje amiloidoze

Zdravljenje amiloidoze ledvic pomeni korekcijo prehrane, predpisana prehrana. Za 1,5-2 let morate jesti 80-120 mg surovih jeter vsak dan. Izdelki, ki vsebujejo beljakovine in sol, iz prehrane, da izključijo ali zmanjšajo njihovo uporabo, še posebej, če se diagnosticira pomanjkanje. Večina prehrane mora biti ogljikovi hidrati. Hkrati je pomembno, da telo prejme vitamine, zlasti vitamine C in kalijeve soli.

Za obnavljanje metabolizma, popravljanje notranjih organov, povečanje imunosti pri zdravljenju amiloidoze, predpisujejo uporabo zdravil, kot so Delagil, Rezokhin in Hingamin. Za zmanjšanje simptomov alergij priporočamo "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Simptomi bolezni so odpravljene z diuretiki, zdravila za znižanje tlaka, plazma transfuzijo in tako naprej. V zadnjem koraku sistematično zahteva čiščenje strojno krvi, ki je potrebna presaditev ledvic. Zdravljenje bolezni je mogoče le pod nadzorom zdravnika in na kasnejših stopnjah v bolnišnici.

Prognoza in preprečevanje

Amiloidoza je dosledno progresivna patologija. Pričakovana življenjska doba s takšno diagnozo je odvisna od stanja vseh notranjih organov, ki bi lahko trpeli vzporedno (srce, jetra). Pri AL-amiloidozi bolniki ne živijo dlje kot 13 mesecev. Kljub dejstvu, da je za to vrsto patologije značilna prisotnost ledvične odpovedi, smrt povzroči srčno popuščanje in okužbo s krvjo.

AA-amiloidoza ima ugodnejšo prognozo. Odločilni dejavnik je osnovna bolezen, ki je povzročila to patologijo. Z uspešno terapijo prvih regresov in amiloidoze (razvoj upočasni). Pričakovana življenjska doba se v tem primeru spreminja v 3-5 letih. Da bi preprečili razvoj patologije, je treba vnetne procese v telesu pravočasno zdraviti, redno opraviti ultrazvočni pregled za spremljanje stanja notranjih organov. Zgodnja diagnoza amiloidoze spodbuja učinkovito zdravljenje.

Amiloidoza ledvic ali patološko kopičenje amiloida v tkivih organa

Svet je prepleten s številnimi virusi, bakterijami in številnimi boleznimi. Preprosto je nemogoče vedeti o vsakem, vendar pri določeni diagnozi želite podrobneje seznaniti z boleznimi, kot jih lahko zdravnik na 15-minutnem sprejemu. Danes bomo govorili o amiloidozi ledvic.

Kaj je ledvična amiloidoza?

Amiloidoza ledvic se šteje za pogost primer sistemske bolezni - amiloidne distrofije. Ta patologija se začne z metaboličnimi motnjami, kar vodi v prekomerno nastanek in akumulacijo v organih in tkivih določene snovi, ki ni značilna za zdrav organizem, amiloid.

Amiloid - produkt beljakovinskega izvora, netopnega glikoproteina, katerega kopičenje se pojavi kot posledica kršenja metabolizma beljakovin. Amiloidna lahko kopiči v ledvicah in vsemi drugimi organi - želodca, jeter, vranice, tudi v krvnih žilah in vodi do motenj in progresivno atrofijo telesa. Pogosto se pojavlja amiloidoza na ledvicah. Odlaganje ledvičnega glomerula intersticijsko tkivo, vaskularnih in pas amiloidoze peritubulne postopoma vodi v popolno odpoved ledvic.

Po statističnih podatkih amiloidoze pogosteje trpijo starostni in starejši moški. Razkriva amiloidozo ledvice pri približno 1-2 bolnikih na 100.000 prebivalcev.

Na fotografiji amiloidoza ledvice

Odvisno od izvora bolezni in njegove strukture se razlikujejo različne vrste amiloidoze ledvic:

  1. Primarni pojav (AL amiloidoza). Ta vrsta patologije se razvija brez vzroka, lahko vpliva na vse organe, vključno z ledvicami. Za AL amiloidozo pojavnost v plazmi v krvi verig amiloidnih imunoglobulinov, deponiranih v različnih tkivih. Podoben mehanizem opazimo pri mielomu.
  2. Sekundarna amiloidoza (AA-tipa). Pogostejše vrste. Primarno nastane zaradi vnetnih poškodb organov, kroničnih destruktivnih bolezni, tuberkuloze. Sekundarna amiloidoza ledvic je lahko posledica kroničnih bolezni črevesja (ulceroznega kolitisa, Crohnove bolezni) in zaradi rasti tumorja. Amiloidni tip AA je nastal iz beljakovinskega alfa-globulina, ki ga sintetizira jetra v primeru podaljšanega vnetnega procesa. Genetska razčlenitev v strukturi proteina alfa-globulin samo vodi k dejstvu, da namesto običajnega topnega proteina nastane netopni amiloid.
  3. Družinska dedna amiloidoza (AF-tip). Ta bolezen se prenaša skozi več generacij, ki jih pogosto najdemo med Judi, Armenci in Arabci. Bolezen se kaže v zvišani telesni temperaturi, bolečini v trebuhu, različnih izpuščajih na koži.
  4. Amiloidoza pri bolnikih na hemodializi (vrsta AH). Če se umetna ledvica dolgo časa zadržuje v krvi, se koncentracija določenega proteina zveča, kar se običajno izloča z ledvicami. Se veže na plazemske nukleotopeine in nato pade v tkiva kot netopno oborino, kar poslabša obstoječo situacijo.
  5. Tumorna amiloidoza (tip AE). To je zaplet nekaterih vrst tumorjev.
  6. Starenje amiloidoze. Pri bolnikih s senilno dobo se razvijejo kot posledica sprememb, povezanih s starostjo.

Stopnje

Pri razvoju amiloidoze ledvic kliniki razlikujejo več stopenj razvoja:

  • latentno (latentno);
  • proteinuri;
  • nefrotično ali edematično;
  • azotemic (uremic ali terminal).

Latentna stopnja razvoja bolezni ni zaman imenovana latentna. Na tej stopnji znaki amiloidoze nikakor ne kažejo, pacient lahko skrbi samo za simptome osnovne bolezni (vnetni procesi v črevesju, revmatizem itd.). Količina amiloida je tako majhna, da ne more povzročiti okvare ledvične funkcije. Bolezen se ne pojavlja pri standardnem pregledu, ki vključuje preizkus krvi in ​​ultrazvočni pregled (ultrazvok) ledvic. Skrita faza lahko traja od treh do petih let.

Proteinuricheska faza, katere trajanje je lahko več kot 10 let. V tem koraku, označen s amiloida v različnih delih in ledvičnih celic - v glomerula, plovila in zunajceličnega prostora, s čimer se začne spreminjati velikosti in die jedro ledvične celice - nephrons. Filter ledvic postane prepusten, zaradi česar beljakovina pade v urinu. Pri urinu se poleg beljakovin pojavijo tudi mikrometerurija in levkociturija. Sčasoma se ledvice povečajo, njihova barva se spremeni v sivo-roza, gostota se povečuje.

Naslednja faza razvoja amiloidne ledvične bolezni je nefrotična. Prav tako se imenuje edematoz zaradi izrazitega edema tkiv. Edem se pojavi na obrazu, v spolovilnem predelu, blizu pasu. Obstaja veliko kopičenje tekočine v trebušni votlini, v votlini srčne vrečke in v plevralni votlini. Vse to je posledica velike izgube beljakovin, ki v velikih količinah poteka skupaj z urinom. Zmanjšanje števila beljakovin v krvi in ​​razlog za kopičenje tekočine v tkivih telesa.

Za azotemično stopnjo je zmanjšanje velikosti ledvic tipično, postanejo nagubane, število funkcionalnih celic v njih pa ni večje od 25%. To ni dovolj za organ, da se spopade s svojo izločevalno funkcijo, zato se koncentracija sečne kisline v krvi začne povečevati. Pacient ima izčrpavajoče bruhanje, bolečine v trebuhu, srbenje kože, visok krvni tlak. Obstaja slika odpovedi ledvic, lahko pride do zapletov bolezni - pljučnice, tromboze ledvenih ven, srčne hipertrofije.

Patogeneza bolezni

Kljub dejstvu, da je raven razvoja medicine precej visoka, zdravniki še vedno zbegajo nad mehanizmom bolezni.

Obstaja več teorij, ki pojasnjujejo vzroke bolezni:

  1. Teorija disproteinoze (organoproteinaza). Glede na ta koncept se amiloidoza pojavlja zaradi nekaterih motenj v pravilni korelaciji med frakcijami krvnih proteinov. Takšna kršitev se imenuje disproteinemija. Zaradi te motnje v krvi se plazma začne nabirati grobo dispergirane beljakovinske frakcije in paraproteine, ki prodrejo v tkiva in tvorijo amiloidne depozite.
  2. Teorija lokalnega celičnega geneza pojasnjuje nastanek amiloidoze s hudimi krvavitvami proteinsko-sintetične funkcije retikuloendotelijskega sistema.
  3. Imunska teorija nastanka amiloidoze kaže na to, da kot posledica razvoja osnovne bolezni telo nabira toksine in proizvode tkivnega razpada. Lahko igrajo vlogo avtoantigenov, nato pa se preoblikujejo v avtoprotitelesa. Medsebojno delovanje protiteles in antigenov vodi do tvorbe amiloida in njegovega odlaganja v tistih mestih, kjer obstaja veliko kopičenje protiteles.
  4. Mutacijska teorija poskuša razložiti pretirano akumulacijo netopnega proteina z gensko mutacijo, kar povzroči nastanek klona celic - amiloidoblasta. Odgovorni so za proizvodnjo amiloida.

Na video posnetku o tem, kaj je amiloidoza ledvic:

Simptomi

Amiloidoza je precej podkupna bolezen. Dejstvo je, da latentna faza bolezni ne predstavlja pred nevarnimi znaki, ki kažejo na anomalijo. Slabo zdravje in oteklina, ki se pojavljata v kasnejših fazah, že kažejo na nepopravljive spremembe ledvic.

Strokovnjaki štejejo proteinurija kot pomemben znak amiloidoze ledvic. Oborina proteina v urinu, kot tudi primesi krvi, se štejejo za nevarne signale, ki kažejo na morebiten okvare organa.

Bolezen postopoma napreduje, kar ima za posledico nove simptome pri bolnikih:

  • povečan občutek utrujenosti;
  • znojenje;
  • vrečke pod očmi;
  • otekanje obraznih tkiv;
  • visok krvni tlak;
  • anurija.

Podaljšana in masivna proteinurija skupaj s hematurijo in levkociturijo je lahko resen razlog za sum, da bolnik pri razvoju amiloidoze. Po dolgotrajnem obdobju proteinurije se začne pojavljati nefrotični sindrom. Njena glavna manifestacija je močna oteklina, ki se ne zmanjša niti po prevelikih diuretikih, pojavlja se ne glede na čas dneva in položaj bolnikovega telesa.

V tretji fazi, poleg izraženega nefrotičnega sindroma, pri bolnikih opazimo ascite, kršitve v delu srca, črevesja in vranice.

Diagnostika

Na latentni stopnji je zelo težko diagnosticirati "amiloidozo ledvice". Če sumite na tak porast ledvic, bo zdravniku pomagal podaljšana rast proteinurije. Ob pojavu beljakovin v urinu je lahko pomembno merilo pri diagnozi leukociturija, še posebej, če ni očitne vnetne bolezni ledvic.

V splošni analizi krvi se vztrajno povečuje ESR že v zgodnji fazi bolezni. V poznejšem obdobju je padec hemoglobina in število rdečih krvnih celic.

Biokemijski test krvi kaže amiloidozo z znatno izgubo albumina, povišanega holesterola in lipoproteinov.

Najbolj učinkovit in zanesljiv način diagnoze je biopsija organov. Tkiva, odvzeta z biopsijo, obarvajo rdečo cono in pregledajo pod mikroskopom. Odkrivanje amiloida v tkivih bo diagnostiki omogočilo, da ne le pravilno diagnozi, temveč tudi določi klinično stopnjo bolezni, kar bo omogočilo izbiro pravilne taktike zdravljenja.

Za detekcijo amiloida je možno jemati biopsijo ne le iz prizadete ledvice, temveč tudi sluznice jeter, črevesja ali žvepla. Možno nadaljnje tipkanje amiloida za izbiro režima zdravljenja.

Zdravljenje

Treba je razumeti, da je nemogoče popolnoma ustaviti nastanek in odlaganje amiloida v tkivih. Zato je zdravljenje z amiloidozo ledvic namenjeno zmanjšanju tvorbe amiloida in zaščiti organov pred škodljivimi učinki.

Če govorimo o sekundarni amiloidozi, bo pravilno odpraviti simptome osnovne bolezni. Rožne oblike je treba pravočasno odstraniti, vnetni procesi se prekinejo s pomočjo protivnetnih zdravil.

Terapija s citostatiki bo pripomogla k zaviranju napredovanja ledvične odpovedi. Z amiloidozo ledvic so dobri rezultati prikazani z rastlinskimi citostatiki, med katerimi je tudi Kolchicin. Ta droga pomaga zmanjšati izgube beljakovin in preprečuje zasvojenost.

Zaustavitev hitrega napredovanja bolezni bo pripomogla k uporabi zdravil iz skupine aminokolinov (klorokin ali delagila). Uporaba drog več let pri odkrivanju bolezni v zgodnjih fazah bo znatno upočasnila napredovanje bolezni.

Za paciente z amiloidozo ledvic je enako pomembno, da opazujejo posebno prehrano. V začetnih fazah bolnikov amiloidoze so pokazali zmanjšanje proteinsko dieto s hrano in večjo ogljikovih hidratov hrano, predvsem sadje in jagode, bogato z vitamini. Zlasti je treba prehrana spremljati uporabo vitamina C vsebuje črni ribez, šipek juho, jagode, papriko in hrano bogato s kalijem - banane, jakna krompir, marelice, rozine, marelice, itd Zelo koristno je, da sirovo jetra dnevno porabite v količini najmanj 80-100 gramov, kar pomaga zmanjšati proteinurijo.

Zdravljenje ledvične amiloidoze vključuje uporabo desinzibilizacijsko sredstva (difenhidramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidnih antiinflamatorikov - deksametazon in prednizolon.

V primeru odpovedi ledvic je resnično reševanje za bolnike lahko presaditev organov darovalca. Vendar to zdravljenje ne bo preprečilo nadaljnjega razvoja amiloidoze, ampak bo samo podaljšalo pričakovano življenjsko dobo.

Napovedi

Za amiloidozo ledvic je stalen napredovanje bolezni značilen pojav. Preživetje bolnikov s to patologijo je neposredno odvisno od vrste bolezni, pora vitalnih organov - jeter in srca, razvoja osnovne bolezni.

Kdaj, kjer je razvila klinična slika amiloidoza, v primeru odpovedi več organov, večina bolnikov umre v roku enega leta od diagnoze.

Najnižjo stopnjo preživetja so opazili pri bolnikih z AL tipom amiloidoze. Povprečna pričakovana življenjska doba teh bolnikov ni večja od 13 mesecev. Najpogostejši vzroki smrti pri teh bolnikih so srčno popuščanje, uremija in sepse. V tem primeru se v več kot 60% primerov kronična ledvična odpoved razvije.

Ugodnejša je napoved sekundarne amiloidoze. Pričakovana življenjska doba je odvisna od narave osnovne bolezni in možnosti zdravljenja. Zdravilo primarne bolezni upočasni napredovanje amiloidoze, vendar ne izključuje razvoja bolezni v poznejšem obdobju. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s sekundarno amiloidozo ledvice je med 3 in 5 leti.